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疾病名称: 淤胆型肝炎疾病英文名称: Cholestatic Jaundice,Cholestasi...
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疾病名称: 淤胆型肝炎
疾病英文名称: Cholestatic Jaundice,Cholestasis,Cholestatic Hepatitis
疾病别名: 胆汁淤积型肝炎、胆小管型肝炎、胆汁淤积性肝病、毛细管炎型肝炎
疾病概述:
淤胆型肝炎(Cholestatic Jaundice,Cholestasis,Cholestatic Hepatitis)又称胆汁淤积型肝炎、胆小管型肝炎、胆汁淤积性肝病、毛细管炎型肝炎,是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常而导致的肝脏病变。主要表现为恶心、疲劳和瘙痒,以及尿色加深、粪便颜色变浅和黄疸。急性淤胆型肝炎虽病情较重,病程较长,但一般预后较好,而慢性淤胆型肝炎较易转为重型肝炎及胆汁淤积性肝硬化,预后差,严重威胁着患者的生存质量。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 本病可能与遗传因素有关
就诊科室: 消化内科、急诊科
发病部位: 腹部、肝脏、胆囊
常见症状: 恶心、疲劳、瘙痒、尿色加深、粪便颜色变浅、黄疸
主要病因: 与病毒感染、药物、酒精、自身免疫、妊娠等有关
检查项目: 体格检查、肝功能检查、血常规检查、肝炎病毒及抗体检测、腹部B型超声、计算机断层扫描(CT)、磁共振胰胆管成像(MRCP)、诊断性内镜逆行胰胆管造影(ERCP)
重要提醒: 慢性淤胆型肝炎较易转为重型肝炎及胆汁淤积性肝硬化,预后差,严重威胁着患者的生存质量,所以应及时就医。
临床分类:
根据病因可分为:
1、肝外胆汁淤积
常见的疾病有胆石症、良性胆管狭窄、原发性或继发性硬化性胆管炎、胆管癌、胰腺癌、壶腹腺瘤或壶腹癌等。
2、肝内胆汁淤积
肝内胆汁淤积又可根据病理改变分为肝细胞的改变(如病毒性肝炎、急性酒精性肝炎、胃肠外营养、肝内闭锁等)、小管膜改变(药物性肝炎、妊娠期胆汁淤积等)、胆汁转运蛋白的遗传缺陷(如良性复发性肝内胆汁淤积、进行性家族性肝内胆汁淤积症等)、管腔梗阻(如镰状细胞病引起的胆汁淤积、遗传性原卟啉症、细菌感染、败血症、囊性纤维化等),以及血管减少症(如霍奇金病、原发性硬化性胆管炎、原发性胆源性胆管炎等)。
流行病学-传染性:
病毒性淤胆型肝炎具有传染性,如甲型、乙型、戊型肝炎。
流行病学-传染源:
1、甲型肝炎的传染源为急性期患者和隐形感染者。
2、乙型肝炎的传染源主要是急、慢性乙型肝炎患者和病毒携带者。
3、戊型肝炎的传染源与甲型肝炎相似,为急性期患者和隐形感染者。
流行病学-传播途径:
1、甲型肝炎主要是粪-口途径传播。
2、乙型肝炎的传播途径是母婴传播、血液、体液传播和性传播。
3、戊型肝炎的传播途径也与甲型肝炎相似,为粪-口途径传播。
流行病学-发病率:
淤胆型肝炎占黄疸型肝炎的2%~8%。
流行病学-好发人群:
所有年龄段的人群均可发病。
1、由于肝脏的不成熟,儿童和青少年更容易发生胆汁淤积。
2、男女胆汁淤积性黄疸的患病率没有明显差异。
3、女性患胆道闭锁、药物性胆汁淤积及妊娠肝内胆汁淤积的风险略高。
病因-总述:
胆汁的形成、分泌和(或)胆汁排泄出现异常,可导致本病的出现。根据发病部位可分为肝外胆汁淤积和肝内胆汁淤积,肝内胆汁淤积按照病理改变的不同又可以分为肝细胞的改变、小管膜改变、胆汁转运蛋白的遗传缺陷、管腔梗阻,以及血管减少症。较为常见的有病毒性、药物性、酒精性、自身免疫性、妊娠等因素。
病因-基本病因:
1、病毒性肝炎
甲型、乙型、戊型肝炎均可引起胆汁淤积,丙型肝炎出现者少见。急性病毒性淤胆型肝炎以甲型、戊型肝炎多见,病程相对较短,预后良好;慢性病毒性淤胆型肝炎以乙型肝炎多见,预后较差。
2、药物性肝炎
药物性肝损伤是目前导致淤胆的重要原因。抗结核药、抗菌药物、抗肿瘤药、减肥药,以及某些中草药,如雷公藤、何首乌、土茯苓等常可导致肝损伤出现胆汁淤积。
3、酒精性肝病
各型酒精性肝病均可发生胆汁淤积。大约25%慢性酒精性肝病可合并肝内胆汁淤积,且往往提示预后不良。
4、妊娠期胆汁淤积
妊娠期胆汁淤积(ICP)是一种在妊娠期以出现瘙痒及黄疸为特点的妊娠特有疾病,常于妊娠中晚期出现,可能与激素、免疫因素、硒缺乏、遗传等因素有关。
5、自身免疫性肝病
自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及其相互重叠综合征。
6、长期全胃肠外营养
长期全胃肠外营养(TPN)可诱发胆汁淤积,TPN导致胆汁淤积的机制尚不明确,可能与毒性胆汁酸的形成增加、肠道菌群移位等因素有关。
症状-总述:
淤胆型肝炎患者的皮肤一般呈暗黄色,胆道完全阻塞者颜色呈深黄色,甚至呈黄绿色,并有皮肤瘙痒及心动过缓、尿色深、粪便颜色变浅或呈白陶土色等症状。
症状-典型症状:
1、瘙痒
瘙痒是慢性胆汁淤积的典型表现,餐后可加重,禁食后血液中胆红素浓度降低,瘙痒可有一定程度上的减轻。
2、巩膜、皮肤黏膜黄染
患者因为胆汁淤积可出现巩膜、皮肤黏膜黄染。淤胆性肝炎的黄疸一般皮肤呈暗黄色,胆道完全阻塞者颜色呈深黄色,甚至呈黄绿色。
3、尿色加深
因为胆汁正常代谢受阻,本应排入肠道的结合胆红素进入了血液,又经过一系列反应后从肾排出,使尿色变深。
4、粪便颜色变浅
淤胆型肝炎患者的结合胆红素因为各种原因,部分或者全部不能进入肠道形成粪胆原,所以粪便的颜色变浅甚至呈白陶土色。
症状-并发症:
慢性淤胆型肝炎较易转为重型肝炎及胆汁淤积性肝硬化,预后较差。
症状-伴随症状:
1、疲劳
大约70%~80%的患者会感到疲劳,可能与激素分泌异常等有关。
2、脂溶性维生素缺乏症状
胆汁是吸收利用脂溶性维生素(如维生素A、维生素D、维生素E和维生素K)所必需的,而淤胆型肝炎患者缺乏正常的胆汁分泌、排泄过程,所以会发生这些维生素缺乏的临床表现,如视力的下降、易出血等。
3、恶心、腹胀、食欲不振
淤胆型肝炎患者因为胆汁淤积,消化能力下降,可出现恶心、腹胀、食欲不振等胃肠道症状。
就医-急诊指征:
当患者出现昏迷、呕血等症状时应及时去急诊就诊。
就医-门诊指征:
1、患者出现皮肤、眼睛呈黄色。
2、伴有皮肤瘙痒、尿色深、粪便颜色变浅或呈白陶土色。
3、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。
以上须尽早就医咨询。
就医-就诊科室:
1、当患者出现皮肤、眼睛呈黄色、皮肤瘙痒、尿色深、粪便颜色变浅时,可于消化内科就医。
2、病情危急者,应去急诊科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会有腹部检查等,需要充分暴露腹部,就诊尽量穿宽松的衣物。
3、患者可能需要做肝功能检查等需要空腹抽血的检查,患者就诊前尽可能保持空腹。
4、患者的基础疾病及正在服用的药物需要告知医生。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、患者及患者家属可准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您的症状是从什么时候开始的?
2、您症状的严重程度是否有进展,还是有所缓解?
3、您目前的症状表现是什么?能否具体描述?
4、您的症状在何种情况下可以缓解?
5、您的症状在何种情况下会加重?
6、您的家庭成员是否有过相似的症状?
7、您在本次就诊之前是否进行过治疗?用了何种药物、何种方法?是否有效?
就医-患者可以问哪些问题:
1、是什么原因导致的淤胆型肝炎?
2、需要做哪些检查可以确诊?
3、推荐采用什么方案进行治疗?
4、治疗多久之后可以痊愈?
5、是否可以采取某些居家治疗措施暂时缓解症状?
6、是否需要使用抗生素或激素?是否需要输液?
7、治疗期间还有哪些注意事项?
检查-预计检查:
患者出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、腹胀时,应及时就医。医生在询问病史后,首先会对患者进行体格检查,掌握患者的皮肤、腹部等情况,以及是否有其他异常体征。之后可能会进行血常规检查、肝功能检查以及腹部的影像学检查等,以明确诊断。
检查-体格检查:
1、一般检查
观察患者的营养状态、意识状态等。如果出现恶病质或消瘦可提示癌症或肝硬化;如果存在淋巴结肿大可能提示潜在的恶性肿瘤。
2、皮肤检查
巩膜以及全身皮肤、黏膜黄染。淤胆型肝炎患者的皮肤上可存在搔抓导致的抓痕。同时还需关注是否存在蜘蛛痣、肝掌等可能提示肝硬化的皮肤体征。
3、腹部检查
淤胆型肝炎患者可能会出现肝大。同时还需注意是否存在右上腹的压痛、反跳痛等提示胆囊结石和胆囊炎的体征,以及是否有脾大、腹水等。
检查-实验室检查:
1、肝功能检查
淤胆型肝炎患者的肝功能检查血清总胆红素明显升高,以直接胆红素为主,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT或GGT)、碱性磷酸酶(ALP或AKP)、总胆汁酸(TBA)、胆固醇(CHO)等升高;谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)升高不明显;凝血酶原时间(PT)无明显延长;凝血酶原活动度(PTA)>60%。
2、血常规检查
白细胞升高可能提示胆囊炎、酒精性肝炎等。
3、肝炎病毒及抗体检测
如果存在肝炎病毒的感染,病毒及抗体可呈阳性。
检查-病理检查:
在排除肝外胆汁淤积后,可做肝穿刺以探索肝实质性病变。本检查对疑难黄疸病例的诊断有重要帮助。但肝穿刺活检用于胆汁淤积性黄疸时可发生胆汁外溢造成胆汁性腹膜炎,伴肝功能不良者亦可因凝血机制障碍导致内出血,故应慎重考虑。
检查-影像学检查:
1、腹部B型超声
对了解肝脏的大小、形态、肝内有无占位性病变、胆囊大小及胆道系统有无结石及扩张、脾脏有无肿大、胰腺有无病变等有较大帮助。
2、计算机断层扫描(CT)
对显示肝、胆、胰等病变,特别对发现肝外梗阻有较大帮助。
3、磁共振胰胆管成像(MRCP)
是利用水成像原理进行的一种非介入性胰胆管成像技术,可清晰显示胆管系统的形态结构,对各种原因引起的梗阻性黄疸胆道扩张情况可以作出比较客观的诊断,特别适用于B超或CT有阳性发现,但又不能明确诊断的患者。
4、逆行胰胆管造影(ERCP)
可通过内镜直接观察壶腹区与乳头部有无病变,可经造影区别肝外或肝内胆管阻塞的部位,也可间接了解胰腺有无病变。
诊断-诊断原则:
淤胆型肝炎可根据黄疸、皮肤瘙痒、尿色加深、粪便颜色变浅等症状,结合肝功能检查提示总胆红素明显升高,以直接胆红素为主、γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆汁酸和胆固醇等升高,以及影像学检查结果来诊断。本病需要与病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、妊娠期胆汁淤积、自身免疫性肝病等疾病相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、病毒性肝炎
病毒性肝炎患者发病初期可有发热、食欲下降、恶心等症状,黄疸加深可出现皮肤瘙痒、灰白便。实验室检查可见总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶明显增高,相关病毒标志物阳性。
2、药物性胆汁淤积
药物性胆汁淤积起病多隐匿,服药时间多在1个月以上。表现为黄疸、皮疹和厌食、上腹痛、瘙痒等症状。实验室检查以碱性磷酸酶、胆汁酸和γ-谷氨酰转肽酶升高为特征,转氨酶轻度升高,病毒学指标、自身免疫性指标阴性。
3、酒精性肝病
本病患者有长期饮酒史,一般超过5年,或2周内有大量饮酒史。可无症状,或有右上腹胀痛、食欲不振、黄疸等症状。随着病情加重,可有神经精神症状和蜘蛛痣、肝掌等表现。血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶、凝血酶原时间、平均红细胞体积(MCV)等指标升高;肝脏超声或CT检查有典型表现。
4、妊娠期胆汁淤积(ICP)
可根据妊娠期瘙痒严重,肝功能检查提示谷丙转氨酶升高,胆汁酸明显升高来诊断。本病在分娩后症状和体征多可自行缓解。
5、自身免疫性肝病
(1)原发性胆汁性肝硬化(PBC):以女性多见,主要累及中年女性,以疲劳和瘙痒为主要症状。实验室检查血清碱性磷酸酶升高,以及血清抗线粒体抗体(AMA)尤其是M2亚型阳性。影像学检查排除胆道梗阻则可明确原发性胆汁性肝硬化的诊断。诊断不明确时可选择肝组织活检。
(2)原发性硬化性胆管炎(PSC):常见于30~40岁的男性,多数患者伴有炎症性肠病。临床症状不明显或仅表现为乏力、瘙痒及腹胀等消化道症状。实验室检查可见γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶等指标升高,自身抗体可见抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性。本病的诊断多依赖于胆道系统的影像学或胆道造影检查,表现为肝内外胆管受累。当临床表现及实验室检查、影像学检查不典型时,可考虑肝组织活检。
(3)自身免疫性肝炎(AIH):好发于中青年,也可发病于60岁后,以女性居多。临床症状多不明显或为非特异性消化系统症状,实验室检查多以血清转氨酶增高为主,血清免疫球蛋白G(IgG)升高及多种自身抗体阳性,肝脏组织活检多表现为界面性肝炎并伴有浆细胞浸润。
(4)自身免疫性肝病相互重叠综合征:常见有AIH-PBC重叠综合征、AIH-PSC重叠综合征,PBC-PSC重叠综合征及AIH-AIC重叠综合征少见。
治疗-治疗原则:
胆汁淤积性黄疸的治疗在很大程度上取决于病因和胆汁淤积的类型。淤胆型肝炎的治疗主要是胆道减压;病毒性肝炎主要针对病因治疗,积极抗病毒治疗的同时保肝、改善胆汁淤积治疗;药物性胆汁淤积性肝病的治疗关键是停用和防止重新给予引起肝损伤的药物,同时促进体内药物快速清除和排泄;酒精性肝炎的治疗原则为戒酒和营养支持,减轻酒精性肝病的严重程度,改善已存在的继发性营养不良,对症治疗酒精性肝硬化及其并发症;妊娠期胆汁淤积治疗目标主要是缓解瘙痒症状,降低总胆汁酸指标,改善肝功能,延长孕周,改善妊娠结局。
治疗-一般治疗:
1、药物性肝炎的患者应停用引起肝损伤的药物。
2、酒精性肝病患者应戒酒。
治疗-药物治疗:
1、熊去氧胆酸
熊去氧胆酸是治疗各种原因引起的淤胆型肝炎的重要药物。可以缓解一部分患者的皮肤瘙痒。
2、抑制免疫类药物
自身免疫性肝炎可用大剂量糖皮质激素起到诱导缓解的治疗作用,再用最小维持量糖皮质激素及硫唑嘌呤维持治疗作用。如果治疗效果不理想,还可选用布地奈德、地夫可特、环孢霉素和他克莫司、环磷酰胺等。
3、S-腺苷-L-蛋氨酸(SAMe)
SAMe可增加胆汁流、降低肝细胞脂肪变性、改善患者的血清生化学改变。可用于治疗妊娠期胆汁淤积,对于改善某些妊娠结局,如降低剖宫产率、延长孕周等有一定作用。经熊去氧胆酸标准治疗后效果不佳者,可选择SAMe或联合治疗。
4、保肝药物
可用于治疗药物引起的淤胆型肝炎,如还原型谷胱甘肽、多稀磷脂酰胆碱、甘草酸制剂等。
5、抗病毒药物
用于治疗病毒性肝炎引起的胆汁淤积,可以最大限度地长期抑制病毒复制,减少传染性;改善肝功能;减轻肝组织病变;改善生活质量;减少或延缓肝硬化等并发症的发生;延长生存时间等。常用的药物有干扰素α(IFNα)以及核苷类似物,如替诺福韦(TDF)、恩替卡韦(ETV)、替比夫定(Ldt)、拉米夫定(LAM)、阿德福韦酯(ADV)等。
6、缓解皮肤瘙痒药物
抗组胺药物如西替利嗪,可以在晚上使用,起到镇静的效果,从而缓解夜间的皮肤瘙痒。苯巴比妥、纳洛酮也可用于缓解由胆汁淤积引起的瘙痒。
治疗-相关药品:
熊去氧胆酸、糖皮质激素、硫唑嘌呤、布地奈德、地夫可特、环孢霉素和他克莫司、环磷酰胺、S-腺苷-L-蛋氨酸、还原型谷胱甘肽、多稀磷脂酰胆碱、甘草酸制剂、干扰素α、替诺福韦、恩替卡韦、替比夫定、拉米夫定、阿德福韦酯、西替利嗪、苯巴比妥、纳洛酮
治疗-手术治疗:
肝移植术:肝移植术可显著改善晚期原发性胆汁性肝硬化患者的生存期,同时是治疗终末期原发性硬化性胆管炎患者的唯一手段,但有一定的复发率。
治疗-其他治疗:
血浆置换:主要作用是清除患者血中毒性物质及补充生物活性物质,治疗后可使血胆红素明显下降、凝血酶原活动度升高。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,淤胆型肝炎的治疗周期可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
淤胆型肝炎的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
如果治疗不及时,慢性淤胆型肝炎较易转为重型肝炎及胆汁淤积性肝硬化,所以应及时就医。由于导致淤胆型肝炎的原因多样,淤胆型肝炎患者的预后在很大程度上取决于病因和胆汁淤积的类型。某些良性病因,如胆结石经过手术等治疗后可以根治,但某些癌症等引起的淤胆型肝炎难以根治。
预后-危害性:
慢性淤胆型肝炎较易转为重型肝炎及胆汁淤积性肝硬化,预后较差。
预后-治愈性:
良性病因的患者,如胆结石,可以治愈,但对于恶性肿瘤的患者,一般难以治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
某些良性病因,如胆结石经过手术等治疗后可以根治,但某些癌症等引起的淤胆型肝炎难以根治。
日常-总述:
淤胆型肝炎患者应注意休息,保持乐观的心态,适当地摄入高蛋白、高热量、高维生素的易消化食物,以推动疾病痊愈。
日常-用药护理:
1、用药期间应监测肝功能指标,关注转氨酶、胆红素等的水平。
2、停用可能会引起肝损伤的药物。
日常-生活管理:
1、保证充足的休息
症状明显或病情较重者应强调卧床休息,病情轻者以活动后不觉疲乏为度。
2、合理饮食
适当摄入高蛋白、高热量、高维生素的易消化食物有利于肝脏修复,但不必过分强调高营养,以防发生脂肪肝,同时应避免饮酒。
3、保持乐观
保持乐观的心态,对肝炎治疗保有耐心和信心。
日常-病情监测:
慢性淤胆型肝炎较易转为重型肝炎及胆汁淤积性肝硬化,如果患者出现食欲不振、恶心、腹泻等症状应及时就医。
日常-复诊须知:
淤胆型肝炎患者应遵医嘱定期复查,一般会检查肝功能等项目。
饮食调理:
患者应摄入适当高蛋白、高热量、高维生素的易消化食物,同时应避免饮酒。合理饮食对于疾病的恢复和预防有重要意义。
饮食建议:
1、多食富含维生素的食物
淤胆型肝炎患者可能存在维生素缺乏的症状,应补充维生素A、D、E和K。菠菜、胡萝卜、乳制品和肝脏中富含维生素A;维生素D可从牛奶、谷物、鲑鱼、马尾鱼和沙丁鱼中获得;富含维生素E的食物,包括菜籽油、橄榄油、杏仁、花生等,另外肉类、乳制品、绿叶蔬菜和谷物中也可获取维生素E;维生素K存在于各种食物中,包括绿叶蔬菜、肉类和奶制品等,以上的食物均可补充一定的维生素,可以多食。
2、多食易消化的食物
淤胆型肝炎患者的消化能力下降,应尽量减少饮食对身体的负担,多吃一些易于消化的、清淡的食物,少食油腻、不易消化的食物。
饮食禁忌:
1、淤胆型肝炎的患者应戒酒。
2、避免辛辣、刺激性食物,如辣椒、生姜、大蒜、芥末等。
3、避免进食过于油腻的食物,因油腻的食物不容易消化,容易影响肝脏的正常代谢功能,不利于疾病的恢复。
预防措施:
淤胆型肝炎的病因多样,一般没有针对性的预防措施,但患者可以通过规律作息、合理饮食、遵医嘱服用药物等举措来尽量减少发病。
如有错误请联系修改,谢谢。
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