增生性毛根鞘瘤

增生性毛根鞘瘤（proliferative trichilemmoma），又称增生性毛外根鞘瘤、增生性毛根鞘囊瘤、增生性表皮样囊肿、增生性毛发囊肿、增生性毛囊囊肿，是一种发生于皮肤附属器官（毛囊、汗腺及皮脂腺）的肿瘤，多为良性。主要表现为生长在头皮、背部的孤立、隆起、边界清楚的肿块，可破溃。经过积极、有效的治疗后，多数患者可治愈，瘤体完全切除后很少复发，可得到外观的改善，提高患者的生活质量。

无传染性。

增生性毛根鞘瘤在临床上较少见，其发病率约占皮肤肿瘤的0.1%。

一般好发于中老年人，其中以女性多见，男女比为1∶6。

增生性毛根鞘瘤的具体病因尚不完全明确，目前认为可能与毛鞘囊肿局灶性上皮增生、遗传、慢性炎症及外伤史等因素有关。

1、遗传因素

多发性增生性毛根鞘瘤有家族聚集现象，可能与染色体显性遗传有关。

2、慢性炎症因素

如皮肤受到感染、化学刺激，以及外伤导致的慢性炎症，可诱导上皮增生，进而导致本病的发生。

3、其他

毛鞘囊肿局灶性上皮增生及外伤史均可引发增生性毛根鞘瘤。

增生性毛根鞘瘤通常表现为单独的、隆起的、边界清楚的肿块。其直径通常为1~10厘米，也有直径增长至25厘米的肿块，颜色一般与皮肤相同。90%发生在头皮，其余多发生于背部。当肿块破溃后，可引起皮肤的化脓性感染。

1、破溃

当肿块过大时，可能会在外力作用下破溃，也有部分患者会自行破溃，破溃后感染的风险更大。

2、感染

感染一般继发于破溃后，细菌侵入血液，引起急性全身性感染，严重时导致脓毒血症，可致死。

1、头部或背部出现接近皮肤颜色的单个肿块；

2、肿块可发生破溃，引起皮肤感染，出现发热症状。

以上均需及时就医咨询。

当患者皮肤出现肿块时须及时前往皮肤科就诊，需要手术者可就诊普通外科。

1、提前预约挂号、并携带身份证、医保卡和就诊卡。

2、医生需要对皮损处进行检查，患者需要穿着宽松的衣服，以便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病例、检查报告以及化验单。

4、近期若使用过药物进行缓解，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就诊。

6、患者可以准备想要咨询的问题清单。

1、目前有什么症状？

2、您的年龄多大了？

3、症状是出生时即存在的，还是出生后开始生长的？

4、出现此症状多久了？除此之外还有哪些不适？

5、瘤体生长速度如何？还在继续长大吗？

6、瘤体外观有改变吗？有何变化？

7、现在瘙痒吗？疼痛吗？

8、瘤体有无出血？溃疡？化脓？

9、有无药物过敏史？

10、之前接受过治疗吗？效果如何？

11、最近有没有在服用什么药物？

1、我这是什么病？

2、是由什么原因引起的？

3、我现在病情严重吗？

4、如果不处理，会导致何种结果？

5、疾病与遗传有关吗？

6、目前需要采用什么方法治疗？需要手术吗？

7、我目前需要住院吗？费用医保报销吗？

8、治疗后易复发吗？

若出现发生在头皮、背部的孤立、隆起、边界清楚的肿块时，需及时就医。医生会先询问一些基本情况，再对患者进行体格检查，然后会建议行组织病理学检查、皮肤镜检查、超声检查、MRI检查等，以便进一步明确病情。

医生会检查患者病变部位的具体情况，如大小、性质、分布等，来初步判断可能的疾病类型。

医生会切除患者病变的组织后进行病理学检查，可明确诊断，了解皮肤结节的性质及种类，还能与其他疾病相鉴别，协助治疗方案的制定。

医生可通过皮肤镜检查来鉴别增生性毛根鞘瘤和其他皮肤病，大致判断病变的良恶性。

1、超声检查

该检查比较简单、方便，可观察结节内部的性质，辅助医生诊断疾病。

2、MRI检查

可观察到结节内部的性质，帮助判断疾病及其严重程度，及时制定治疗方案。对软组织的显示能力优于超声，但价格较昂贵，体内有金属植入物的患者可能不适合接受MRI检查。

医生会询问患者的基本情况如外伤史、家族遗传史、既往疾病史等，再结合其临床症状、体征，并参考一系列检查结果（如组织病理学检查、皮肤镜检查、超声检查、MRI检查等），即可明确诊断。还会注意与鳞状细胞癌、基底细胞癌、外毛根鞘癌、毛母质瘤、角化棘皮瘤等疾病进行鉴别。

1、鳞状细胞癌

多发于50岁以上的男性，好发于皮肤与黏膜交界处；发展迅速，常有溃疡、脓性分泌物、臭味；易转移，预后不良。肿瘤由鳞状上皮细胞团块组成，细胞团界限不清，瘤细胞有明显的异型性，呈侵袭性生长，中心部有角化性癌珠，角化模式为逐渐角化，无钙化及腔隙形成。过碘酸雪夫染色阴性。针对毛型角蛋白的单克隆抗体AE13和AE14，增生性毛根鞘瘤阳性，而鳞状细胞癌阴性。

2、外毛根鞘癌

外毛根鞘癌主要成分为不典型透明细胞（而不是棘细胞样鳞状细胞）, 而增生性毛根鞘瘤（包括M增生性毛根鞘瘤）主要成分是胞质嗜伊红的棘细胞样鳞状细胞，尽管可出现透明细胞分化，但也只是局灶性。

3、基底细胞癌

多见于老年人，男女发病数相似，但浅表性基底细胞癌以男性多见。好发于头面部，尤以鼻、眼睑及颊部最为常见。病情通常呈慢性进行性发展，表现为侵袭性溃疡，有卷曲状珍珠色边缘，基底及边缘可见黑色色素沉着，转移少见。表皮内基底细胞呈融浆状团块，边缘呈栅栏状排列，可见黏蛋白变性，为本病的典型表现，有助于与其他肿瘤鉴别。

4、毛母质瘤

多见于女性，通常在儿童期或青年期发病，多见于头皮和面颈部，良性病变。肿物位于皮内或皮下，表现为坚实的、深在结节，偶呈囊性。通常瘤岛由嗜碱性粒细胞和影细胞构成，除瘤中央有典型改变外，周围可见大量间变的嗜碱性细胞，核深染、泡状、有丝分裂像多见，向邻近组织内侵袭性生长，可侵犯血管。

5、角化棘皮瘤

多见于中老年男性，好发于面部，是一种生长很快的皮肤良性肿瘤，可自行消退。通常无破溃，表皮中央凹陷似火山口，其内充满角质物，底部表皮增生，表皮内可见不典型细胞，核丝分裂及角珠。可被花生凝集素染色，有助于鉴别诊断。

增生性毛根鞘瘤的治疗首选手术治疗，可通过切除肿瘤改善功能和外观。如切除部位较大，术后可能会遗留较大的疤痕。

暂无相关药物治疗方案。

暂无。

增生性毛根鞘瘤的治疗方案首选手术治疗，其作用是切除肿瘤，改善功能及外观。如果切除部位较大，可能需要重建手术，术后可能会遗留较大的疤痕。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过积极、有效的治疗后，多数患者可治愈。瘤体完全切除后很少复发，可得到外观的改善，提高患者的生活质量。

若忽视治疗，瘤体可逐渐增大，甚至达到直径25厘米，影响外在美观，对患者的心理和生活造成不良后果。

一般不可自愈。

经过积极、有效的治疗后，多数患者可治愈。

暂无大样本数据研究。

瘤体完全切除后很少复发。

增生性毛根鞘瘤患者日常需要避免外伤，积极配合医生治疗，做好病情监测。

1、心理特点

患者对疾病过分忧虑，担心恶变可能，会出现恐惧心理。也因本病会严重影响患者的外貌，使患者出现自卑、孤独、忧郁等心理。

2、护理措施

（1）家属应多给患者心理支持，多理解、疏导、关怀患者。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（3）患者平时可参加文艺活动，如下棋、书法、跳舞等，转移对疾病的注意力。

1、日常应注意减少其他外来因素损伤囊肿，尽量避免刺激、抓挠、摩擦皮损。

2、注意个人卫生，保持皮肤清洁。

当患者的肿块发生破溃，患者有高热、寒战、四肢湿冷等情况时，应及时告知医生。

1、术后应保持创面清洁、干燥，避免接触水。

2、遵医嘱使用抗感染的药物，以预防感染。

3、术后近期应忌烟酒，避免进食辛辣刺激的食物。

患者在积极配合治疗的同时，还要特别重视饮食护理，注意营养丰富均衡、比例合适、搭配适当。手术患者需先禁食，之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食，待肠道功能完全恢复后，再恢复普食。

1、可多吃水果、蔬菜，如苹果、橙子、香蕉、黄瓜、胡萝卜、萝卜、绿叶蔬菜。

2、食用高蛋白、高热量的食物，如瘦肉、鸡肉、鸡蛋、牛奶等。

1、避免进食辛辣刺激的食物，比如生葱、大蒜、辣椒、芥末等，这些过于刺激的食物会延缓伤口的愈合，延长疾病治疗周期。

2、少吃重制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。

3、避免暴饮暴食。

4、 禁烟禁酒。

本病因目前病因不明，且可能与遗传有关，故尚未存在有效预防措施。日常做好皮肤护理，减少皮肤炎症和外伤可能对预防本病有一定的效果。