职业性硬皮病

职业性硬皮病，又称氯乙烯病，是因在职业环境中长期反复接触氯乙烯、杀虫剂、环氧树脂、粉尘及放射性物质，而引起的一种以肢端硬皮病样改变与骨损害的疾病。主要表现为手指刺痛麻木、手指颜色发白或发紫、皮肤变硬变厚、指节缩短或呈球状、毛发脱落、皮肤色素沉着、肌萎缩等。多数患者经过积极、有效治疗后，病情能够得到控制或缓解，治疗效果较好，对寿命没有影响。

无传染性。

据调查，职业性皮肤病的患病率约为1%～6%。

好发于长期接触氯乙烯、杀虫剂、环氧树脂、粉尘、放射性物质的人群。

在职业环境中长期反复接触氯乙烯以及三氯乙烯、杀虫剂、环氧树脂、X射线和粉尘物质等，均可引发职业性硬皮病。此外吸烟、皮肤屏障损伤等因素也可增加本病的发生风险。

1、化学因素

（1）氯乙烯以及三氯乙烯：过氯乙烯常常用作干洗衣服的有机溶剂，三氯乙烯用作金属部件的清洗剂，长期接触这类化合物会诱发职业性硬皮病。

（2）杀虫剂：在职业环境中接触杀虫剂会诱发职业性硬皮病。常见的杀虫剂有双对氯苯基三氯乙炕（DDT）、氯丹、马拉硫磷、双硫磷、二硝基邻甲酚钠及6-氯环己烷等。

（3）环氧树脂：在职业环境中，接触环氧树脂以及环氧树脂聚合中的原材料，如双甲烷等物质，可能诱发职业性硬皮病，患者常伴有关节痛、肌痛、体重减轻等症状。

2、物理因素

一些放射性损伤可能造成职业性硬皮病。慢性的X线照射引起皮炎之后，可能会出现局部皮肤的硬化，常常会伴随出现照射部位的皮肤色素异常。

3、粉尘

在金矿、煤矿工人中，少数尘肺患者可合并职业性硬皮病。

1、相关职业

干洗店职员、氯乙烯聚合工以及清釜工、果农、菜农、矿工、环氧树脂合成工人易发生职业性硬皮病。

2、吸烟

烟草中的某些物质能够使得患者的血管收缩，故患者出现雷诺症状的可能性更大。

3、慢性皮肤病患者

有慢性皮肤病的人，其皮肤屏障相较于正常人较弱，故更容易患职业性硬皮病。

4、其他

寒冷的气候可能会增加严寒地区人群的患病风险。

职业性硬皮病早期主要表现为肢体末端硬皮样改变和手指刺痛、麻木，伴有毛发脱落和色素沉淀，随病情进展还可出现肢端溶骨症状和肌萎缩。

1、皮肤损害

（1）雷诺现象：可病情初期出现，主要表现为手指刺痛、触痛或麻木，手部皮肤发白或发紫，并逐渐转为皮肤潮红，在寒冷及精神刺激时症状还会加重。

（2）皮肤改变：常有肢体末端硬皮样改变，早期表现为皮肤发紧、发亮，以及肢体远端与面部肿胀，渐渐演变为肢体末端的皮肤变厚、变硬，捏起困难。发展不完全时，患者皮肤可能呈现淡黄色片、块状或者绳索样丘疹，慢慢可能出现前臂和面部皮肤变硬、变厚，会涉及胸腹以及全身，部分患者伴有出汗减少、皮褶消失。

（3）色素沉着：皮肤损害部位可留有色素沉着。

（4）毛发脱落：长期暴露于危险因素中的少数患者会出现头发、腋毛、阴毛脱落。

2、骨损害

患者常常会出现肢端溶骨症状，如指节缩短、指节呈现球状改变或者出现弯曲。骨损害常常涉及手部、骶髂关节等部位，晚期可能出现骨折。

3、其他

随着硬皮病的发展，患者可能出现肌萎缩、肌无力等症状，但较为少见。

职业性硬皮病可合并肝大、脾大、肝血管肉瘤、肌炎、肺炎及活动受限。

1、手指出现异常颜色改变及疼痛；

2、多处皮肤发生变厚、变硬的情况；

3、皮肤褶皱逐渐消失，汗液分泌减少；

4、身体多处毛发脱落，如头发、腋毛；

5、出现指节缩短、指节呈现球状改变或者出现弯曲；

6、出现肌萎缩、肌无力。

以上均须及时就医咨询。

当皮肤出现改变时需要前往皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、可能会进行抽血检查，早晨、空腹就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？您出现这种情况多久了？

2、您有皮肤褶皱减少、汗液减少的情况吗？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您是从事什么工作的呢？平时接触氯乙烯以及三氯乙烯、杀虫剂、环氧树脂等物质吗？

5、您的同事中有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？这个病是职业病吗？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当出现手指刺痛麻木、手指皮肤发白或者发紫、皮肤变硬变厚、指节缩短或呈球状、毛发脱落、皮肤色素沉着、肌萎缩等症状时，需及时就医。医生会先询问一些基本情况，再对患者进行体格检查，然后会建议行血常规、尿常规、免疫检查、X片检查、B超检查、CT检查、组织病理学检查等，以便进一步明确病情。

医生会先观察患者的皮肤颜色是否正常，以及有无手指皮肤发白或发紫、指节缩短呈现球状或者弯曲，再用手轻轻按压，判断有无皮肤变硬、变厚。

1、血常规及尿常规

可以检测患者是否出现贫血，以及血尿、蛋白尿、血清球蛋白含量等改变，对诊断具有一定意义。

2、免疫检查

如对抗着丝点抗体、抗核抗体、淋巴细胞、单核细胞等进行检测。目的是检测硬皮病的病因，排除由于免疫异常引起的硬皮病。

医生取患者一块皮损组织进行病理学检查，可辅助诊断是否为硬皮病。

1、X片检查

可检查患者有无钙质沉着、骨组织的吸收变薄，以及病变涉及的范围和严重程度。

2、B超检查

可检测患者是否有出现肝脏肿大、脾脏肿大等并发症。

3、CT检查

目的是检测患者是否出现肺纤维化并发症。

医生会询问一些患者基本情况，如职业、吸烟史、辐射接触史、粉尘接触史等，再结合其临床症状及体征，并参考一系列检查结果，如血常规、尿常规、免疫检查、X片检查、B超检查、CT检查、组织病理学检查等，即可明确诊断。

职业性硬皮病暂无较好的治疗方案，其主要治疗方法包括脱离相关职业环境及根据病情进行药物和手术治疗。

患者应该调离原岗位，及早脱离相关危险因素。

1、阿司匹林

使用该药物的目的是改善血小板功能，从而改善微循环。

2、钙通道阻滞剂

主要治疗患者的雷诺现象。

3、干扰素

可治疗皮肤增厚。

4、D-青霉胺

可治疗皮肤增厚。

5、糖皮质激素

使用该药的目的是治疗炎症的并发症，例如肌炎、肺炎等。

阿司匹林、干扰素、D-青霉胺

1、手部手术

主要目的是矫正屈曲性挛缩。

2、指端交感神经切除术

主要目的是治疗患者严重的雷诺现象。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

多数患者经过积极、有效治疗后，病情能够得到控制或缓解，治疗效果较好，对寿命没有影响。

若不接受正规治疗，患者可能出现全身硬皮病、肢端溶骨症状加重、骨折等，影响患者生活质量；出现肝大、脾大、肝血管肉瘤等并发症时，还可能影响患者寿命。

一般不可自愈。

多数患者经过积极、有效治疗后，病情能够得到控制或缓解。

暂无大样本数据研究。

日常家属应多与患者沟通，给予患者相应的心理安慰与照顾；患者在用药时应避免使用一些可能加重病情的药物，注意观察药物的不良反应；日常注意保暖，适当进行体育活动，避免外伤。

1、心理特点

本病治疗过程长，显效慢，患者易产生焦虑及悲观情绪，特别是容颜发生巨大变化，如指节的缩短弯曲以及毛发脱落，强烈的自卑感会极大地影响日常生活和生存质量。

2、护理措施

家属应多关心、安慰、陪伴患者，帮助患者排解不良情绪，减轻患者恐惧心理和悲观情绪，鼓励患者积极与疾病作斗争。患者也可自行查阅相关资料，了解疾病特点，消除恐惧，积极配合治疗。

用药时需要严格遵守医嘱，出现不良反应时及时就医咨询。

1、D-青霉胺

常见不良反应有腹泻、关节痛、尿少、恶心、呕吐、胸骨后疼痛等。

2、糖皮质激素

患者可能会出现库欣综合征、感染症状加重、上腹不适、恶心、呕吐等。

3、阿司匹林

如果出现呕血、腹痛等症状，应该及时就医。

1、生活作息规律，注意劳逸结合。

2、避免过度紧张、劳累和精神刺激。

3、戒烟，避免吸烟对血管造成的损伤。

4、避免外伤，注意保暖。

5、注意关节活动，预防关节挛缩。

6、避免经常摩擦、骚抓皮损处。

7、避免日晒，外出应戴遮阳帽或打伞。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化。如有不适，随时就诊。

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响，患者可均衡膳食，保证营养摄入。用药治疗者应避免刺激性食物的摄入，可选择柔软、易消化的食物。

1、应食用细软、易消化的食物。

2、保证每日所需蛋白质的摄入，肉类食物可以进行高压烹饪，方便消化。

3、多吃新鲜蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、绿叶青菜等。

1、避免食用干硬的食物。

2、避免辛辣刺激、过冷、过烫的食物。

3、不饮酒。

1、对于长期接触氯乙烯、杀虫剂、环氧树脂、粉尘、放射性物质的人群在日常工作中应做好防护措施，可以穿专业防护服以及佩戴防毒面罩。

2、相关从业人员每年均应进行体检。

3、远离烟草，成年人建议戒烟，未成年人需要避免接触二手烟。

4、慢性病患者不建议从事相关工作。

5、严寒地区的人群需要做好防寒措施，注意保暖，避免着凉。