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疾病名称: 早期复极综合征疾病英文名称: early repolarization syndrome...
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疾病名称: 早期复极综合征
疾病英文名称: early repolarization syndrome,ERS
疾病别名: 早期复极变异
疾病概述:
早期复极(early repolarization,ER)是指在2个相邻导联上出现J点抬高0.1mV及以上,呈顿挫或切迹的波形的心电图表现,目前欧美相关协会将其称为早期复极化或早期复极模式。早期复极综合征(early repolarization syndrome,ERS)又称早期复极变异,是患者既有早期复极相应的心电图表现,又存在有症状的心律失常。但本病还处于研究阶段,目前缺乏统一的定义。根据《2016年AHA(美国心脏协会)早期复极化科学声明》,将特发性室颤(VF)存活患者出现早期复极模式也称为早期复极综合征。早期复极综合征患者常出现心悸、胸闷、头晕、低血压、出汗等表现。过去,早期复极综合征多被认为是一种良性病变,患者预后良好,不需特殊治疗。但近年来,陆续有文献报道早期复极综合征与恶性心律失常(如特发性室颤)、心脏性猝死有关,进而引起国内外专家的重视。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 早期复极模式的遗传基础尚不明确,其中部分使患者易发早期复极综合征。
就诊科室: 心血管内科、急诊科
发病部位: 心脏
常见症状: 心悸、胸闷、头晕、低血压、出汗
主要病因: 发病机制尚未明确
检查项目: 心电图、运动负荷试验、动态心电图、超声心动图、心脏核磁共振、冠状动脉造影、基因检测
重要提醒: 早期复极综合征目前还处于研究阶段,平时应重视相关体检,以早发现、早治疗。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
早期复极综合征的流行病学研究尚缺乏大量数据样本。
流行病学-好发人群:
1、好发于特发性室颤患者。
2、有早期复极化家族史者。
流行病学-发病趋势:
随着心电图的广泛应用,早期复极综合征的检出率不断提高。
病因-总述:
早期复极综合征的发病机制尚未完全阐明。因本病的特征性表现为早期复极的心电图征象,目前学者认为可能与心肌复极异常、迷走神经张力改变以及先天因素等有关。
病因-基本病因:
1、心肌复极异常
有人认为,心脏细胞的电复极过程变异,部分心肌细胞在整个心室除极尚未结束,提早复极,即心肌细胞点电任务未结束前,提前归位,而导致心脏电生理活动不完整,或者是影响其他时间段的生理活动,而出现的一系列临床症状。因多见于前壁心外膜下心肌,故心电图ST段移位以V2~V4(心电图的胸前导联)为显著,而称之为早期复极。
2、迷走神经张力改变
迷走神经张力改变使心肌局部动作电位1相和2相振幅的不一致程度加深,因而增加了心外膜和心内膜心肌纤维电压梯度,导致心肌除极和复极的时间顺序改变,心室复极波提前,部分抵消了除极波终末电位,使J点ST段拾高,形成早期复极。
3、先天因素
(1)遗传因素:早期复极模式的遗传基础尚不明确。早期复极模式可能存在不同的遗传形式,其中部分使患者易发早期复极综合征。
(2)基因突变:现代研究提示,早期复极综合征可能是多基因相关疾病,并受环境因素影响。目前发现与12pl1.23、12p13.3、10p12.33、7q21.11、12p12.1、3q21这6种基因突变相关。
症状-总述:
早期复极综合征最主要表现是心电图的改变,QRS-T波的变异,以QRS波呈顿挫或切迹的波形为主。患者可有心悸、胸闷、头晕、低血压、出汗等心律失常表现。部分患者以反复出现的晕厥为常见症状,即头昏恍惚、视物模糊或两眼发黑、四肢无力,没有意识,摔倒在地,数秒钟至数分钟内即恢复如常。
症状-并发症:
1、室颤
研究显示,早期复极综合征患者,2~4年时的室颤复发率为22%~37%。患者主要表现为休息时或睡眠中发生心脏骤停。
2、其他
早期复极综合征严重,患者可出现阿-斯综合征,即心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征,甚至发生心脏性猝死。
症状-伴随症状:
部分患者可合并心肌缺血、心肌梗死等结构性心脏疾患。且有研究证实,早期复极综合征可会加重这些心脏疾病。
就医-急诊指征:
心电图存在早期复极征象突然发生心悸、胸闷、晕厥等,甚至在休息时或睡眠中发生呼吸、心脏骤停,应立即就医或拨打120。
就医-门诊指征:
心电图存在早期复极征象,反复出现心悸、胸闷、头晕等,应及时到医院就诊。
就医-就诊科室:
1、情况危急、症状严重者,均应到急诊科处理。
2、病情稳定的患者通常需到心血管内科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊时一般需常规进行听诊器听诊和心电图检查,建议患者穿相对宽松的衣物。
3、进行运动负荷试验时,切勿空腹。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就诊。
7、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、心悸、胸闷、头晕、低血压、出汗等症状是什么时候出现的?
2、症状持续加重还是持续稳定?症状加重与体位变化有关系吗?
3、之前是否有心电图检查显示异常?
4、之前有没有过类似的症状?有没有发生过晕厥或心脏性猝死?
5、有没有其他心脏疾病,尤其是室颤、心梗、心功能不全?
6、亲属中是否有早期复极综合征的患者?
就医-患者可以问哪些问题:
1、这是什么病?主要由什么原因导致的?
2、我的情况严重吗?会影响寿命吗?
3、我需要做哪些检查?
4、有什么治疗方法?需要住院吗?
5、必须卧床休息吗?
6、针对目前的病情,可以达到怎样的治疗效果?
7、治疗后是否可以正常生活?
8、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
9、平时需要注意什么?
10、是否需要复查?多久一次?
检查-预计检查:
通常医生可通过对患者进行心电图、运动负荷试验等来进行判断。若心电图不能及时准确地捕捉到具有诊断价值的波形,则还会考虑用动态心电图、超声心动图等来辅助诊断。若考虑存在心脏结构和功能异常,还可考虑进行心脏核磁共振、冠状动脉造影等。必要时,还可进行基因检测帮助明确是否存在基因突变。
检查-体格检查:
医生可能会对患者进行心脏听诊、血压测量等检查,以初步了解其身体情况。
检查-实验室检查:
医生可能会建议患者进行基因检测,特别是有家族史者,以明确是否存在突变基因。
检查-其他检查:
1、心电图
出现早期复极征象是本病的重要诊断依据之一,即以下满足两者之一:
(1)一个轮廓清晰的陡峭正向偏离或切迹,紧跟在正向的QRS波群之后,位于ST段起始部。
(2)QRS波群的末端出现顿挫(由于J波或J点抬高可能隐藏在QRS波群的末段,所以QRS波群末段出现顿挫)。
2、动态心电图
在心电图检查出现异常,但患者表现出早期复极综合征的临床症状或是有家族史、其他心脏疾病等怀疑早期复极综合征,可通过加做动态心电图来协助明确诊断。
3、运动负荷试验
常用的为平板运动试验,即让受检者在活动的平板上走动。事先根据受检者的年龄、性别、体重等因素制定运动方案,机器会自动逐渐升高平板运动速度来调节患者的运动负荷,直至受检者的心率达到预期水平,同时分析运动前、中、后的心电图,以判断患者是否存在心肌缺血以及心肌缺血的严重程度。
检查-影像学检查:
1、超声心动图
有助于明确心脏原有的器官病变,对综合判断早期复极综合征患者是否存在并发症有帮助。
2、心脏核磁共振
是无创性评价心脏结构和功能的金标准。用来辅助诊断各型原发性心肌病,急、慢性心肌梗死及其主要并发症室壁瘤形成,主动脉瓣病变、肺动脉瓣病变等所致的心室肌肥厚及慢性肺源性心脏病等,帮助预测早期复极综合征患者的在明确心脏基础病后,长期的发展的恢复情况。
3、冠状动脉造影
冠状动脉造影是一种侵入性检查,医生会将一根柔软的细管(医学上称为“导管”)插入冠状动脉,注射一种药物,使血流情况可以在X光下“显影”,继而可观察冠状动脉的状态,判断冠状动脉是否通畅、是否畸形。早期复极综合征患者非病情需要,医生一般不建议进行这个检查,必要时应当遵医嘱。
诊断-诊断原则:
目前将特发性室颤甚至导致心脏性猝死的幸存者,出现早期复极的心电图异常,且广泛检查显示心脏结构正常,通常考虑诊断为早期复极综合征。且常需要结合动态心电图、超声心动图、心脏磁共振等相关辅助检查来明确诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、Brugada综合征
Brugada综合征与早期复极综合征的临床表现相似,心电图上均表现为J波、ST段或J点抬高。给予奎尼丁或异丙肾上腺素后,心电图改变均会明显减弱,有时候很难鉴别。其主要区别在于:
(1)定位不同:Brugada综合征主要表现在V1~ V3;导联即右心室,而早期复极综合征主要表现在I、avL、V5、V6导联即左心室。
(2)抬高幅度不同:Brnugada综合征J点或ST段抬高的幅度一般大于早期复极综合征。
(3)对钠离子通道阻滞剂的反应不同:部分研究发现,静脉给予钠离子通道阻滞剂后,早期复极综合征患者心电图上J点J波及ST段均明显回落,而Bnugada综合征患者心电图上右胸导联明显抬高。
2、急性心包炎
急性心包炎患者也存在J-点抬高及其导致的ST段抬高。但这两种疾病的症状表现明显不同。大多数急性心包炎患者的ST段抬高广泛存在于大多数或全部的肢体导联和心前区导联。此外,急性心包炎经常出现PR段的偏移,而早期复极综合征中不存在这种表现。
3、急性心肌损伤
虽然ST段抬高型心肌梗死( STEMI)引起急性心肌损伤的患者最初可出现J点抬高及ST段凹形抬高,但随着梗死的持续,ST段抬高通常变得更明显且更凸(弓背向上)。通常超声心动图、心脏核磁共振等检查可帮助鉴别。
治疗-治疗原则:
早期复极综合征的治疗大多还处于研究阶段。目前认为,植入ICD(植入型心律转复除颤器)可快速治疗任何复发性室颤。室颤频繁复发导致ICD放电的患者,可能需要使用抗心律失常药物进行抑制治疗,偶尔需要对固定模式的起始性室性期前收缩(PVC)采取消融治疗。
治疗-药物治疗:
对于植入ICD后室颤复发的患者,可应用抗心律失常药物来进行治疗。但因为早期复极综合征引起室颤复发的频率有很大差异,不易预测。故对于以往出现特发性室颤但未记录到心律失常复发的早期复极综合征患者,通常不建议使用抗心律失常药物进行长期抑制治疗。根据目前研究,其常用药物如下:
1、奎尼丁
对于室颤复发的早期复极综合征患者,常可用奎尼丁进行长期抑制治疗。
2、异丙肾上腺素
如果持续存在急性室颤而需要经常除颤,则可静脉给予异丙肾上腺素,以紧急抑制室颤。
治疗-相关药品:
奎尼丁、异丙肾上腺素
治疗-手术治疗:
1、植入ICD(植入型心律转复除颤器)
植入型心律转复除颤器是一种终止致命性心律失常的多功能、多程控参数的电子装置,经静脉置于心内膜除颤电极以感知室速及室颤,发放抗心动过速起搏或除颤能量终止快速型心律失常。对有晕厥史、心脏性猝死家族史或猝死生还史的早期复极综合征患者,在排除其他非心源性原因后,应植入ICD,以预防心脏性猝死的再次发生。
2、射频消融
少数病例报道,经导管射频消融治疗也有一定的疗效,适应于药物治疗无效或ICD植入禁忌的高危患者。
治疗-治疗周期:
早期复极综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
早期复极综合征的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
早期复极综合征的预后通常与是否合并其他心脏疾患、是否出现并发症、是否进行及时有效的治疗干预等有关。
预后-危害性:
早期复极综合征若未能进行及时有效的治疗干预,则可导致室颤复发,甚至造成心脏性猝死,严重危及患者的生命安全。
预后-治愈性:
目前研究表明,早期复极综合征的患者,若无结构性心脏病,在积极治疗室颤后,其远期生存的预后一般良好。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
日常-总述:
早期复极综合征的患者应养成良好的生活习惯,注意休息,避免劳累。
日常-生活管理:
1、保持充足睡眠,不要熬夜。
2、室内应保持安静,注意通风,保持房间内空气新鲜。
3、植入除颤器的患者需注意减少植入侧肢体运动,尽量少提重物。
饮食调理:
患者应遵循少食多餐,避免饱餐的原则,加强营养,多饮水,保持大便通畅,避免用力排便。
饮食建议:
饮食应以高蛋白、易消化为主,低盐低脂、高维生素。
饮食禁忌:
尽量少量食用咖啡、巧克力等食物。
预防措施:
早期复极综合征虽然病因尚未完全明确,一般可通过以下措施来预防。
1、通过体检发现早期复极的心电图,应该及时复查,密切关注日常体征。
2、有心脏基础疾病的患者,尤其是发生过室颤、心肌梗死、心功能不全的患者,应该严格遵医嘱及时复查心电图,必要时动态心电图监测。
3、有早期复极综合征的患者,应及早或定期进行体检,心脏不适时要及时就医。
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