幼年型疱疹样皮炎

幼年型疱疹样皮炎是一种以皮肤水疱样改变为临床特征的慢性复发性皮肤病。患者病程一般较长，但经积极治疗多不会对患者生活造成较大影响。

无传染性。

本病在高加索人群中发病率为10/10万～39/10万。

1、本病好发于身体瘦弱的儿童。

2、男女患者人数比约为3∶2。

病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。目前关于本病的发生有两种观点，其一是可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱；其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。

患者皮损常表现为在红斑基础上出现呈环形排列或集簇的水疱、大疱，也可表现红斑丘疹、 荨麻疹风团。皮损直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮。皮损好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部，黏膜很少受累。患儿可自觉瘙痒，有时烧灼或者疼痛。

1、患者皮损处有时可继发感染。

2、病因严重者，症状持续发展可影响患者多种身体机能，造成急性肾炎。

当患儿出现全身浮肿、尿量减少或无尿时需及时拨打120急救电话。

1、皮肤出现红斑、簇状水泡。

2、自觉皮损处瘙痒、灼痛。

3、皮损反复出现。

以上情况均需就医咨询。

情况危急时需及时前往急诊科就诊，病情稳定时可去皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天穿宽松的衣服，方便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子出现疱疹多久了？出现在身体的哪些部位？

2、孩子皮肤上的疱疹是单个还是成群出现？是持续还是间歇性存在？

3、从出现疱疹以来，其是否增大，形态是否有所改变？

4、孩子是否伴有发烧、疼痛等不适？

5、孩子是否感觉皮肤有瘙痒、烧灼感？

6、孩子以前有出现过类似的情况吗？

7、孩子在发病前有使用过什么药物吗？

8、孩子是否对含有谷胶的食物（如小麦、燕麦）过敏？

9、孩子是否去过其他医院就诊？做过什么检查？目前有在用什么药物？

1、我的孩子为什么会出现疱疹？最可能的原因是什么？

2、需要做哪些检查进行确诊呢？可以医保报销吗？

3、目前应该怎么治疗？吃什么药？抹什么药？有副作用吗？

4、药物治疗有哪些副作用？会影响孩子的生长发育吗？

5、除了药物治疗外，还有其他治疗方法吗？

6、接受治疗后多久会好？会遗留色素沉着吗？会复发吗？

7、平时需要注意什么？是否需要调整某些生活方式？

8、需要复查吗？多久一次？

小儿患者皮肤出现红斑、水疱等症状时，应及时就医处理。医生常会通过体格检查对患者皮损部位及形态特点进行明确，并结合直接免疫荧光检查、间接免疫荧光和免疫电镜检查结果对本病进行确诊，直接免疫荧光检对于判断疾病活动度也有一定帮助，可用于疗效的评估。

医生常会对患者进行体格检查，对患者水疱出现部位、形态特点等进行明确。皮损尼氏征阴性，有助于本病的确诊。

1、直接免疫荧光检查

医生常会进行直接免疫荧光检查判断患者，基底膜带是否有特异性标志物IgA（血清免疫球蛋白A）沉积，目的是判断疾病活动度，在治疗过程中也可作为疗效的参考。

2、间接免疫荧光

20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体、抗谷胶抗体。70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体，无抗基底膜抗体。

3、免疫电镜检查

可发现IgA沉积在基底板下方，并与锚原纤维、微原纤维结合，部分IgA沉积在基底膜下的透明板内，对于本病的确诊有一定帮助。

医生根据幼年型疱疹样皮炎的特征性皮损，结合多种检查结果，可进行明确诊断。类天疱疮、线状IgA疱性皮肤病可与本病症状相似，需积极进行鉴别诊断。

依据直接免疫荧光检查与类天疱疮、线状IgA疱性皮肤病可鉴别。

1、类天疱疮

类天疱疮是一种皮损形态类似天疱疮的皮肤病。它的表现以全身泛发大疱为主，好发于老年人、小孩及机体抵抗力弱的成年人，男女发病比例无明显差别。大多数患者病损周围的活检标本显示沿表皮基底膜带连续、细线状的IgG和（或）C3沉积，可有助于鉴别。

2、线状IgA疱性皮肤

线状IgA大疱性皮肤病或线状IgA皮肤病由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，可通过直接或间接免疫荧光检查鉴别。

本病的治疗以药物治疗为主，可分为全身用药和局部用药两类，氨苯砜是本病全身治疗的首选药物。患者在治疗同时，还需避免碘、溴等物质的摄入。

 1、禁用含碘、溴的药物。

2、避免食用部分食物，如紫菜、海带等；避免谷胶类食物。

1、全身用药

（1） 氨苯砜：是治疗本病的首选药物，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规，以及肝、肾功能，警惕发生溶血性贫血。

（2） 磺胺药： 需同时服等量碳酸氢钠。皮疹控制后减至维持量。

（3）皮质类固醇激素：经氨苯砜及磺胺药物不能控制者，可改为口服泼尼松（强的松），控制症状一般较类天疱疮用量略小，症状控制7～10天后逐渐减量维持。

（4）抗组胺药： 氯苯那敏（扑尔敏）、 苯海拉明、 阿司咪唑（息斯敏）、 特非那丁、 西替利嗪（仙特敏）、 氯雷他定（克敏能）等单独或联合应用，均有助于改善症状。

2、局部用药

可外用1：8000高锰酸钾溶液或者1：1000苯扎溴铵清洗创面，保持创面清洁；存在皮损感染情况者，可根据细菌培养结果选取有效抗生素外用；口腔黏膜损害可用漱口液含漱，或局部涂抹碘甘油或者2.5%金霉素甘油等，瘙痒明显者可加用一些局部止痒剂。

氨苯砜、碳酸氢钠、泼尼松、高锰酸钾、苯扎溴铵、碘甘油、金霉素甘油

本病一般不通过手术方式治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

多数患儿生长发育良好，青春期可望自愈。无继发感染者，皮损痊愈后仅留淡褐色色素沉着斑。

1、本病得不到有效控制时可能引起急性肾炎的发生。

2、病情反复发作，可能引起患处的感染发生。

多数患儿青春期有望自愈。

本病尚不能完全治愈，但经合理有效治疗，患者一般预后良好，多不会对生活质量造成较大影响。

目前缺乏大样本数据统计，因此尚无确切治愈率数据。

本病可反复发作。

患者在治疗期间，需要注重皮肤清洁，同时要避免外伤，防止皮损处出现感染。使用药物治疗时需要严格遵照医嘱，监测治疗效果。

患儿年龄较小，此时需要家属严格遵循医嘱给患儿用药，了解药物的用量用法、注意事项和不良反应，一旦出现异常，需停药并及时告知医生，以便医生进行药物调整，防止耽误治疗。

1、患儿应在安静、舒适的环境内休息，保证充足的睡眠，有助于机体的恢复。

2、保持皮损部位清洁，避免发生感染；洗澡时水温不宜太高，避免使用刺激性大的洗浴产品。

3、患儿可穿着柔软、透气、宽松的棉质衣服，避免对皮损产生摩擦，以免水疱发生破裂。

4、患儿的贴身衣服需要每天更换，使用温和的洗衣液清洗，放在太阳下暴晒。

5、治疗期间应减少活动量，以便出现皮肤损伤。

6、不要自行挑破水疱，以免发生感染。

7、可将湿冷的敷料覆盖在患处，可以缓解肿痛，促进愈合。

患儿的饮食宜清淡，同时注重营养均衡，避免实用含碘的食物。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、选用无谷胶的主食，如大米、小米等。

1、禁食含碘食物，如海带、紫菜、海鱼等。

2、禁食含有谷胶的食物，如小麦、黑麦、燕麦等食物及其制品。

3、避免食用生冷、油腻及辛辣刺激性食物，如生鱼片、炸鸡、辣椒等。

1、避免使用含有碘、溴成分的药品。

2、避免食用含碘食物，如海带、紫菜、海鱼等。

3、避免食用含有谷胶的食物，如小麦、黑麦、燕麦等食物及其制品。