原发性阿米巴脑膜脑炎

原发性阿米巴脑膜脑炎（primary amebic meningo-encephalitis，PAM）是由福氏耐格里阿米巴引起的神经系统感染性疾病。福氏耐格里阿米巴感染主要是由于接触污染水体，虫体侵入鼻腔、进而上行至脑部寄生所引起。患者早期常见类上呼吸道症状，如咽痛、鼻塞、流涕等，而后出现发热、前额剧烈头痛、恶心呕吐等症状，甚至出现昏迷，多于未确诊前死于呼吸衰竭及心力衰竭。临床主要依靠脑脊液检查进行诊断。本病起病急骤，病情严重，预后极差，受感染者大多为健康的青年人。

本病无传染性。

该病极为罕见，散发于世界各地，总病例数不超过200例。

该病死亡率极高，常于诊断前在发病5-6天后死亡。

好发于跳水和潜水者。

本病夏季多发。

随着全球气候变暖，该病发病趋势可能有所上涨。

原发性阿米巴脑膜脑炎是因感染福氏耐格里阿米巴原虫而致，在人与人之间不传播。因福氏耐格里阿米巴滋养体在各种水体中，尤其是污水中生存，因此原发性阿米巴脑膜脑炎属于水源性疾病。绝大多数感染者在患病前有在不干净水源中游泳的病史，也可能因为在河水中洗头或洗脸而感染。

1、阿米巴原虫侵入人体

福氏耐格里阿米巴原虫通过鼻黏膜侵入人体，该虫具有一定的嗜神经性，可穿透鼻黏膜上皮细胞、结缔组织，沿着神经束移行到嗅神经较大的分支，再通过海绵状筛板到颅底而入脑。

2、包囊感染

无游泳或水接触史的患者被推测可能由于吸入被包囊污染的空气而感染。

长期野外游泳或长期接触污水。

本病潜伏期较短，一般仅有5-8天。在发病初期可出现短暂的鼻咽部卡他期，常表现为咽痛、鼻塞流涕、头痛、呕吐、轻度发热以及嗅觉和味觉异常。2-3天后患者可出现体温急剧升高，头痛加剧，可伴有呕吐。

1、头痛

常为剧烈头痛，以两侧前额部最为显著。

2、发热

在发病初期常为轻微发热，2-3天后体温会急剧升高，达39℃-40℃左右。

3、呕吐

常表现为喷射状呕吐。

4、嗅觉异常

因阿米巴原虫经嗅神经入脑，会引起嗅神经损害，所以嗅觉异常多是不被人注意到的早期症状。

若疾病继续发展，患者可发生抽搐、意识障碍，甚至发生昏迷和呼吸衰竭而死亡。

原发性阿米巴脑膜脑炎并发症主要为鼻窦炎和癫痫。

有些患者可伴有运动失调、定向力障碍、复视、行为和性格改变或精神错乱。

患者出现体温急剧升高，甚至昏迷、抽搐、意识障碍等。以上均需及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、患者初期有上呼吸道症状如鼻塞流涕，头痛发热，恶心呕吐，且有不易被察觉的嗅觉味觉异常。

2、患者有明显的脑膜刺激征，此外还有性格改变、行为异常等，还可能出现面瘫、咽瘫和复视等。

3、晚期会表现为颅内压明显增高、病理征阳性，瞳孔散大和对光反射消失。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、情况平稳者可于神经内科或感染科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是否近期在户外游泳或接触过污水？

2、您是否有鼻塞流涕，前额头痛，恶心呕吐等症状？这些症状是什么时候出现的？

3、你是否还有其他的不适？比如嗅觉或味觉的异常？

4、您自己是否吃过什么药？用法、用量是什么？有缓解吗？

5、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

6、您有对什么药物食物过敏的吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、我需要吃哪些药？有什么副作用吗？

5、我大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会留下后遗症吗？

6、这段时间我的饮食或活动有什么需要注意的吗？

7、我需要复查么？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现发热、头疼、恶心呕吐、嗅觉异常等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查判断有无异常体征，如果怀疑为原发性阿米巴脑膜脑炎，会建议患者进行血常规、脑脊液检查、头颅CT、头颅MRI等检查。

1、脑膜刺激征检查

（1）颈强直：患者仰卧，双下肢伸直，检查者轻托患者枕部并使其头部前屈。如颈有抵抗，下颌不能触及胸骨柄，则表明存在颈强直。颈强直程度可用下颌与胸骨柄间的距离（几横指）表示。

（2）克尼格征：患者采用去枕仰卧位，一侧髋关节和膝关节成90°角弯曲，检查者将患者小腿上抬伸直，正常应该能够达到135°，如果遇到阻力或疼痛，则为阳性。

（3）布鲁津斯基征：患者仰卧，两腿伸直向前屈颈，出现两下肢屈曲、缩腿的症状即为阳性。

2、鼻嗅觉检查

用不同的气味如香精、醋、樟脑油、煤油作嗅觉检查时，并以水作对照剂。将各种嗅剂分别装于同样同色的小瓶中，受检者随意选瓶自持，手指堵住同一侧鼻孔，以另一侧鼻孔嗅之，并说明气味的性质，依次检查完毕。

1、脑脊液检查

脑脊液中可见白细胞明显升高至（0.1-10）×10⁹/L，以中性粒细胞为主，也可见较多红细胞，蛋白质增多，糖和氯化物降低。细菌培养阴性，用瑞特或吉姆萨染色和特殊培养基或鼠接种可发现阿米巴体，或新鲜脑脊液镜检可发现阿米巴滋养体。

2、血常规检查

血中白细胞总数增高，以中性粒细胞为主，核左移。

脑组织切片可从苏木紫或伊红染色发现原虫，也可用免疫过氧化酶标记检查。血清免疫试验如间接荧光抗体法、间接血凝试验等亦有助诊断。

1、头颅CT检查

CT检查脑部显示有弥漫性密度增高区域，并累及灰质。脑部及脑脚间处的脑池间隙闭塞，大脑半球上部环绕中脑和蛛网膜空间的亚显微结构均消失。

2、头颅MRI检查

双侧大脑皮质T2增强。

原发性阿米巴脑膜脑炎的诊断主要依靠既往病史、临床表现及体征和辅助检查结果。多数患者有游泳史或不干净水源接触史。患者在发病初期常有鼻塞流涕、发热头痛等症状，体格检查发现脑膜刺激征阳性。脑脊液检查是原发性阿米巴脑膜脑炎诊断的关键，可在脑脊液中发现阿米巴滋养体。诊断过程中应与病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑囊虫病鉴别。

1、病史

发病前如有游泳史有助于疾病的诊断。

2、症状

常以剧烈头痛、高热、喷射性呕吐等为首发症状，多数在数天内转入昏迷或谵妄。

3、体征

脑膜刺激征阳性，嗅觉或味觉异常。

4、辅助检查

（1）血常规：血中白细胞总数增高，以中性粒细胞为主，核左移。

（2）脑脊液检查：脑脊液培养无菌，但可发现阿米巴滋养体。

（3）影像学检查：头颅CT显示有弥漫性密度增高区域，并累及灰质。头颅MRI显示双侧大脑皮质T2增强。

1、病毒性脑膜炎

有病毒感染症状；急性或亚急性起病，以脑膜刺激征为主的临床表现；脑脊液白细胞计数及蛋白含量均升高，无细菌感染证据；病原学组织培养阳性，头颅MRI显示软脑膜强化为主要表现。脑脊液中发现阿米巴滋养体可与本病鉴别。

2、结核性脑膜炎

患者肺CT可见双肺广泛粟粒样斑点影；血与脑脊液检查可进一步完善抗酸杆菌染色、PPD、结核分枝杆菌PCR、痰找结核菌、结核感染T细胞实验、抗结核抗体等检查。脑脊液培养无菌，且发现阿米巴滋养体可与本病鉴别。

3、脑囊虫病

通常有三大症状，包括癫痫、颅内压增高及精神障碍。脑脊液中发现阿米巴滋养体可与本病鉴别。

福氏耐格里阿米巴原虫所致的原发性阿米巴脑膜脑炎病程很短，一般在1周内死亡，预后极差，目前尚无特效的治疗药物。治疗目标是抗感染并延缓病情的发展，防止恶化，改善患者的临床症状。

1、保持环境安静，减少外界不良刺激。如室内灯光柔和，避免噪音刺激。

2、注意心理调节和治疗，避免因恐惧心理产生精神刺激。

3、如果正在自行服用药物，应在医生指导下停药或进行药物调整。

两性霉素β：目前两性霉素β是唯一有效的药物，但其作用机理尚不清楚。常联合利福平、氟康唑使用，有治疗成功的报道。

两性霉素β、利福平、氟康唑。

本病一般无需手术治疗。

患者一般在一周内会死亡，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、降温、镇静治疗。

2、控制抽搐、呼吸衰竭等。

3、减轻脑水肿。

4、颅内压增加可用脱水药。严重脑水肿主张早期、大量、短程应用皮质激素。

5、支持治疗。

6、维持水电解质平衡，保证能量供应，保持呼吸道通畅。

预后极差，多数患者在未确诊前死亡。

多数患者会因呼吸衰竭或心力衰竭死亡。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步发展。

本病很难治愈。

治愈率低，97%的患者会死亡。

本病很难根治。

本病一般不会复发。但再度受到感染，有可能再次发作。

可能会发生痴呆或偏瘫。

多数患者于一周内死亡。

原发性阿米巴脑膜脑炎患者在日常生活中应保持积极心态，遵医嘱用药，注意卧床休息，避免外界不良刺激。家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜病魔的信心。

1、心理场景

因该疾病病情严重，目前暂无特效治疗的药物，预后极差，大多数患者无法治愈而死亡，患者可能因此出现悲观的心境，导致情绪低落、抑郁的发生。

2、护理要点

（1）家属应该给予患者心理支持，多支持和疏导患者，调动患者的积极性。

（2）患者应保持良好的心态，正视疾病，避免不良的情绪刺激，积极配合治疗。

1、患者应遵医嘱用药，切不可随意服药。

2、两性霉素β的毒性大，可有发热、寒战、头痛、食欲不振、恶心、呕吐等不良反应。

3、利福平有肝毒性，副作用可能包括烧心、上腹不适、厌食、恶心、呕吐、腹泻、头痛、嗜睡、疲劳、精神错乱、视力障碍等。

4、氟康唑会引起肾上腺皮质功能不全，肾功能不全患者应慎用本品。

1、患者应避免去不干净的河水、湖水、池塘水和温泉水中游泳、洗澡、洗脸，使用长期不流动的水管水时也要注意，以免感染阿米巴原虫。

2、若患者遗留后遗症如痴呆、偏瘫等，后期应予以患者语言或肢体功能等康复训练。

原发性阿米巴脑膜脑炎患者宜正常饮食，注意营养均衡。若患者不能自主进食，则给予鼻饲。

1、饮食规律、定时进餐。

2、注意营养丰富均衡，比例合适，搭配适当。

3、宜选择清淡易消化的食物，减少对胃肠道的刺激。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，否则可能会使病情加重，不利于康复。

2、避免进食过冷、过热、过酸、过甜的食物，以减少对胃肠道的刺激。

3、应忌食油腻食物。因其难以消化，会给胃肠道增加负担。

4、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

1、不要在不干净的河水、湖水、池塘水和温泉水中游泳、洗澡、洗脸。

2、游泳时最好采用鼻夹，避免水流入鼻中。

3、一旦游泳后出现头痛、呕吐、嗅觉异常、发热等可疑症状，应争取尽早就医治疗，避免自行滥用药物。