直立性蛋白尿

直立性蛋白尿（orthostatic proteinuria）又称姿势性蛋白尿，指在直立位或脊柱前凸位时蛋白尿排泄量超过正常，而平卧时尿蛋白排泄量在正常范围。发生机制目前尚不明确，一般认为是由于直立位时肾局部血流动力发生改变，肾静脉回流障碍或肾动脉过度收缩，肾内微循环改变，从而导致肾小球蛋白滤过增加所致。主要见于学龄儿童，尤以青春期为主。大部分直立性蛋白尿预后良好，但直立性蛋白尿并非都是良性过程，可为某些肾脏疾病的早期表现，应加强随访及动态观察蛋白尿变化，谨防遗漏肾实质病变。

基于疾病的临床表现形式，可分为以下两类。

1、间歇性

间歇性指直立位时尿蛋白不一定每次都增多，而是间歇性出现，常见于生长发育迅速的青少年。本型患者较易漏诊。间歇性者于青春期后大多数尿蛋白排出正常。

2. 持续性

指在直立位时，尿蛋白排出量均超过正常。持续性者预后可能略逊于间歇性者，但一般认为多数可恢复正常，少数患者可有持续性蛋白尿和（或）高血压。

无传染性。

本病较为常见，暂无确切的发病率数据。

1、直立性蛋白尿多见于学龄儿童，尤以青春期为主。

2、男性发病率略高于女性。

直立性蛋白尿的发生与肾小球有关，其病因以功能性因素占绝大部分。此外，肾小球疾病恢复期、某些肾小球疾病的早期以及胡桃夹现象也可引起直立性蛋白尿。

1、功能性原因

主要是肾内微循环改变，使得肾小球蛋白滤过增加，从而导致本病。

2、肾小球疾病恢复期

肾小球疾病急性期后消失的蛋白尿，在直立体位或运动状态下，尿中蛋白排出量的增加，可呈现出体位性蛋白尿表现。

3、某些肾小球疾病的早期表现

极少情况下，体位性蛋白尿可能作为肾小球疾病的首发表现。

4、胡桃夹现象

胡桃夹现象是指因腹主动脉及其分支肠系膜上动脉间夹角过小，使正常走行于两动脉的左肾静脉受压，引起左肾静脉高压，导致左肾淤血，从而使肾小球毛细血管通透性增加，蛋白滤出增加，产生蛋白尿。

多数患者无明显临床症状，少数患者会在长期站立或活动后出现尿中泡沫增多，还可出现水肿，但程度较轻微，休息后可好转。极少数患者可合并肉眼血尿，伴轻度左侧腰痛及腹痛。

一般无明显并发症。

1、因左肾静脉扩张症（胡桃夹综合征）所致时，可伴有该症的其他临床表现，如疲劳乏力、腰腹不适或疼痛以及男童左精索静脉曲张。

2、左肾静脉受压的女性患者可出现生殖静脉受压表现如盆腔疼痛、月经不调等。

1、出现持续性蛋白尿，长久未缓解。

2、伴发有血尿。

3、体检肾功能或肾活检异常，有腰部酸痛等症状时。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于肾内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腰背部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的小便平时正常吗？有没有泡沫或者血尿？

4、您从事什么工作？需要经常站立吗？

5、您以前有过肾脏方面的疾病吗？是否进行过治疗？

6、您平时有服用什么药吗？

7、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是直立性蛋白尿吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会进一步发展吗？

4、我需要做肾活检吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者长时间站立后尿中有泡沫，应及时就医，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做尿常规、尿蛋白定量、肾功能检查、肾活检、肾静脉彩超、直立性蛋白尿（OP）试验、脊柱前突试验等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

多数患者无异常体征。少数患者可出现轻度眼睑（或胫前）水肿，部分存在左肾静脉压迫综合征的男性患者可出现左侧精索静脉曲张。一般患者血压正常，较少出现高血压。

1、尿常规检查

可见尿蛋白阳性，可伴镜下血尿，无白细胞尿、氨基酸尿、糖尿，无尿胆原、尿胆素等。

2、肾功能检查

判断患者有无肾脏损害，明确病因。直立性蛋白尿患者一般肾功能检查正常，患者无肾功能损害。

3、尿蛋白定量

尿蛋白定量为确诊的重要检查之一，将24小时尿蛋白定量分为夜间8小时卧位及白天16小时非卧位的尿蛋白定量。若24小时总量>150mg而8小时卧位<50mg可认为是直立性尿蛋白。不出现大量蛋白尿，尿蛋白定量多<1g/d。

肾活检

1、检查目的

肾活检是目前诊断肾脏疾病最直接、最可靠的手段，通过肾活检可以了解其病理类型、病变程度，指导临床诊断，并制定有效的治疗方案，判断患者的预后情况。

2、检查方法

目前国内外最普及的肾活检方法是经皮肾活检，肾穿针经背部皮肤刺入肾下极取材，取部分肾组织，切片染色后行显微镜及免疫荧光学检查，可判断患者有无肾实质性疾病。

3、检查结果

有少部分患者肾活检发现有某些肾脏病的早期表现（轻微病变、局灶节段肾小球硬化、早期系统性病变肾损害等）或肾脏病恢复期（如急性链球菌感染后肾小球肾炎恢复期）。

1、直立性蛋白尿（OP）试验

有以下两种方法。

（1）令患者睡前排尿，排空膀胱，次晨起床时立即排尿留检，下床活动一段时间后再次排尿留检，两次尿反复检查3天为1次直立性蛋白尿试验，早晨第1次尿蛋白（-），下床活动一段时间后尿蛋白（+），即为直立性蛋白尿试验阳性；如果两次尿蛋白均（-），即直立性蛋白尿试验阴性。

（2）令患者睡前排尿，使膀胱排空，次晨起时立即排尿为第1次尿，起床活动2小时后再排为第2次尿，3天重复检查2次尿，第1次尿有微量以上蛋白即可否定直立性蛋白尿；第1次尿均无蛋白，第2次尿1次以上有蛋白，即直立性蛋白尿试验阳性。

2、脊柱前突试验

患者排尿后靠墙站立，脚跟离开墙半尺左右，头紧贴墙使脊柱前突，持续10分钟～15分钟，1小时后排尿，尿蛋白≥（++）为试验阳性。

肾静脉彩超

1、检查目的

肾静脉彩超可以检测肾静脉的走形及其流速，并可判断其病因。

2、检查方法

患者空腹，采用GElogiq9彩色多普勒仪，探头频率2MHz-4MHz，分别观察患者仰卧位、直立脊柱背伸位时腹主动脉和肠系膜上动脉夹角变化及左肾静脉血流变化情况，并分别测量左肾静脉在狭窄前扩张部位最大内径（D）和腹主动脉前方狭窄处内径（N）。

3、检查结果

左肾静脉声像图仰卧位时D/N≥3，直立脊柱背伸位时D/N≥4。当本病继发于胡桃夹综合征时，可出现左肾静脉跨越处可见明显血流加速现象。

直立性实验是直立性蛋白尿诊断的基础，患者多无肾脏病史及相关的临床表现，24小时尿蛋白及8小时卧位尿蛋白测定也有助于明确诊断。在诊断过程中，医生需排除各种肾实质性病变。

1、隐匿性肾小球疾病

患者多以蛋白尿和（或）血尿就诊，若以单纯蛋白尿就诊者，做尿蛋白的定性、定量检查，尿蛋白一般少于1.0g/L，而且无水肿，无高血压及肾功能损害。伴有间断性尿中有红细胞，直立性蛋白尿试验阴性，可以与本病进行鉴别。

2、慢性肾小球肾炎

患者多有反复水肿病史，部分患者有反复肉眼血尿病史，尿蛋白定量较多，尿成分分析为非选择性蛋白尿，行立位、卧位尿蛋白定量无直立性蛋白尿，可合并高血压、肾功能损害，必要时行肾活体组织检查进行鉴别。

3、慢性间质性肾炎

患者常有明确使用肾损害的用药史或放射性物质接触史，尿蛋白定量不多，但行立位、卧位尿蛋白定量无直立性蛋白尿，可有高血压及肾功能损害，必要时行肾活体组织检查，可以鉴别。

体位性蛋白尿患者的尿蛋白排出量不大，且卧床后较快恢复，病因大多数属功能性，预后良好。长期以来以保障休息（即每日保证一定平卧或斜靠体位的时间）、避免剧烈运动或过度劳累为主。

1、患者应保持足够的休息时间，避免长时间的站立或脊柱前突，以减少直立性蛋白尿的发生。

2、减少劳动时长，应注意工作性质的选择，避免剧烈运动以及过度劳累。

3、保持良好的心理状态，减少不必要的焦虑。

1、功能性因素所致的直立性蛋白尿患者

预后良好，以保障休息为主，可不进行药物治疗。

2、伴有左肾静脉扩张症的患者

可使用血管紧张素转化酶抑制剂治疗，常用药物有卡托普利、马来酸依那普利、贝那普利等，胡桃夹现象导致持续存在的体位性蛋白尿，一旦左肾静脉扩张解除，体位性蛋白尿即可得以缓解。

3、对持续性蛋白尿未缓解，且有肾实质病变的患者

（1）泼尼松：尿蛋白阴性后可适当减少用量，对无效者可延长疗程8周～12周后缓慢减量，总疗程6个月～12个月。

（2）泼尼松治疗无效者：泼尼松与环磷酰胺冲击治疗，共6到8个疗程，用药前检测肝、肾功能和血、尿常规。

（3）蛋白尿、血尿严重患儿：可同时给予抗炎、抗病毒治疗。

卡托普利、马来酸依那普利、贝那普利、泼尼松、环磷酰胺

直立性蛋白尿患者一般无需手术治疗。

具体治疗周期受病情严重程度、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，与所选医院、治疗方案、病情严重程度等有关。

直立性蛋白尿大多预后良好，尚有少数患儿发展成慢性肾功能不全及肾脏疾病。

部分直立性蛋白尿患者可能是某些肾脏疾病的早期表现。

大部分患者可自行缓解。

本病一般可治愈。

暂无大样本数据统计。

绝大多数可根治。

一般不会复发。

直立性蛋白尿患者在日常生活中应保持足够的休息时间，减少劳动时长，避免剧烈运动以及过度劳累。保持良好心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解病情。

1、心理特点

患者对病过分忧虑，如出现持续性蛋白尿，肾小球病变等，出现恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合。

（2）患者应保持足够的休息时间，减少劳动时长，避免剧烈运动以及过度劳累。

（3）患者平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

1、泼尼松为激素类药，副作用较多，使用时应注意，比如肝肾功能不全、并发感染、糖尿病等。

2、停药时应逐渐减量，不宜骤停。

3、长期大量用药应增加蛋白饮食，适当服用钙剂及维生素D。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，是直立性蛋白尿康复的基础。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张，容易增加患者的焦虑情绪，因此日常应保持精神愉快。

3、日常生活

避免长时间站立以及过度劳累，降低运动强度，避免剧烈运动，应保障休息（即每日保证一定平卧或斜靠体位的时间）。

大部分体位性蛋白尿的长期预后良好，但仍需谨慎对待。因为体位性蛋白尿并非都是良性过程，可为某些肾脏疾病的早期表现，应加强随访及动态观察蛋白尿变化，尤应注意转变为持续性蛋白尿，必要时进一步检查，谨防遗漏肾实质病变。

对病因暂时不能明确及治疗无效者，应长时间定期随访，必要时应重复肾活检，以尽早确诊，对肾功能不良者应积极有效地治疗。

直立性蛋白尿患者对于饮食没有绝对的禁忌，但在积极配合药物对症治疗的同时，也要重视饮食护理，养成良好的饮食习惯。

1、饮食规律，定时进餐，建议患者早、中、晚每天进食3餐，三餐定时定量，避免盲目节食。

2、养成细嚼慢咽的好习惯，不要“狼吞虎咽"。

3、饭前洗手，餐具不与其他人混用，餐具及时消毒。

4、饮食应多样化，力求荤素搭配，注意饮食营养均衡，可改善和增强体质，预防感染。

1、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。

2、避免暴饮暴食。

3、少食过于油腻及辛辣的食物。

4、避免进食生冷、不洁的食物，防止病从口入。

可通过以下措施进行预防：

1、劳逸结合，避免劳累过度，避免长时间剧烈运动，活动后应注意休息。

2、避免脊柱过伸的运动，遵守体育运动原则，安排好运动和休息时间。