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疾病名称: 阴茎前阴囊疾病英文名称: prepenile scrotum疾病别名: 阴茎阴囊转位、阴...
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疾病名称: 阴茎前阴囊
疾病英文名称: prepenile scrotum
疾病别名: 阴茎阴囊转位、阴囊分裂
疾病概述:
阴茎前阴囊(prepenile scrotum)又称阴茎阴囊转位、阴囊分裂,是一种十分少见的先天性畸形。该病表现为阴囊异位于阴茎上方,分为完全性和部分性,病因尚未明确。基于阴茎和阴囊移位的程度可分为完全性阴茎前阴囊和部分性阴茎前阴囊。阴茎前阴囊并不影响性生活,可通过手术治疗解决外观异常,对于不严重的患者可不必治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传因素相关
就诊科室: 泌尿外科、男科
发病部位: 阴茎、阴囊
常见症状: 阴茎及阴囊畸形、阴茎短小、尿道下裂
主要病因: 目前本病病因尚未完全明确
检查项目: 染色体检查、性激素检查、X线泌尿系造影、B超、胸部X光片、CT、核磁共振
重要提醒: 本病部分患儿可并发严重的先天综合征,容易致死。一旦发现儿童有阴茎、阴囊的位置或形态异常,应及时就医。
临床分类:
基于阴茎和阴囊移位的程度分类
1、完全性阴茎前阴囊
阴茎和阴囊的位置完全颠倒,阴茎完全移位于阴囊后方或阴囊肛门之间,而阴茎本身发育正常。
2、部分性阴茎前阴囊
阴茎位于阴囊的中后部,或从前面观看,阴茎完全或部分地被埋藏在阴囊的中后部。临床较多见。
流行病学-传染性:
本病无传染性。
流行病学-发病率:
本病发病率低。具体发病率暂无大样本数据研究。
流行病学-好发人群:
目前认为本病可能与家族病史有关,家族中有阴茎前阴囊病史的人群易得此病。
病因-总述:
阴茎前阴囊病因尚未完全明确。主要是先天性因素,可能是胚胎期阴茎阴囊发育过程异常,造成阴茎阴囊互相移位引起。此外,可能与遗传、激素、药物等有关。
病因-基本病因:
1、先天性因素
正常情况下,生殖结节和阴唇阴囊隆突是同时发育的,当某种原因使生殖结节形成阴茎的发育过程延迟,而阴唇阴囊隆突在其前方继续生长发育时,可导致阴茎前阴囊。也可能在同时发育的情况下,由于阴唇阴囊隆突向阴茎下方迁移发生障碍所致。胚胎发育中生殖结节下移融合异常、尿生殖窦发育迟缓等也可引起。
2、其他
此畸形可能有家族遗传倾向。此外还可能与雄激素反应不足、孕期持续发热、某些药物刺激等有关。
病因-危险因素:
目前认为本病可能与家族病史有关,家族中直系亲属患有阴茎前阴囊病史的儿童易得此病。
症状-总述:
阴茎阴囊转位分完全性和部分性,表现为外观异常,部分患者无阴茎大小、发育及勃起功能的异常。此外,阴茎前阴囊还常合并一些生殖泌尿系统的发育畸形。
症状-典型症状:
主要表现为阴茎阴囊外观异常,站立时阴囊下垂遮掩阴茎。
1、完全性阴茎前阴囊表现为阴茎完全移位于阴囊后方或阴囊肛门之间。
2、部分性阴茎前阴囊表现为阴茎位于阴囊中后部。
3、阴囊多呈分裂性下垂,阴囊内可触及睾丸,阴茎多不能自动伸出,不能直立排尿,尿线向会阴后方散射。
症状-并发症:
1、致死性先天畸形
完全性阴茎前阴囊常伴有不能存活的先天畸形,患儿常于分娩前或产后短期内死亡。能生存到12岁以上者,证明合并其他畸形的可能性较小。
2、泌尿生殖系统畸形或疾病
部分性阴茎前阴囊常伴有会阴型、阴囊型尿道下裂、阴茎弯曲、阴茎短小等畸形。若先天性阴茎前阴囊合并阴囊型、会阴型尿道下裂时,往往出现排尿姿势的改变,患儿常出现蹲位排尿。泌尿系统可出现肾脏发育不全或缺失、马蹄肾(两肾脏融合成马蹄铁形)、盆腔肾(位于盆腔的异位肾脏)、多囊肾(肾脏中含有多个囊肿,可能导致肾功能不全)尿路梗阻、肾积水等。患者常伴有尿道下裂、尿道口疼痛等症状。
3、消化系统畸形或疾病
肛门闭锁(因肛门不连通外界而无法排气排便)、直肠尿道瘘(排尿的尿道与排便的直肠之间形成一条连通的管道)。
4、心血管系统畸形或疾病
患儿常伴有心脏发育不良、先天性肥厚性心肌病(一种可能导致猝死的严重疾病)。
5、骨骼畸形
患儿经常伴有骨骼畸形,例如部分肢体残缺、关节畸形、骨骼明显缩短或变形。
6、其他
患者常因此产生自卑心理,甚至发展为抑郁、焦虑等心理疾病。部分患者还可能有智力发育异常。
就医-门诊指征:
1、发现患者的阴囊位于阴茎前方,立位时阴囊下垂遮盖阴茎。
2、出现泌尿系及其他严重的先天性反常症状。
3、出现阴茎短小、阴茎弯曲、尿道口疼痛等并发症。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
出现门诊指征的患者可到男科、泌尿外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对生殖器部位进行体格检査,着宽松易于暴露的衣物,方便检查,可适当清洁生殖器部位。
3、与医生沟通若近期就诊经历,请携带相关病历、检査报告、化验单等。
4、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
如果患者年龄过小,医生会询问家属相关问题。
1、您/您儿女都有哪些症状?
2、您/您儿女症状达到什么样的严重程度了呢?
3、您的直系亲属里有患这个病的吗?
4、您/您儿女是否有出现尿道疼痛、排尿姿势改变或其他的一些等症状呢?
5、您/您儿女的情绪是否受到相关影响呢?
6、您/您儿女之前是否进行过相关治疗呢?
就医-患者可以问哪些问题:
如果患者年龄过小,可由家属代问。
1、现在有明确的诊断吗?我得的就是阴茎前阴囊吗?
2、导致我这个病的原因有哪些呢?
3、会不会影响到我的性生活和生育能力呢?
4、我要做哪些检查呢?
5、我需要怎么治疗呢?要治疗多久呢?
6、可以治愈吗?以后还会不会复发呢?
7、做手术需要做什么准备呢?
8、我需要复查吗?多久复查一次呢?
9、我在饮食锻炼方面需要注意一些什么呢?
检查-预计检查:
发现阴茎、阴囊存在未知异常的情况时,应及时就医。就医时,医生首先会询问病史,其次会对患者进行体格检查,判断阴茎前阴囊的分型及阴茎阴囊的移位程度。之后可能会建议做染色体检查、性激素检查、X线泌尿系造影、B超检查、胸部X光片、CT、核磁共振等,排除相关泌尿系、生殖系病变或其他系统的畸形及病变。
检查-体格检查:
医生会对患者外生殖器进行仔细的体格检查,视诊及触诊阴茎及阴囊,判断其转位是部分性还是完全性,并检查移位程度。患者会出现阴茎阴囊移位,还可能合并尿道下裂、阴茎下曲、阴茎短小、隐睾及鞘膜积液、肛门闭锁及肢体畸形等。
检查-实验室检查:
1、染色体检查
了解染色体是否发生畸变及核型是否异常,以排除真两性畸形(性腺生殖器及性征具有男女两性的特点,即具有卵巢和睾丸,或为一个性腺内具有两种性腺组织)。
2、性激素检查
通过测定血液中性激素水平,包括促黄体生成素、卵泡刺激素、催乳素、雌二醇、孕酮、睾酮等六种激素水平的变化,判断阴茎前阴囊是否由激素异常引起。
检查-影像学检查:
1、B超
了解双肾、膀胱、输尿管、前列腺、精囊有无异常,排除隐睾,检查肝、胆、胰、脾等情况。
2、X线泌尿系造影
包括尿路造影和静脉肾盂造影等。尿路造影指医生从患者尿道口插入尿道管至膀胱,抽尽尿液,注入造影剂至膀胱完全充盈。静脉肾盂造影是指通过静脉注入造影剂,经肾脏滤过浓缩成像。了解双肾功能及形态、输尿管、膀胱等有无异常。
3、胸部X光片、CT、核磁共振等
进行胸部X光片,主要检查患者有无合并心肺病变。进行胸部、腹部、盆腔CT和核磁共振等,观察是否存在病变或畸形。临床上,医生会根据患者的病情进行相应部位的检查。
诊断-诊断原则:
阴茎前阴囊患者的体征具有明显的特异性,体格检查是阴茎前阴囊的诊断关键,依靠体征即可基本确诊阴茎前阴囊。X线泌尿系造影及B超检查可以辅助检测有无其他的并发症,染色体检测和性激素检查有助于病因诊断。在诊断过程中,医生需要排除阴囊异位、阴囊型尿道下裂等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、其他类型阴囊异位
阴茎前阴囊指阴囊异位于阴茎前方,是阴囊异位的一种。但是阴囊异位时,阴囊还可移位至前腹壁股侧、肛旁等部位,故当发现阴囊与阴茎位置异常时,需要进行鉴别。可通过体格检查以及影像学检查进行鉴别。
2、阴茎短小
阴茎短小易被误诊为阴茎前阴囊,若阴茎发育较小,则实施会阴部检査时较难准确评估阴茎和阴囊相对位置。可通过超声等影像学检查进行鉴别。
治疗-治疗原则:
医生会根据患者的病情、患者及家属的意见决定是否进行处理。部分患者性功能无异常,仅表现为外观异常。整形手术是目前治疗阴茎前阴囊的唯一选择。阴茎前阴囊的治疗目的是恢复阴囊与阴茎之间的正常关系,同时解除患者心理上的压力。如果患者还有其他器官的畸形,需要同时进行治疗,医生会根据严重程度决定手术顺序。
治疗-药物治疗:
本病通常无需进行药物治疗。
治疗-相关药品:
目前尚无特效药物。
治疗-手术治疗:
手术治疗目的是恢复阴囊与阴茎之间的正常关系。治疗要领是采用按整形原则设计的切口将后移的阴茎移向前方,并将位于上方的阴囊转移至后下方。如伴有尿道下裂时应同时进行整形术。医生会根据转位是部分性的还是完全性的,以及其合并的畸形,选择合适的手术方法进行治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
阴茎前阴囊通过整形手术修复后,一般不会复发,预后较好。因为患儿的外生殖器结构存在明显异常,若不接受正规治疗,可能会影响排尿,导致各种不便,甚至在成年后无法进行性交过程。随着年龄增长,患儿还可能由于显著的生殖器畸形,产生明显的自卑心理或巨大的精神压力。
预后-危害性:
1、患儿可能因为显著的生殖器畸形,产生明显的自卑心理或巨大的精神压力。
2、完全性阴茎前阴囊常合并严重畸形致夭折。
3、部分患者会有排尿功能的障碍,甚至影响性交。
预后-自愈性:
本病一般不能自愈。需要积极就医治疗。
预后-治愈性:
本病可通过手术治疗可以达到治愈。部分伴有其他先天性疾病的患者可能会死亡。
预后-复发性:
经彻底治疗后,一般不会复发。
日常-总述:
在日常生活中,家属应多关心、安慰患者,使其远离自卑、焦虑情绪,这样有利于患者身心健康。患者也应保持良好心态,积极配合,术后定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
由于显著的生殖器畸形,患者容易自卑,甚至发展为抑郁、焦虑等心理疾病。
2、护理措施
(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,调动其积极性。对于患儿要多亲近、搂抱,消除焦虑及恐惧心理。
(2)患者应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪刺激,必要时可向心理医师咨询。
日常-生活管理:
1、建立合理的生活作息,保证充足的睡眠,避免过度劳累。
2、注意个人卫生,按时洗澡,及时更换干净的内裤。
3、多喝水。
日常-复诊须知:
遵医嘱进行复查。手术患者需要检查身体的恢复情况。没有进行特殊处理的患者如果出现异常症状,也要及时复查。
日常-术后护理:
1、患者及家属要注意观察伤口有无渗血渗液。还要观察阴茎头血运情况,出现阴茎头青紫或苍白应及时通知医生处理。
2、患者注意术后卧床休息2周,减轻阴茎水肿。以平卧位为主,直至尿管拔除,卧床期间避免频繁更换体位,以减少对尿管的牵拉。
3、若为患儿,家属术后应尽可能安抚,避免哭闹或剧烈动作。待患儿伤口愈合后,可逐步恢复日常活动,但在短期内注意不要深蹲、跳跃。避免各种牵拉下腹部或大腿。
4、对于年龄较小的患儿家属应适当约束四肢,防止活动过多或碰撞伤口引起的出血。
饮食调理:
术后伤口愈合与饮食有关,患者在积极配合治疗的同时,也应该注意饮食的护理,养成良好的饮食习惯,有利于伤口的愈合和预后的良好发展。
饮食建议:
1、饮食宜少量多餐,规律定时进餐,两餐之间不吃零食,晚餐不宜过饱。
2、给予高蛋白、高热量、富含维生素、易消化的粗纤维食物,保持大便通畅,有利于伤口愈合。
3、若为患儿,术后需禁食。待医生许可后,可开始喂奶。部分患儿可能还需要及时添加辅食,应注意。
饮食禁忌:
1、避免食用生冷、油腻、辛辣刺激性食物。
2、避免食用粽子、糯米、干硬食物等难以消化的食物。
3、避免暴饮暴食。
预防措施:
本病尚无有效疫苗。阴茎前阴囊可能是由于先天性缺陷所致,故目前尚无有效的预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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