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疾病名称: 自身免疫性孕酮性皮炎疾病别名: 自体免疫性黄体酮皮炎、自身免疫性孕酮皮炎疾病概述: 自身...
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疾病名称: 自身免疫性孕酮性皮炎
疾病别名: 自体免疫性黄体酮皮炎、自身免疫性孕酮皮炎
疾病概述:
自身免疫性孕酮性皮炎,又称自体免疫性黄体酮皮炎、自身免疫性孕酮皮炎,是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的有特征性水疱的大疱性疾病。主要表现为荨麻疹症状,如全身风团、自感瘙痒,并伴有喉痉挛。经过积极、有效的治疗后,部分患者的皮肤损害可缓解或减轻,而多数需要依赖激素长期控制,且易反复发作,很难根治。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 与遗传因素有关
就诊科室: 风湿免疫科、皮肤科、妇科
发病部位: 皮肤
常见症状: 全身风团、皮损瘙痒、喉痉挛、顶端有小疱的淡红色坚硬丘疹、位于胫骨前部和背部的半月形松弛性水疱、增生性色素减退性瘢痕
主要病因: 人体对黄体酮的自体敏感
检查项目: 体格检查、黄体酮悬液内皮试验、组织病理学检查
重要提醒: 若忽视治疗,患者不仅会有皮肤方面的改变,在月经周期的黄体期,还可出现咳嗽、呼吸困难等,部分孕妇患者可发生自发性流产。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
1、长期口服避孕药的人群
摄入外源性黄体酮可能会引起机体的免疫应答。
2、长期熬夜、不健康饮食的人群
长期熬夜者,或经常进食辛辣刺激的烧烤、火锅、麻辣烫,以及生冷海鲜者。
3、有家族史的人群
有自身免疫性孕酮性皮炎家族史的患者。
4、高敏体质的人群
高敏体质的人群,其机体容易产生过度免疫应答,即在某些因素影响下,免疫系统误将自身成份当成外来物攻击,从而损害自身组织脏器。
病因-总述:
自身免疫性孕酮性皮炎是由于人体对黄体酮的自体敏感而导致的,但内源性黄体酮成为抗原的原因目前尚不明确,还有一部分患者是由于外源性黄体酮摄入过多,其与体内的自然黄体酮产生交叉反应,引发持久的经前免疫症状。
症状-总述:
自身免疫性孕酮性皮炎患者的症状会持久存在,但可随女性月经周期规律性加重和缓解,主要表现为荨麻疹症状,如全身风团、自感瘙痒,并伴有喉痉挛。还可出现绿豆大小或稍大的淡红色坚硬丘疹,顶端有小疱,搔抓后结痂。部分患者有位于胫骨前部和背部的半月形松弛性水疱,结痂后可出现增生性色素减退性瘢痕。
症状-典型症状:
皮损可持久存在,常于月经前5~10天发作,在月经后自行消退,在下次月经前又可再发。
1、皮损和溃疡
可表现为荨麻疹样的全身泛发风团、自感瘙痒,可伴有喉痉挛。部分患者可发生绿豆大小或比之稍大的淡红色丘疹,质地坚硬,顶端有小疱,在搔抓后结痂,其周围有红晕,少数还会有口腔溃疡的症状。
2、色素减退性瘢痕
皮损部位多在胫骨前部和背部,为位于红斑性基础上的半月形松弛性水疱,破裂后可导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。
症状-并发症:
患有自身免疫性孕酮性皮炎的孕妇在病情严重时,可能会引起自发性流产。
就医-急诊指征:
皮损可持久存在,常于月经前5~10天发作,在月经后自行消退,在下次月经前又可再发。
1、皮损和溃疡
可表现为荨麻疹样的全身泛发风团、自感瘙痒,可伴有喉痉挛。部分患者可发生绿豆大小或比之稍大的淡红色丘疹,质地坚硬,顶端有小疱,在搔抓后结痂,其周围有红晕,少数还会有口腔溃疡的症状。
2、色素减退性瘢痕
皮损部位多在胫骨前部和背部,为位于红斑性基础上的半月形松弛性水疱,破裂后可导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。
就医-门诊指征:
1、女性胫骨前部和背部反复出现荨麻疹、红色丘疹样皮损;
2、皮损与月经周期有关,月经前出现,经后消退;
3、皮损破裂后可导致结痂和增生性色素减退性瘢痕;
4、女性孕期出现下腹腹痛、出血等流产表现。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、孕期出现下腹腹痛、出血等流产表现者应及时前往妇科就诊。
2、病情稳定者可就诊皮肤科或风湿免疫科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡和就诊卡。
2、医生需要对皮损处进行检查,患者需要穿着宽松的衣服,以便医生检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病例、检查报告以及化验单。
4、近期若使用过药物进行缓解,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就诊。
6、患者可以准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有什么症状?
2、皮损首次出现的时间是什么时候?
3、皮损一般出现在什么位置?多以什么形式出现?
4、在什么情况下症状会加重或者减轻?
5、之前有做过何种检查?接受过何种治疗?疗效如何?
6、月经初潮是什么时候?
7、月经周期如何?经期几天?
8、末次月经什么时候?
9、有生育过吗?或者近期有没有生育要求?
10、家族里其他女性有没有类似症状出现?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这个是什么病?
2、患病以后为什么老是容易反复?
3、需要如何治疗?
4、治疗费用和治疗周期是多久?
5、这个病能治愈吗?
6、如果近期有生育打算,我需要注意哪些方面?
7、平常生活需要注意什么?在饮食上有没有什么需要忌口的?
检查-预计检查:
当出现全身风团、皮损瘙痒、喉痉挛、顶端有小疱的淡红色坚硬丘疹、位于胫骨前部和背部的半月形松弛性水疱、增生性色素减退性瘢痕等症状时,需及时就医。医生会先询问一些基本情况,再对患者进行体格检查,然后会建议行黄体酮悬液内皮试验、组织病理学检查等,以便进一步明确病情。
检查-体格检查:
医生会先嘱患者脱下衣物,观察其有哪些部位出现了皮损,再检查患处皮肤损伤的分布、面积、性质、形态、颜色、有无色素沉着等,进一步明确病情。
检查-实验室检查:
医生会选用0.01毫升黄体酮悬液对患者进行皮内试验,其阳性可在30分钟内速发或在24~96小时迟发。当在注射部位出现红斑、风团、水疱等皮损时,可以确诊本病。
检查-病理检查:
医生会对需要取病理的皮肤组织用碘伏进行消毒,然后用刀片紧贴皮肤表面水平削切皮损组织,对于有丘疹和外生性损害的皮损会用刮匙刮取组织,对取得的组织进行检查,可以进一步明确皮损的原因,排除真菌性、细菌性以及病原虫等感染。
诊断-诊断原则:
医生会询问一些患者的基本情况,如用药史、过敏史、家族史、既往病史、生活及饮食习惯等,再结合其临床症状及体征,并参考一系列检查结果,如黄体酮悬液内皮试验、组织病理学检查等,即可明确诊断。
治疗-治疗原则:
自身免疫性孕酮性皮炎的主要治疗手段为药物治疗,并辅助进行理疗、熏蒸及脱敏疗法,在以上手段均不能缓解皮损症状的情况下,医生会考虑行双侧卵巢切除术。
治疗-药物治疗:
1、避孕药
口服避孕药是目前治疗的首选方法,主要是通过抑制女性排卵来控制病情。
2、结合型雌激素
常用有达那唑,可以抑制垂体-卵巢轴,导致不排卵或闭经,通常对多数患者有效。
3、促性腺激素释放激素
可抑制垂体促性腺激素的分泌,但容易出现雌激素减少的不良反应,如潮热潮红、阴道干燥、骨矿物质降低等,需要配合雌激素后续治疗。
4、抑制排卵药
常用有司坦唑醇,可成功抑制排卵,常联合小剂量糖皮质激素应用,但其容易引起面部和体毛生长导致出现心理障碍,极大的限制了其广泛使用。
治疗-相关药品:
达那唑、促性腺激素释放激素、司坦唑醇
治疗-手术治疗:
在保守治疗不能缓解皮损症状情况下,医生会酌情考虑行双侧卵巢切除术,其适用于顽固性反复发作性皮炎,自身没有生育要求的患者。
治疗-其他治疗:
有些患者在怀孕之后,皮疹自然缓解或者消退,因此医生会考虑对部分患者尝试使用脱敏疗法。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
治疗-中医治疗:
针对反复发作的皮损,后期有色素沉着、脱屑的,可以用行气活血中药煮沸后熏蒸。
预后-一般预后:
经过积极、有效的治疗后,部分患者的皮肤损害可缓解或减轻,而多数需要依赖激素长期控制,易反复发作,很难根治。
预后-危害性:
若忽视治疗,患者不仅会有皮肤方面的改变,在月经周期的黄体期,还可出现咳嗽、呼吸困难等,部分孕妇患者可发生自发性流产。
预后-自愈性:
一般不可自愈。
预后-治愈性:
经过积极、有效的治疗后,部分患者的皮肤损害可缓解或减轻。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
很难根治。
预后-复发性:
本病易反复发作。
日常-总述:
自身免疫性孕酮性皮炎患者日常生活中应注意个人卫生,保持良好的情绪状态,避免情绪过于激动,同时需要积极配合医嘱进行治疗,控制病情。
日常-心理护理:
1、心理特点
自身免疫性孕酮性皮炎患者常因患处皮肤瘙痒、灼痛,影响正常生活,而引发烦躁、焦虑等不良情绪,还可因病情反复出现,引起流产,使患者备孕困难,对生活失去信心。
2、护理要点
(1)家属及朋友不要因为患者的皮炎而害怕与患者接触,本病无传染性。家属及亲友可以积极劝导患者,帮助缓解不良情绪、树立信心,积极配合治疗。
(2)患者可寻求专业心理医生进行心理疏导。
日常-用药护理:
1、服用药物治疗的患者注意观察治疗效果和全身不良反应,为医师及时调整药物提供依据。
2、长期口服药物者需严格遵医嘱用药,不可骤然停药,并需定期复查肝肾功能。
日常-生活管理:
1、穿宽大、舒适及透气、吸汗的棉质衣物,防止局部摩擦而加剧瘙痒。
2、保持皮肤清洁、干燥,出汗后应及时洗澡或用温水擦拭皮肤后立即用毛巾擦干;宜使用性质温和的中性肥皂或沐浴露沐浴,忌用热水烫洗。
3、保持床单、被套清洁,定期清洗、更换。
4、勤剪指甲,避免用手搔抓皮肤。
饮食调理:
自身免疫性孕酮性皮炎患者日常需要注意避开辛辣刺激性饮食,以免加重皮炎症状。同时应注意营养搭配,食用清淡、易消化的食物,以促进疾病康复。
饮食建议:
1、多吃新鲜蔬菜、水果,如苦瓜、丝瓜、黄瓜、冬瓜、银耳、莲子、绿豆、百合、西瓜等。
2、瘦肉、鸡肉等食物中含有丰富的优质蛋白,应适量补充。
饮食禁忌:
1、禁烟禁酒,少饮或避免浓茶及咖啡。
2、避免辛辣刺激性食物,如辣椒、芥末、胡椒、生蒜等。
3、避开容易引起皮肤过敏的食物,如鱼、虾、蟹等。
预防措施:
1、女性应避免长期口服避孕药,可选择避孕套、避孕环等避孕方式。
2、规律作息,健康饮食,避免长期熬夜,不要经常进食辛辣刺激的烧烤、火锅、麻辣烫,以及生冷海鲜等食物。
3、有自身免疫性孕酮性皮炎家族史者备孕前应进行相关遗传咨询。
4、日常需要加强体育运动,增强身体免疫力。
如有错误请联系修改,谢谢。
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