主动脉弓综合征视网膜病变

主动脉弓综合征视网膜病变（Takayasu’s disease）主要见于多发性大动脉炎，是主动脉及其分支的慢性非特异性炎症。血管进行性阻塞，动脉血压降低，身体上部血流减少，导致脑和眼以及肢体组织缺血，患者可产生一过性黑朦、单眼或双眼视力减退、视野向心缩窄或全盲、视力模糊随体位改变而加重的眼部症状，以及头痛、头晕、上肢无力及感觉异常等全身症状。本病预后不良，为慢性进行性疾病，尚无特殊治疗方法。

本病无传染性。

本病为罕见病，发病率目前暂无权威文献报道。

本病多见于女性，特别是20～30岁的妇女较多见。

本病病因尚未明确，可由多种因素造成，可能与许多炎症病和变性病有关，老年患者可能与动脉粥样硬化和血栓形成而造成血管狭窄或阻塞相关。

1、炎症病

如风湿、结核、链球菌感染、非特异性炎症、结节性动脉周围炎、颞动脉炎、血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）等。

2、变性病

如胶原病、过敏性疾患等。

3、动脉粥样硬化

老年患者可能与动脉粥样硬化而造成血管狭窄或阻塞相关。

4、血栓形成

老年患者可能与血栓形成而造成血管狭窄或阻塞相关。

视力障碍是患者最早出现及最常见的视功能损害，患者可有一过性黑矇、单眼或双眼视力减退、视野向心缩窄或全盲、视力模糊随体位改变加重，部分患者可伴有头痛、头晕、上肢无力及感觉异常等全身症状。

1、视力障碍

呈发作性，视力模糊与体位的突然改变有关，如由卧位改为坐位时加重，特别是仰头，或穿硬领或高领衣服时易诱发症状发作。患者可有一过性黑朦，以及单眼或双眼视力减退，甚至黑朦。视野呈向心性缩小，甚至全盲。

2、全身症状

（1）患者可出现头痛、头晕，甚至晕厥的症状。

（2）上肢无力，感觉异常，如手臂阵发性麻木或发凉。

（3）言语或听力障碍、记忆力减退、吞咽困难。

（4）鼻中隔坏死或者穿孔。

1、并发性白内障

并发性白内障是指因其他疾病导致的晶状体浑浊，可能是由于视网膜血管狭窄或者阻塞导致晶状体的代谢障碍，进而形成白内障，可观察到患者瞳孔区变白，出现视力下降。

2、玻璃体积血

玻璃体积血是指玻璃体腔出现积血，可能是由于视网膜血管的病变引起视网膜出血和玻璃体积血。患者可出现眼前黑影、视力下降等症状。

3、牵拉性视网膜脱离

牵拉性视网膜脱离是指因某些疾病牵拉视网膜的神经层和色素层分离，可能由于视网膜出血导致视网膜发生牵拉性脱离。患者可出现眼前闪光感、黑影以及视力下降等症状。

4、新生血管性青光眼

青光眼是指眼压增高，视神经萎缩和视野受损。由于眼部血管供血不足，导致新生血管形成，进而形成新生血管性青光眼。患者可出现眼痛、视力下降、视野缺损等症状。

5、眼球萎缩

眼球萎缩指眼球内容物萎缩时眼眶区凹陷，可能是由于视网膜动脉压降低，房水生成减少，眼压低进而眼球萎缩。患者可出现视力障碍，可观察到眼球凹陷。

1、暂时性偏瘫

患者可能因炎症导致血管狭窄或阻塞而发生暂时性偏瘫。

2、月经少或无月经

患者可能因炎症导致血管阻塞，血流减少而发生月经少或无月经。

3、皮肤柔弱、毛发纤细

患者可能因炎症致使血管狭窄或阻塞，血流减少，营养不足而发生皮肤柔弱、毛发纤细。

1、出现一过性黑矇、单眼或双眼视力减退、视野向心缩窄。

2、出现全盲、视力模糊随体位改变而加重。

3、伴有头痛、头晕、上肢无力及感觉异常。

4、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上须尽早就医咨询。

1、出现视力下降、视力模糊随体位改变而加重等症状者，以及主动脉弓综合征视网膜病变复查者可于眼科就诊。

2、对于头痛、头晕、上肢无力及感觉异常等症状者可考虑于心血管内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、出现视力下降的症状后，可在家进行视力监测，并记录每次可能发生视力模糊的情况。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

1、您现在有什么症状吗？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您为此吃过什么药？做过什么治疗吗？

4、您既往做过眼科的什么检查吗？以前视力情况怎么样？

5、您除了眼部，其他部位有什么不舒服的症状吗？

6、您以前患过什么疾病吗？是否进行过治疗？

7、您平时抽烟、喝酒吗？饮食有什么偏好吗？

1、现在有明确的诊断吗？什么情况会得这个病？

2、我的情况严重吗？需要做什么检查吗？

3、我这个病怎么治？大概要治多久？治疗费用多少？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？

6、我平时生活应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现一过性黑矇、单眼或双眼力减退、视力模糊随体位改变而加重、头痛、头晕、上肢无力及感觉异常等情况时，应及时就医。就医时，医生首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做裂隙灯显微镜检查、眼底检查、眼底荧光血管造影检查、血常规检查、肝功能检查、抗主动脉抗体检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、视功能

患者可有单眼或者双眼视力下降，视野向心缩窄或全盲。

2、动脉

患者一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失。

3、血压

患者血压降低或不能测出。

4、眼压

患者眼压可降低。

1、血常规

患者可有白细胞增多、血沉增高、C反应蛋白增高。

2、肝功能

患者可有血清白蛋白降低、α和γ球蛋白增高。

3、抗主动脉抗体

患者可有抗主动脉抗体增高。

1、眼底荧光素血管造影

（1）检查过程：检查前患者需摘下眼镜和隐形眼镜，将下颌搁在托架上，双眼自然睁开，向前平视。医生会给患者注射荧光素，然后进行眼底照相。

（2）检查结果：臂至视网膜循环时间延长，视网膜动脉管径细，静脉可扩张，晚期血管壁有荧光素渗漏，毛细血管扩张充盈，微血管瘤呈现点状高荧光；视乳头表面新生血管呈花圈状高荧光并有荧光素渗漏；视乳头附近可见环状动静脉吻合支；视网膜新生血管呈现高荧光并有大量荧光素渗漏；周边部可见大片毛细血管闭塞形成无灌注区，其附近可见动静脉短路。

2、裂隙灯显微镜检查

（1）检查过程：在暗室内，检查前患者需摘下眼镜和隐形眼镜，患者将下颌搁在托架上，前额与托架上面的横档紧贴，调节下颏托架的高低，使睑裂和显微镜相一致。双眼要自然睁开，向前平视，医生右手调整光源，左手撑开患者的眼睑，对患者眼球进行细致检查。

（2）检查结果：可有球结膜血管扩张并有动静脉吻合；角膜后有增色沉着物；虹膜有新生血管，虹膜萎缩，瞳孔开大。

3、眼底检查

（1）检查过程：在暗室内，检查前患者需摘下眼镜和隐形眼镜，双眼自然睁开，向前平视。医生手持检眼镜逐渐靠近检查眼，将检眼镜灯光射入瞳孔，让患者上下左右转动眼球，对患者眼底进行细致检查。

（2）检查结果：可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末梢血管阻塞。

对于青年女性，有上肢动脉搏动消失伴有视力减退和眼底改变者应考虑本病。眼底荧光素血管造影可辅助诊断疾病和评估病情的严重程度。在诊断过程中，医生需排除低灌注压性视网膜病变。

低灌注压性视网膜病变：大多由动脉粥样硬化引起颈内动脉阻塞或狭窄。本病见于老年人，多为单眼，常伴有对侧偏瘫等脑血供障碍症状，桡动脉搏动正常。而主动脉弓综合征视网膜病变多见于青年人，尤以女性为多，双眼受累，并伴有上肢无脉症。本病最常见的视功能损害为发作性黑矇。视网膜动脉长期灌注压不足，视网膜缺血导致的眼底改变与高安病相似。颈内动脉如彩色多普勒探查、颈内动脉的听诊和触诊可辅助鉴别诊断。

本病尚无特殊治疗。炎症活动期可用糖皮质激素、免疫抑制剂配合中药煎剂治疗。为降低血液高凝状态可用低分子右旋糖酐点滴注射或抗血小板药物口服。症状缓解后停用激素或者免疫抑制剂，改口服其他药物。炎症稳定6~12个月而病变动脉局限者可考虑转心血管外科施行血管重建术。

1、糖皮质激素

炎症活动期可用糖皮质激素，如泼尼松。

2、免疫抑制剂

炎症活动期可用免疫抑制剂，如环磷酰胺。

3、抗凝药、抗血小板药

为降低血液高凝状态，可点滴注射低分子右旋糖酐或口服抗血小板药物（如肠溶阿司匹林、双嘧达莫、曲克芦丁）。症状缓解后停用激素或者免疫抑制剂，改口服其他药物，如清开灵胶囊、复方丹参滴丸、地巴唑、己酮可可碱缓释片等。

泼尼松、环磷酰胺、低分子右旋糖酐、肠溶阿司匹林、双嘧达莫、曲克芦丁、清开灵胶囊、复方丹参滴丸、地巴唑、己酮可可碱缓释片

炎症稳定6～12个月而病变动脉局限者可考虑转心血管外科施行血管重建术，可有一定效果。

1、血管旁路移植术

采用手术方法在阻塞部位移植血管，另建血流途径，解除血管阻塞。

2、动脉血栓内剥脱术

采用手术方法剥除阻塞或者狭窄的动脉，使血液循环再通。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

炎症活动期可配合清热、活血、通络中药煎剂治疗，如生地黄、赤芍、当归尾、丹参、柴胡、桃仁、金银花、连翘、姜汁炒川黄连、酒炒黄芩、丹皮、黑山栀、山豆根、蒲公英等。以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行。

本病一般预后不良，为慢性进行性疾病，病程一年半或长达14年。本病会影响患者的视功能，导致视力下降，患者甚至可能眼球萎缩而失明，影响日常生活质量。全身可由于血循环突然阻塞而死于脑缺血，也可死于心力衰竭等。

1、影响患者的视功能，导致视力下降，患者甚至可能眼球萎缩而失明，影响日常生活质量。

2、全身可由于血循环突然阻塞而死于脑缺血，也可死于心力衰竭等。

本病无法自愈，需要积极就医治疗。

本病尚无特殊治疗，可通过药物治疗控制病情。

暂无大样本数据研究。

通过药物治疗、手术治疗很难根治。

本病或可产生眼球萎缩而导致失明。

患者在日常生活中应保持良好心态，克服消极情绪，纠正不良生活习惯，合理用眼，保护视力；积极配合治疗，遵医嘱用药，定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病病程长，药物治疗有副作用，可能会加重患者心理负担，对治疗丧失信心，出现悲观、失望等消极情绪。

（2）患者长期出现视功能障碍的症状，影响日常生活、工作，可能出现焦虑情绪。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，对疾病有一个正确认识，保持良好心态，克服悲观、失望的不良情绪，必要时可向心理医师咨询。

1、对长期服用激素者

（1）监测药物不良反应：注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。

（2）按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。

2、对服用中药者

（1）建议饭后30～60分钟喝中药为宜，可以避免中药成分对胃粘膜的刺激。

（2）喝中药前后1小时最好不要喝茶、咖啡、牛奶或豆浆，以免中药成分与茶、咖啡因及蛋白质等发生化学反应，影响疗效，可以喝水。如果觉得口味较苦，可以加些糖再服用。

（3）服用中药期间忌食生冷、辛辣、油腻、腥腻等有刺激性的食物。

（4）中西药合用要谨慎，一般应间隔半小时后服用。

1、保持情绪稳定

保持良好心态，克服悲观、失望的不良情绪。精神紧张、情绪激动、焦虑不安、大喜大怒等不良心理，会使体内儿茶酚胺释放增多，使得血压升高、心率增快，使病情加重。因此患者必须改掉急躁脾气，学会沉着冷静，自我控制情绪，避免各种强烈的精神刺激引起剧烈的情绪波动。

2、坚持锻炼

不宜进行剧烈活动，以免血压突然升高而加重心脏负担，应开展适合自身活动的项目，如体操、太极拳、散步、慢跑等。根据患者的体力、病情、心功能情况量力而行，适当锻炼可促进血液循环，提高机体抗病能力。

3、合理饮食

患者宜多食绿叶蔬菜、水果，忌烟酒，避免食用辛辣食物，忌食海鲜。

1、监测血压

每日测血压、比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置平卧位并应及时到医院就诊。

2、监测视力

若出现单眼或双眼视力急剧减退或丧失、视力模糊随体位改变而加重等情况，应及时到医院就诊。

1、遵医嘱定期复诊，复诊时需携带病例及检查报告单。

2、症状没有减轻甚至加重或者症状消失后再次出现时，需要及时复诊。

1、监测切口有无感染

如出现切口红肿、疼痛加重，伴有体温升高、心率加快等，提示切口可能感染，应及时通知医生进行处理。

2、休息与活动

保证患者安静休息，有充足的睡眠，原则上鼓励患者早期活动，可改善全身血液循环，促进切口愈合，减少因静脉血流缓慢并发深静脉血栓。患者可进行床上或者床下活动，多进行下肢屈伸活动。

患者在日常生活中应当注意饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于疾病的康复。

1、患者应注意营养丰富、均衡，宜多食绿叶蔬菜、水果和菌类食物。

2、平时患者应当养成定时、定量进食的习惯，不偏食、不挑食、不暴饮暴食。

1、忌烟酒，不喝浓茶、浓咖啡。

2、避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

3、注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或变质的食品。

目前本病无有效的预防方法。但可通过以下方法降低发病风险、预防并发症出现。

1、保持良好心态，克服消极情绪，避免各种强烈的精神刺激引起剧烈的情绪波动进而降低动脉粥样硬化的风险。

2、适当锻炼，坚持运动，提高机体抵抗力，减少炎症感染、变性病的可能。

3、合理饮食，注意饮食营养的平衡，规律用餐，多吃绿叶蔬菜和水果，少吃辛辣食物，避免炎症感染。

4、不吸烟，避免过多饮酒，降低炎症感染、动脉粥样硬化的风险。