肠贝赫切特综合征

贝赫切特综合征又称白塞病（behcet's disease，BD），是一种原因不明的慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道和关节等。白塞病累及消化道者称为肠贝赫切特综合征，又称为肠型白塞病，从口腔到肛门的全消化道均可受累，表现为胃肠道溃疡、出血、穿孔等，发病原因尚不明确，常规治疗以对症治疗为主，预后一般。

本病无传染性。

我国北方贝赫切特综合征的发病率为110/10万。

死亡率较高，胃肠道受累后引起溃疡、出血、穿孔、感染都可导致死亡。

好发年龄为16~40岁，男女比例大致相同。

多发于土耳其、伊朗、韩国、日本、中国等地。

本病病因尚不明确，一般认为其与感染、遗传、免疫、环境等因素有关。环境中的致病因子在具有遗传易感性的人群中激发自身免疫反应是该病的重要机制。

1、感染因素

早先报告认为BD可能与慢病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌、酵母菌、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌等感染有关。

2、遗传因素   

本病免疫明显的遗传模式，但具有某些遗传疾病特点。BD有家族聚集现象，但在世界各地存在区域差别。与日本、中国和欧洲相比，家族性发病更多见于朝鲜、以色列、土耳其和阿拉伯国家。

3、环境因素

目前研究认为BD可能与使用农药和含铜的杀虫剂等相关，血清铜和铜元素与本病的活动期具有相关性。

4、免疫因素 

患者可出现血清中抗口腔黏膜抗体、抗血管内皮细胞抗体、抗PMN胞质抗体、抗角蛋白抗体及抗心磷脂抗体等升高。

该病临床表现复杂多样，一般有轻微胃肠道不适症状，少部分可仅有内镜下黏膜病变而无胃肠道症状及体征。胃肠道不适大多出现在白塞病系统病变后，少数以消化道症状首发。本病消化道病变主要表现为溃疡，溃疡可单发也可多发，且反复出现，严重者可发生肠腔狭窄、出血、穿孔等，回盲部孤立深大圆形溃疡为特征性表现。

1、阵发性腹痛

常见的首发症状，多为阵发性腹痛，部位可以是上腹、右下腹、全腹和脐周等。

2、消化道溃疡

可单发也可多发，且反复出现；以右下腹疼痛最常见，症状类似阑尾炎表现。

3、其他

也可以消化道出血、穿孔、肛周脓肿和肠梗阻为首发症状。

本病为慢性病程，初期可仅表现为阵发性腹痛，随着病情发展可产生消化道出血、穿孔等表现。

本病严重者可合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等并发症。

当出现剧烈腹痛、呕吐、呕血、黑便等症状时，须急诊处理或拨打急救电话。

1、近期反复出现阵发性腹痛或食欲减退。

2、反复发作口腔溃疡。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可于风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、若需胃肠镜检查，可选择在上午空腹就诊。

1、您这种症状多久了？

2、您有没有经常口腔溃疡？

3、您有没有出现阴部溃疡？

4、您为此吃过什么药？做过什么治疗吗？

5、您为此吃的药物种类、剂量、服药时间？

6、您有什么慢性疾病吗？有正在服用的药物吗？有受过重大外伤吗？做过手术吗？输过血吗？得过肝炎结核之类的传染病吗？

7、您有对什么药物、食物过敏的吗？

8、您平时喝酒、抽烟吗？饮食有什么偏好吗？

9、您的父母、兄弟姐妹有什么疾病吗？

1、我的病是什么病？跟白塞氏病有什么区别吗？

2、我这个病是什么原因引起的？

3、我的情况严重吗？我需要做什么检查？

4、我需要住院吗？我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时应该注意什么？吃饭有什么注意的吗？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现无明显诱因的腹痛、反跳痛等症状时，应当前往医院就诊。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征，之后可能建议做血常规、肝肾功能检查以及胃肠镜的检查以明确诊断。

针刺反应试验：是目前诊断贝赫切特综合征特异性比较强的试验，且本试验阳性说明本病处于活动期。具体操作方法为消毒皮肤后，用20号无菌针头在前臂屈面的中部斜行刺入皮内约0.5cm，然后沿纵向稍作捻转后退出，观察针头刺入处部位皮肤的反应，24～48小时后观察皮肤反应，刺入部位出现直径大于2mm的红色丘疹或脓疱疹样改变为阳性。

1、评估病情的指标

血常规、肝肾功能、ESR、CRP。

2、检查结果

本病无特异性指标异常，活动期可有血沉（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）升高。

3、鉴别诊断指标

抗核抗体、类风湿因子、体液免疫、细胞免疫、抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、肿瘤标志物、感染指标（肝炎病毒三对半、梅毒、HIV、结核 T-spot）。

大部分病理可见黏膜非特异性慢性炎症、糜烂，也可出现浆细胞浸润和组织细胞反应，少量可有现肉芽肿和血管炎。

1、头颅MRI/CT

明确是否存在中枢神经系统病变。

2、心脏B超、外周血管B超、血管MRI

明确是否存在动/静脉血栓形成、动脉闭塞、动脉瘤、动/静脉炎等外周血管损伤。

就诊时，医生会详细询问患者病史，并结合实验室检查、影像学检查等辅助检查结果，多可做出明确的诊断。此外，医生在诊断过程中，还需排除阑尾炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎等疾病。

本病诊断标准如下，有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。

1、反复口腔溃疡

每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现。

2、反复外阴溃疡

经医师确认或本人确有反复外阴溃疡或瘢痕。

3、眼炎

包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。

4、皮肤病变

包括有结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，以及未使用过糖皮质激素、非青春期出现痤疮样结节。

5、其他

针刺实验呈阳性结果。

1、阑尾炎

一般病程较短，阑尾炎患者经抗菌药物治疗后症状能够好转，且不出现反复发作的口腔和外阴溃疡，二者根据症状可鉴别。

2、克罗恩病

克罗恩病主要表现为消化道节段性溃疡或增生，肠道内呈铺路卵石样改变，肠镜检查有助于鉴别诊断。

3、溃疡性结肠炎

病理检查主要表现为隐窝脓肿，隐窝结构明显异常，固有膜全层弥漫性炎性改变。

肠贝赫切特综合征的治疗目的主要是控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。主要是药物治疗，伴有关节炎患者一般选非甾体抗炎药；出现结节性红斑患者可用秋水仙碱；口腔溃疡患者可使用糖皮质激素局部外用。

1、急性活动期，应卧床休息，伴感染者可行相应的抗感染治疗。

2、发作间歇期应注意预防复发，如控制口咽部感染；避免进食刺激性食物；注意个人卫生等。

1、氨基水杨酸制剂

一般用于控制轻型患者的活动性，也可用作缓解期或手术后的维持治疗用药，可以停留在结肠内，通过影响花生四烯酸代谢而发挥抗炎作，因此主要适用于病变局限在结肠者。常用药物有美沙拉嗪、奥沙拉嗪、柳氮磺吡啶等。

2、糖皮质激素

是控制病情活动性最有效的药物，适用于中、重度患者或对氨基水杨酸制剂无效的轻型患者。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙、氢化可的松等。

3、免疫抑制剂

适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对激素依赖者，免疫抑制剂联合糖皮质激素可改善后者疗效不佳及逐渐减少激素依赖患者糖皮质激素的用量。常用药物有甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素、雷公藤总苷等。

4、肿瘤坏死因子拮抗剂

被称为肠型白塞病的新靶向治疗，重复治疗可取得长期缓解。常用药物有阿达木单抗、英夫利昔单抗、依纳西普等。

柳氮磺吡啶、美沙拉嗪、奥沙拉嗪、甲泼尼龙、泼尼松、氢化可的松、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素、雷公藤总苷、英夫利昔单抗、依纳西普、阿达木单抗

病变肠段切除手术：适用于内科治疗无效或并发肠梗阻、肠瘘、急性穿孔或不能控制的大量出血等。

治疗周期一般在3个月到数年不等，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病属于狐惑病范畴，临床上可通过清热燥湿解毒、凉血活血等方法进行治疗。

1、肺胃热盛

（1）临床表现：蚀于上部，以口腔、咽部溃疡，肠胃痞塞而运化不通则见腹痛、腹胀、泄泻诸症。

（2）治则：清热燥湿、和中解毒。

（3）方药：甘草泻心汤。

2、热毒内蕴，经脉瘀滞

（1）临床表现：皮肤出现结节红斑、皮疹瘙痒、色红、色素沉着。

（2）治则：清热解毒、活血凉血。

（3）方药：四妙勇安汤。

3、阴虚肝热

（1）临床表现：症见目赤肿痛、二阴溃疡，伴形体消瘦、口咽干燥、舌红少苔等。

（2）治则：养阴透邪、清热活血。

（3）方药：青蒿鳖甲汤。

4、脾虚湿盛，寒热错杂

（1）临床表现：腹泻、腹痛、腹胀，伴乏力、倦怠、舌淡、苔白腻等。

（2）治则：健脾利湿、寒温并用。

（3）方药：乌梅丸。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药。

预后一般，伴内脏系统受累为主要表现者预后差。

肠贝赫切特综合征可能会伴随内脏损害，如葡萄膜炎容易引起失明；也可发生神经系统损害、动脉瘤破裂和肠穿孔，严重者可导致死亡。

本病一般不会自愈，应积极治疗以控制病情发展。

本病早期通过积极治疗一般可实现临床治愈，中晚期很难治愈。

部分患者可治愈，暂无大样本临床研究。

本病很难根治。

本病易复发，应注意预防。

患者应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，避免进食刺激性食物，注意个人卫生；定期复查病情，以便医生能及时掌握病情，调整治疗方案。

1、心理特点

（1）肠贝赫切特综合征患者常出现阴部溃烂、口腔溃疡等表现，患者可能会有较大的心理负担，而有焦虑、紧张等情绪。

（2）肠贝赫切特综合征患者大多需要长期服药，而且本病容易复发、迁延难愈，患者容易对治疗丧失信心，出现抑郁、悲观的心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（3）患者平时可参加文艺活动，如听音乐、画画等，转移对疾病的注意力。

1、免疫抑制剂

常见严重不良反应为白细胞减少等骨髓抑制表现 ，用药期间注意监测药物不良反应。

2、糖皮质激素

用药期间严密观察有无消化道出血的症状，如黑便，且应该谨遵医嘱长期服用，不能自行减量以免病情反复。

3、环磷酰胺

以原形从尿中排出，易引起出血性膀胱炎，另外也可引起恶心呕吐及血象改变，用药过程中应当密切关注有无消化道及泌尿系统的病变。

1、发作间歇应预防复发，保持眼部、会阴及皮肤清洁卫生。

2、避免和减少诱发因素的刺激。

3、戒烟、戒酒；积极寻找并去除感染病灶；少去人群聚集的公共场所。

4、注意调节生活、工作节律、充分休息、调整情绪。

5、均衡饮食，勿吃刺激性食物；饭后及时漱口，保持口腔清洁，及时控制口腔咽部感染。

用药期间应密切关注消化道及泌尿系统不良反应，如有不适应及时就诊。

本病迁延日久，应遵从医嘱定期复诊，以免造成神经系统及内脏损害。复诊应注意记录既往用药情况，携带既往检查结果供医生评估病情变化情况，检查项目遵医嘱进行。

肠贝赫切特综合征患者多有消化道溃疡等表现，所以应进食柔软、易消化的富营养少渣饮食，同时也要避免进食油腻、生冷以及辛辣的食物，以免对胃肠道造成刺激，引起出血、穿孔等严重后果。

1、患者应选择比较容易消化的食物，同时要注意适当的进食新鲜的蔬菜水果，可以吃奶制品、豆制品，要补充动物蛋白和植物蛋白，保证充足的热量。

2、如果患者的病情比较严重，要尽量的选择流质饮食或者是半流质饮食。

1、患者应禁忌辣椒、芥末、酒、海鲜等辛辣刺激食物，少吃大蒜、生姜、生葱。

2、不要食用过冷、过热的食物。

3、夏天尤其要避免食用冷饮和刚从冰箱里拿出来的食物；应采用少油的食物和少油的烹调方法。

4、若伴有腹泻时不宜吃多油食品及油炸食品，烹调各种菜肴应尽量少油，并经常采用蒸、煮、焖、氽、炖、水滑等方法。

本病病因不明，一般认为本病的预防应注意口腔及阴部卫生，避免进食刺激性食物，控制口咽部感染等。