咽血管畸形

咽血管畸形（pharyngeal vascular malformation）是由于先天性胚胎发育异常所引起的。原始颈内动脉的两个组成部分之间存在一弯曲，正常发育时，该弯曲随着心脏位置的下降被拉直而消失不见。发育异常的患者，该弯曲未被拉直而持续存在时，形成动脉环或动脉屈曲。患者可无明显的临床表现，或有咽部异物感、阻塞感、搏动感。无明显症状或不影响呼吸、吞咽功能时，可不进行特殊治疗。

1、颈内动脉异常

（1）冠状面动脉屈曲：动脉上行至咽侧壁时，向内下弯曲，动脉呈冠状面左右屈曲。在增殖体手术时易损伤。

（2）矢状面动脉屈曲：动脉呈矢状面前后屈曲，在扁桃体手术时易伤及。

（3）动脉环形成：动脉上行时，绕成一动脉环后继续上行，呈矢状面向前突出。在扁桃体手术时易损伤。

2、咽升动脉位置异常

整个升支可向前移位，在咽腭弓的后面可看到搏动。

3、其他

颈动脉发育异常尚可表现在中耳，如发生在颈内动脉岩骨段的先天性颈内动脉瘤等。

本病不会传染。

1、有本病家族史的人群。

2、母亲在怀孕时有年龄过高、营养缺乏等情况。

咽血管畸形主要是由于先天胚胎发育异常所致。在胚胎时期正常发育情况下，原始颈内动脉的两个组成部分（第3动脉弓和背主动脉弓）之间存在一生理弯曲，这个弯曲逐渐随着心脏位置的下降被拉直而消失不见。有的人由于种种原因，颈部的发育速度不及颈内动脉生长延长的速度，使该弯曲持续存留，或形成异常的动脉环或动脉屈曲。这种发育异常可能与孕妇妊娠期身体异常有关，如孕妇患有炎症疾病、营养缺乏、缺乏B族维生素等。

孕妇妊娠期患有炎症疾病、营养缺乏、缺乏B族维生素等。

轻者可无明显的自觉症状。有的患者可能有明显的眼部异物感、阻塞感和搏动感，随着疾病进展，可能出现明显吞咽困难。

1、眼部异物感、阻塞感

本病最常见症状，咽部仿佛有异物黏附、压迫、阻塞，患者感觉到咽部瘙痒、烧灼，像有虫子爬行。

2、搏动感

像心跳一样规律的搏动感觉。有时可观察到咽后壁或扁桃体周围隆起，有明显搏动。

3、吞咽困难

吞咽食物时感觉到明显梗阻。

1、由于咽部的血管畸形，可造成吞咽困难。可出现食物难以下咽，从而影响到正常的营养吸收。

2、当气管受压迫时可出现呼吸困难，严重的压迫甚至可出现窒息。

出现气促、呼吸困难、面唇发紫，应紧急就医，必要时可拨打急救电话。

1、反复或持续出现咽部异物感、阻塞感、搏动感；

2、吞咽困难；

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者出现吞咽困难等症状时可在耳鼻喉科进行相关的诊疗。如果病因明确，进行复查或治疗的也可选择血管外科进行诊治。

为了确保就医过程能够顺利进行，建议患者提前采取一些简单的准备措施。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者咽部等相关部位进行仔细的检查，患者要积极配合医生。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、症状严重、年老体弱、未成年的患者，建议家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些不适症状？不适症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

2、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会有加重或缓解？

3、有无吞咽不畅、咽痛等症状？

4、以前受过什么外伤吗？

5、有发热、咳嗽、呛咳等症状吗？

6、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

7、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

1、我出现不适最可能的原因是什么？

2、是否还有其他可能的原因？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢？能治好吗？

6、这些治疗方法会有什么风险呢？会不会对我的身体造成其他不好的影响？

7、现在有确切的诊断吗？诊断是什么病呢？治疗的下一步是什么？需要我怎么配合？

8、我身体还有其他的不适，会影响我这次的治疗吗？

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢？需要注意些什么？

10、如果可以吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

11、我需要复查吗？多久一次？一般都会复查什么项目呢？

患者出现相应症状就医后，医生会在仔细询问患者病史后，对患者进行体格检查，初步查看有无咽喉部红肿、异物、新生物等，可能建议一些患者进行X线检查，来辅助明确诊断，并了解血管畸形的部位及形状。

体格检查可发现咽后壁或扁桃体周围隆起，并伴有明显搏动，部分患者甚至可见整个扁桃体组织均在跳动。扪诊扁桃体、增殖体及周围咽壁可触及搏动。

X线颈动脉造影可明确咽血管畸形的部位和形状。动脉造影是有创检查，医生会在患者血管内注射特殊的物质。这些物质分布在血管中，进行影像学检查时能更清晰的显示血管的形态，帮助医生了解病情。

根据患者咽部异物感、搏动感等临床症状，并结合体格检查、X线检查，查看到畸形的咽血管，排除其他可有类似症状的疾病后，可明确诊断。

1、咽喉脓肿腐蚀血管壁

咽血管畸形的患者可无症状或表现为咽部异物感和搏动感，而咽后脓肿的患者可有发热、畏寒、咳嗽、说话含糊不清、吞咽困难、呛咳等症状。CT可清晰的显示大血管，对鉴别诊断有一定的帮助。

2、假性动脉瘤

咽血管畸形是由于先天胚胎发育异常导致，而假性动脉瘤属于血管损伤的并发症，患者往往有明确的外伤史。

3、感染性颈内动脉瘤

咽血管畸形患者扪诊可有搏动感，而感染性颈内动脉瘤患者除搏动感外，常伴有局部疼痛、寒战、发热等症状。

患者无明显症状或不影响吞咽、呼吸功能时，无需进行特殊的治疗。若血管畸形影响患者吞咽、呼吸功能，医生可能建议进行外科手术治疗。

由于咽喉部解剖结构较复杂，患者若因为其他疾病，如咽喉息肉、甲状腺疾病等需要进行相应手术，术前应与医生及时沟通咽喉血管畸形的情况，制定合理的手术方案，避免发生损伤。

临床亦有使用血管硬化剂治疗一些小血管畸形的案例。

目前无专门治疗药物。

症状明显者，医生可能建议手术治疗。但手术治疗难度较大、风险较高，因为咽血管畸形的解剖位置较深、周边结构复杂、创面修复及止血不易。

一旦出血，医生会立即压迫局部或行后鼻孔填塞压迫止血。为防止因出血致呼吸道阻塞，必要时做气管切开。或压迫颈部的颈总动脉或结扎之，并给予输血，纠正血容量不足。  

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

本病的治疗费用尚无确切数据。具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

无症状或轻症的患者可能无须处理，也不影响正常生活。而有些患者可能出现明显吞咽困难、气促、呼吸困难等，影响进食和呼吸，通常需要医学干预，这些患者多可通过手术缓解症状，一般恢复较好，不会影响患者的生活质量和寿命。

畸形的血管会对周围组织产生压迫等不良影响，可能引起吞咽、呼吸困难，使患者生活质量下降。

部分患者无明显症状，无需进行特殊处理，但畸形的血管通常无法自行恢复正常。

经过及时有效的治疗，患者的症状可以得到缓解，实现临床治愈。

暂缺乏权威数据统计。

经手术等方式去除畸形的血管后，通常本病不会复发。

手术患者要注意术后的伤口护理以及合理饮食。在生活中患者要养成良好的生活习惯，合理的运动、休息有利于身体恢复。

1、身体未完全恢复前不要进行剧烈的运动。可选择一些柔和的活动。

2、处于恢复期的患者要注意休息，保证充足的睡眠。

3、保持良好的心态，避免烦躁、抑郁等不良情绪。

遵医嘱复查，尤其是没有进行治疗的患者，及时了解病情变化。

1、术后注意伤口保护。不要牵拉、抓挠伤口。避免伤口接触污物。

2、术后听从医生的建议选择适当的饮食。术后先选择流食，待医生允许后可从半流食逐渐恢复至正常饮食。

因为本病发生于咽喉部，可影响进食，也容易被吞咽的食物刺激和损伤，从而进一步加重症状，故日常生活中应格外注意饮食安全。同时要保证足够的热量摄入，为身体提供充足的营养。

1、保证蛋白质的摄入，可选择瘦肉、鱼肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物，保证足够的热量摄入，不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

1、避免辛辣刺激、生冷的食物，浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食，保持规律的进食量。

4、不吃坚硬、难以下咽的食物。

本病无有效的疫苗。可通过以下方式尽可能降低发病可能，及时的检查有利于尽早发现先天畸形。有家族史的人群更需要做好预防措施。

1、孕妇怀孕期间应保证营养的充分摄入。注意避免放射线照射，不要自行服用药物。

2、进行详细的产前检查，争取尽早发现先天异常。