遗传性对称性色素异常症

遗传性对称性色素异常症（hereditary symmetrical dyschromatosis）又称对称性肢端色素沉着、对称性点状和网状白斑病、Dohi对称性肢端色素沉着症，为一种少见的常染色体显性遗传病，常幼时发病，临床表现为手、足背及四肢部出现色素沉着和减退斑。本病目前尚无特效治疗方法，日常注意防晒有助于避免病情加重。

不具有传染性。

多见于黄种人，男性多于女性。

遗传性对称性色素异常症属常染色体显性遗传，有多种基因型，患者大多有明确家族史。但本病具体发病机制尚未完全明确，可能与近亲结婚有关。

遗传性对称性色素异常症多在婴儿期起病，青春期明显，进展缓慢，可持续终生。常见皮损为色素沉着斑和色素减退斑，一般无自觉症状。

1、皮损表现

为点状至黄豆或更大黄褐色至褐色斑疹，不相互融合，类似雀斑，并间杂有色素减退斑点，有时色素减退斑可相互交织呈网状。部分患儿出生后在甲皱襞处或手指远端出现脱色斑。夏季日晒后皮损加重，颜色加深。

2、好发部位

损害常对称地散布于四肢末端及手、足背部，可累及前臂和小腿，皮疹泛发者还可波及颈、锁骨上部、面部及口腔黏膜。

多数患者除皮肤表现无其他异常，少数患者可能会合并掌跖角化症、神经纤维瘤病、特发性变应性肌张力障碍、特发性脑钙化等病变。

1、皮肤出现不同程度的色素沉着斑；

2、皮肤同时出现色素减退斑；

3、皮损不断扩大、增多或变深，严重影响外貌美观；

4、出现其它严重、持续或进展性症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

皮肤出现色素沉着或色素减退斑，且影响外貌美观时，应及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者面部或其他有色素沉着的部位进行检查，患者面部尽量不要化妆，并穿着宽松衣服，以便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物来涂抹患处，可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您发现色素沉着或色素减退的存在有多久了？是从出生就有的吗？

2、您刚发现皮肤颜色异常的时候面积有多大？近期有快速生长的情况吗？

3、您的色斑最早出现在身体的什么部位？

4、您的色斑从发现到现在颜色有加深或变浅吗？影响加深或变浅的因素有哪些？

5、您的亲属中是否有人出现过这种情况？

6、您平时防晒工作做得怎么样？常年使用防晒霜吗？

7、您之前有治疗过吗？采用哪种方式治疗的呢？

1、我这是什么病？目前有确切的诊断吗？

2、导致这种疾病的原因有哪些？会遗传吗？

3、需要做哪些检查来确诊疾病？

4、目前这种病有什么治疗方法吗？

5、我在日常生活中需要注意什么？

皮肤出现色素沉着或色素减退斑，且持续存在不缓解时，可及时就医诊治。医生首先会进行体格检查，初步了解皮肤情况，之后可能建议行病理检查，以进一步明确诊断。

医生主要会对皮损进行检查，以了解皮损的数目、大小、颜色、形状、质地及分布特点等情况，同时注意有无触痛、脱屑等异常表现，有助于疾病的初步诊断，对疾病的鉴别也有一定意义。

医生会取部分色斑处皮肤组织进行病理检查，对疾病的诊断可起到重要作用。检查可示色素沉着处表皮棘层下部和基层内黑素增加，其下真皮上部噬黑素细胞增多及少量淋巴细胞浸润，而白斑处基层色素减少乃至消失。

根据患者遗传性对称性色素异常症家族史，以及皮肤色素沉着和色素减退斑的典型临床表现，再结合病理检查结果，通常不难诊断。诊断过程中还常需与网状肢端色素沉着症、着色性干皮病等进行鉴别。

1、木村网状肢端色素沉着症

属常染色体显性遗传病，任何种族均可发病，多在儿童期至20岁前发病。损害主要分布在四肢远端手、足背处，可累及掌跖、颈等处，也可向心性发展累及躯干。表现为粟粒至黄豆大雀斑样褐色斑点，常相互连接成不规则网状，无减色斑。掌跖部可发生特殊微小凹坑，指纹有点状破损。日晒后，特别在夏季皮疹增多、色素加深，冬季色变淡。组织病理示表皮基层黑素增多而真皮内噬黑素细胞未见增多。

2、着色性干皮病

一般为常染色体隐性遗传，多见于皮肤色素较深的人种，特点是暴露处皮肤色素改变，常见于面、唇、颈等部位，还常有皮肤干燥、潮红、萎缩和毛细血管扩张等表现。

3、冻疮后继发性色素异常

多在反复冻疮后发生，白斑较黑斑显著，面颈部无雀斑样皮疹，也无遗传特点。

遗传性对称性色素异常症尚无特效治疗方法，夏季应避免日光照射，有助于缓解症状。必要时可尝试遮盖治疗，采用含染料的物理或者化学遮盖剂搽白斑处，使肤色均匀。

本病目前无特效治疗药物。

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一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

遗传性对称性色素异常症是一种遗传性疾病，目前尚无治愈方法。日常注意防晒，有助于避免色斑加重。通常到中年后，大部分减色斑处有色素恢复现象。

1、本病具有遗传性，可遗传给后代。

2、本病皮肤损害若位于皮肤暴露部位，可能会影响外貌美观。

本病因遗传导致，目前尚无治愈方法。

患者日常可以用一些遮盖霜来遮盖皮损，尽量减少对外观的影响，提高自信；注意防晒，有助于避免色斑加重。

1、心理特点

皮肤损害若位于皮肤暴露部位，可对患者的容貌产生一定的影响，很可能会影响患者的自信，甚至引起自卑的心理。

2、护理措施

家属和亲友要多安慰和鼓励患者积极面对疾病，并帮助其消除不良情绪。同时患者还可向亲友倾诉，平复心态，并通过学习疾病的相关知识和治疗方法，正确认识疾病。

1、合理休息，保证睡眠充足，并注意劳逸结合，避免劳累。

2、养成良好卫生习惯，注意皮肤清洁。

3、避免过度曝晒，防止加重色斑。全年使用防晒霜，在出门前约30分钟涂抹防晒霜，即使在阴天也是如此，也可通过太阳镜、宽边帽、穿长袖长裤等措施来遮挡紫外线。

患者适当摄入一些可减少色素沉着的食物，避免辛辣刺激性饮食。

1、常吃富含维生素E的食物，如麻油、大豆油、玉米油及绿色蔬菜，也可以减少或防止脂褐素的形成。

2、维生素C含量多的辣椒、油菜、菜花、苦瓜、小白菜等食物也可适度食用，这样可以减少黑色素的沉淀。

少食辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒、芥末等。

本病属于遗传性疾病，建议做好婚前检查、相关基因筛查，以及避免近亲结婚等，可在一定程度上减少本病的发生几率。