原发性鼻腔淋巴瘤

原发性鼻腔淋巴瘤（primary nasal lymphoma）是指源于鼻腔的头颈部淋巴瘤，较为少见，是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种类型。病因尚不明确，可能与EB病毒感染、基因突变、环境因素有关。主要表现为进行性加重的鼻塞、鼻出血、头痛等。原发鼻腔的NHL预后较差，但早期选择合适的治疗，能够获得长期生存。

根据免疫组化结果可分为外周T、B、NK/T细胞淋巴瘤3种亚型。

不会传染。

原发性鼻腔淋巴瘤在临床上较为少见，约占鼻腔、鼻窦肿瘤的14%，占所有非霍奇金淋巴瘤的0.2%~2.0%。鼻型NK/T细胞淋巴瘤在亚洲、中南美洲发病率较高。

男性多见，好发于40岁~60岁。

鼻型NK/T细胞淋巴瘤在亚洲、中南美洲发病率较高。

病因尚不明确，可能与EB病毒感染、基因突变、环境因素（如长期接触有机氯杀虫剂）有关。EB病毒可广泛感染B细胞，用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞，而其他部位的T细胞极少被感染，原因还不清楚。

常见症状主要为进行性加重的鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、面部肿胀、颈淋巴结肿大，以及感染后有脓性分泌物，常有恶臭。原发部位常在下鼻甲，易侵及中隔、对侧及邻近结构，如筛窦、同侧上颌窦和鼻咽，进一步可侵犯到口腔、喉、颅底、眼眶和脑神经，可出现面部麻木、鼻腔内侧与下巴附近穿孔、咽部黏膜溃疡等。

常见的并发症有眼球突出，视力下降，甚至失明；严重鼻出血，可导致死亡。

1、进行性加重的鼻塞；

2、伴鼻出血、流涕或流脓；

3、伴反复头痛；

4、伴面部肿胀；

5、伴颈淋巴结肿大；

6、伴面部麻木；

7、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上均须及时就医咨询。

首诊科室为耳鼻喉科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，早晨空腹时就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时的工作和生活环境怎么样？有很多粉尘吗？

6、您有什么基础疾病吗？比如鼻炎？

1、我的情况严重吗？能确诊吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、我如果不治疗会有什么后果？

6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

7、这些治疗方法有什么风险吗？

8、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

9、如果治好了会复发吗？

10、平时生活我需要注意什么？

11、我需要复查吗？多久一次？

患者出现进行性加重的鼻塞、鼻出血、头痛等症状时，应及时就医。医生可能会建议患者进行血常规、鼻内镜检查、CT、MRI、病理检查等检查，以明确诊断、评估病情。

血常规：一般无变化。如感染时可见白细胞总数及中性粒细胞增高。

取小部分病变组织进行病理检查，是确诊本病的重要手段。

鼻内镜检查：是一种无创检查，通过镜像放大，能深入鼻腔清晰地观察到从前到后的解剖结构，可以直观查看病变特点。

CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏，有助于了解病变范围，帮助分期。

根据典型的临床表现（进行性加重的鼻塞、鼻出血、头痛等），以及CT、MRI、鼻内镜检查、病理检查等检查结果，一般可以明确诊断。在诊断过程中，还应排除致命性中线肉芽肿等疑似疾病。

1、致命性中线肉芽肿

局部病变需与致命性中线肉芽肿鉴别。致命性中线肉芽肿进展慢，有溃疡、骨与软组织破坏，其全身症状多见，包括发热、盗汗、消瘦，本病一般不会出现。通过临床表现、病理检查通常可以鉴别两病。

2、鼻腔内翻乳头状瘤

是一种少见的良性上皮性肿瘤，与HPV感染有关，男性多于女性，好发于鼻腔顶部或侧壁，常为单侧发生，周围骨质多为外压性改变。

3、上颌窦癌

多发生于50岁以上年龄，病变多发生于单侧，鼻塞症状不明显，多数病例在就诊时已有明显的骨质破坏，而鼻腔淋巴瘤累及上颌窦骨质破坏相对较轻。

4、鼻息肉

肿块多为水肿型，常引起梨状孔膨大变形，一般增强扫描无明显强化。

目前对于原发性鼻腔淋巴瘤还没有成熟的治疗模式，总的来说，本病对放疗敏感，化疗效果较差，综合治疗或使用单纯放疗，疗效优于单纯化疗。

可使用化疗药物与放疗联合治疗。

环磷酰胺、长春新碱、强的松、甲基苄肼、阿霉素、博莱霉素

一般无需手术治疗。

1、化疗

通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。本病对化疗不敏感，对常规化疗药物的抗拒可能与p53基因表达和多药耐药基因表达有关，可以联合放射治疗进行综合治疗。化疗方案如COPP（环磷酰胺、长春新碱、强的松、甲基苄肼）、CVP（环磷酰胺、长春新碱、强的松）、CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松）、BACOP（博莱霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱及强的松）。

2、放射治疗

简称放疗，通过高能射线来杀死癌细胞。放化疗联合应用时，放疗可减量。

（1）方式：包括外照射和近距离放疗两种。外照射放疗即在体外对病灶进行放疗，放射源离人体有一段距离，且集中照射在病变部位；近距离放疗是将放射源靠近病灶，或是将放射粒子植入病灶内以杀伤癌细胞。

（2）过程：治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供高能射线。

（3）副作用：包括疲劳和治疗部位的皮肤出现类似晒斑的红疹，少部分患者可能会出现心脏或肺脏的损害。放疗后还可出现放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适。

治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周T细胞来源。我国的鼻腔NHL外周T细胞多见，易侵及肺和皮肤，单纯放疗效果不好，治疗失败的主要原因为远处器官受侵，故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效，疗效与病期关系密切，T细胞淋巴瘤的总生存率最高，NK/T细胞淋巴瘤的总生存率最低。

可导致多种并发症，病情严重时可导致死亡。

早期积极治疗，可控制症状。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病会有进行性加重的鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、面部肿胀等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）病情严重时会危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应相信医生，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，常开窗通风，保持空气流通，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、尽量避免锐物挖鼻，注意鼻腔卫生，定期进行清洁。

患者应遵医嘱按时复查。

本病一般不需要特殊的饮食，只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、家属应为患者提供多样化、营养均衡、易消化的食物，可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

2、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼肉羹等。

3、患者要饮食清淡，多喝新鲜蔬菜水果汁，补充维生素。

4、家属可给予患者高热量的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

5、对于大剂量放疗的患者，要补足葡萄糖，可进食富含淀粉和糖分的食物。

6、多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、患者要避免坚硬及粗糙的食物。

4、患者要少吃熏制、烧烤食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、居住在舒适的环境中，常开窗通风，保持空气流通，避免有害粉尘刺激。

2、尽量避免锐物挖鼻，注意鼻腔卫生，定期进行清洁。

3、养成规律锻炼的习惯，增强体质，提高机体免疫力。