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疾病名称: 婴儿青铜综合征疾病英文名称: bronze baby syndrome疾病别名: 光疗并...
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疾病名称: 婴儿青铜综合征
疾病英文名称: bronze baby syndrome
疾病别名: 光疗并发症
疾病概述:
婴儿青铜综合征(bronze baby syndrome)又称光疗并发症。是婴儿在光照射治疗过程中或治疗后出现的一种少见并发症。患儿的皮肤、尿液呈棕色。除光照射治疗外,病因与直接胆红素增高、肝脏损害等有因素关。本病尚无特殊的治疗方法,但青铜色可自行消退,对患儿的精神及体格发育无影响。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 部分病因可能与遗传因素有关
就诊科室: 小儿科、新生儿科
发病部位: 全身
常见症状: 皮肤、尿液呈棕色
主要病因: 光疗引起血清直接胆红素升高,氧化为胆绿素所导致
检查项目: 体格检查、血常规、肝功能检查、红细胞寿命测定、尿液检查、腹部B超、胆管造影
重要提醒: 患儿家属无需过分担心,虽然儿童表现为身体颜色改变,但本病通常预后良好,不会引起身体及精神的发育异常。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
存在先天性遗传代谢病(如糖代谢障碍等)或是胆管结构异常的婴儿,在接受光照射治疗后容易发病。
病因-总述:
婴儿青铜综合征在光照射治疗中或治疗后出现。患儿血清直接胆红素水平升高,容易氧化成胆绿素。而“青铜”色素是胆绿素、胆褐素等,这些色素出现在皮肤、尿液、血清、肝、脾等位置,导致相应部位颜色改变。接受光照治疗、直接胆红素增高、肝脏损害、先天性遗传代谢病、胆管异常等因素都可能与发病相关。
病因-基本病因:
1、直接胆红素增高
一般认为,直接胆红素增高明显的黄疸患儿,在接受光照射治疗后,易引起皮肤改变为青铜色。可能是大量胆红素排泄、胆汁淤积,光疗后阻止了胆管对胆红素光氧化物的排泄引起。
2、肝脏损害
如果小儿同时有肝脏损害,会导致胆红素代谢产物不能自肝胆排出,是光疗引起本症的另一个原因。
3、两种症状并发
当小儿同时存在直接胆红素升高及肝脏损害两种情况时,光疗会并发青铜症;但亦有人认为光疗对肝脏有损害,而引起本症。
4、先天性遗传代谢病
如糖代谢障碍等。
5、胆管异常
如肝内胆管先天结构异常等。
症状-总述:
患儿会有皮肤、血清、尿液颜色的改变,呈棕色。此外还可能伴有溶血现象。患者的肝、脾、肾、心包及腹水呈青铜色,但脑脊液和脑实质色素正常。“青铜”色素对患者的神经系统无损害。
症状-典型症状:
1、光照射治疗中或治疗后,皮肤、尿液颜色呈棕色改变。
2、患者体内也有色素积留,肝、肾、脾、心包、腹水等均有颜色改变。
3、患者可出现黄疸症状(皮肤、黏膜、眼球颜色呈黄色)。患者在光照射治疗前就可有黄疸症状。
症状-并发症:
除了皮肤、尿液等颜色改变外,部分患儿在光疗后会出现溶血现象。患者还可能出现肝脏损害、腹水等表现,可能与原发疾病或是光照射治疗有关。
就医-门诊指征:
1、黄疸患儿在光照射治疗过程中或治疗后皮肤呈青铜色改变;
2、伴尿液呈灰棕色;
3、以上症状迟迟不消退或有加重倾向。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
根据患儿的年龄选择就诊科室,新生儿于新生儿科就诊,其余患儿选择儿科就诊。
就医-就医准备:
1、患儿包裹时应易于解开,家长尽量给其穿宽松的衣服,方便医生进行检查。
2、提前预约挂号,并携带就医卡等。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
由于患儿的年龄较小,医生可能会问家长以下问题:
1、您孩子的皮肤变成青铜色是从什么时候开始的?近期有无加重的情况?
2、尿液的颜色有异常吗?是否还伴有其他症状?
3、您的孩子以前有没有黄疸?是否做过光疗?光疗多久了?
4、您的孩子在哪家医院做的光疗?在治疗前有什么症状?
5、您的孩子之前做过哪些检查?检查结果怎么样?
6、您的孩子皮肤颜色改变以后是否在其他医院接受过治疗?治疗效果怎么样?
就医-患者可以问哪些问题:
由于患儿的年龄较小,家长可能会问医生以下问题:
1、我孩子的皮肤为什么会变成青铜色?最可能的原因是什么?
2、我的孩子都需要做什么检查?
3、需要住院治疗吗?
4、我的孩子可以用哪些治疗方法?能够治愈吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?是否影响孩子的发育?
6、在日常生活中需要注意什么?
7、需要复查吗?大概多久来复查?
检查-预计检查:
如果患儿在光照射治疗后出现皮肤、尿液呈棕色改变,应及时进行检查。医生会对患儿进行体格检查,然后进行血常规、肝功能检查、尿液检查、红细胞寿命测定来进一步明确诊断,必要时可选择腹部B超、胆管造影等。
检查-体格检查:
医生会观察患儿皮肤颜色改变,检查是否可触及肿大的肝脾,并评估患儿的一般情况,如发育情况、意识等。
检查-实验室检查:
1、血常规
并发溶血的患儿其外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减少;血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
2、肝功能检查
发现谷丙转氨酶、直接胆红素及胆汁酸含量升高。
3、尿液检查
了解尿液颜色改变,尿胆原情况,可以帮助诊断。一般尿液呈棕色改变,尿胆原排出增多。
4、红细胞寿命测定
是检测溶血的可靠指标,能反映红细胞寿命的指数。如果检测显示红细胞寿命缩短则表明有溶血。
检查-影像学检查:
必要时可选择腹部B超、胆管造影等检查,可以反映肝脏及肝内外胆管情况,判断患儿的症状是否与肝、胆的病变有关。B超检查比较方便,是无创检查。胆管造影可能需要向患者体内注入造影剂。
诊断-诊断原则:
患儿有明确的光照射治疗经历,且皮肤、尿液颜色改变与光照射治疗关系密切。结合血液检查、尿液检查等辅助检查结果,做出诊断。需排除溶血性黄疸等其他可引起黄疸的疾病。
治疗-治疗原则:
目前尚无特殊疗法,但青铜色本身是无害的良性自然过程,可自然消退。治疗以去除黄疸症状为主。经治疗黄疸消退后,应根据患者病情决定是否继续治疗,以免复发。
治疗-一般治疗:
应先停止光照射治疗。停止光疗后,症状一般可以逐渐消退。
治疗-药物治疗:
药物治疗通常用于缓解患者的症状、改善肝脏功能。
1、肝脏解毒药物
这类药物能帮助肝脏代谢有害物质,具有保护肝脏、解毒的作用。可选葡醛内酯、谷胱甘肽等药物。
2、其他
也可选择考来烯胺、苯巴比妥等。苯巴比妥可用于抗高胆红素血症,降低胆红素浓度。考来烯胺可用于新生儿黄疸。
治疗-相关药品:
考来烯胺、苯巴比妥、葡醛内酯、谷胱甘肽。
治疗-手术治疗:
本病通常不选择进行手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般为4周,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
婴儿青铜综合征对患儿的精神及体格发育没有影响。通常患儿预后良好,停止光疗后,症状、体征多可自行消退。
预后-危害性:
1、本病患者可能出现肝脏的损害,如不及时处理,可能导致病情恶化。
2、患儿可能有溶血现象。
预后-自愈性:
患儿的颜色改变可自行消退。
预后-治愈性:
通常本病患儿经过积极地治疗,皮肤、尿液的颜色改变可以纠正,体格、精神发育不受影响。
日常-总述:
患儿可能年龄过小,家属应注意相关的注意事项。要保护患儿的皮肤,避免发生感染。还要保证患儿有良好的生活环境。注意观察患儿情况,出现病情反复或其他异常要及时就医。
日常-生活管理:
1、保持患儿睡眠充足,保证患儿居住环境的安静、整洁。
2、注意卫生,保持患儿身体清洁干净,不要用接触污物的手触碰患儿。
3、做好患儿的保暖工作。
日常-病情监测:
密切观察患儿的症状、生命体征等,症状持续不消退或再次出现者,应及时入院检查。
饮食调理:
要给予患儿生长所需的营养物质,保证患儿的正常生长、发育。母乳喂养的患儿,母亲要加强营养。
饮食建议:
1、母乳喂养者,母亲请注意加强营养,多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃蔬菜、水果等富含维生素和纤维素的食物。
2、提供患儿所需营养,如果患儿月份较大,注意及时添加辅食。
饮食禁忌:
1、母乳喂养者,母亲不要吃过于油腻的食物,不吃辛辣刺激的食物。不饮酒。
2、奶粉喂养者,不要贪图便宜而选择来历不明、不合格的奶粉。
预防措施:
本病目前尚无有效疫苗,可通过以下方式降低发病可能。
1、对患儿进行详细检查,及时了解患儿病情,采取相应的处理措施。
2、慎重选择光照射治疗,治疗前充分了解患者的基本情况,如有肝功能异常或是高胆红素血症应慎重考虑。
3、杜绝近亲结婚、做好妊娠期的护理、认真进行产前检查。
如有错误请联系修改,谢谢。
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