单眼双上转肌麻痹

单眼双上转肌麻痹是指一眼的上直肌和下斜肌同时麻痹。本病临床极罕见，可有先天与后天之分，以右眼多见。患者主要表现为患眼下斜视，多合并水平性斜视和上睑下垂等。但此种上睑下垂多为假性或混合性，易误诊先天性上睑下垂。目前治疗以手术为主。

不会传染。

单眼双上转肌麻痹在临床上极罕见。

目前无群体发病率报告，但有报道称，本病患者的发病就诊年龄为6～46岁。

单眼双上转肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。先天性双上转肌麻痹可能是神经肌肉发育不良所致。后天性双上转肌麻痹可能因甲状腺功能不全或外伤性眶底骨折引起。

单眼双上转麻痹的临床表现为用健眼注视时，患眼下斜视，常可合并外斜视。患眼向内上及外上转均受限向其他方向运动无障碍。还常有上睑下垂、异常头位、下睑变化等。

1、眼位

第一眼位时患眼呈下斜位，下斜度数大，常合并外斜视，下斜度一般大于30° ，外斜度多在20°以内。   

2、眼球运动

患眼在第一眼位和双眼同向运动时，上直肌与下斜肌的上转运动均明显受限。

3、上睑下垂

患眼常伴有真性、假性或混合性上睑下垂。

（1）遮盖健眼用患眼注视时，该眼上睑下垂消失，此时健眼睑裂大于患眼，即为假性上睑下垂。

（2）若患眼注视时该眼睑下垂好转，仍未达正常睑裂高度且小于健眼者则为混合性上睑下垂。

（3）若患眼睑下垂仍无改善则为真性上睑下垂。   

4、异常头位

为保持双眼视，患者多有头向后倾的代偿头位，故双眼视力均正常。

5、Bell现象

双眼Bell现象不对称，患眼往往较差或消失。

6、下睑变化

由于下直肌的牵制，通过筋膜韧带传至下睑，患眼常表现为向下注视时下睑缘皮肤出现皱褶或加深；或下睑退缩。

1、弱视

由于患眼下斜且合并外斜和上睑下垂，健眼多为注视眼，故常发生弱视，约有50%的病例伴有患眼弱视。

2、复视

部分患者头部放直后，可有复视感。

1、有斜视表现；

2、眼球运动受限；

3、上睑下垂；

4、经常需要抬头才能看清眼前东西；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

可至眼科或神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行散瞳检查眼睛，最好使用公共交通，而不要自行驾驶交通工具前往就诊。

3、可能需要做视力检查，就诊前一天晚上不要熬夜，以免影响检查结果。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您出现这种情况多久了？

2、您的症状是在视近物时还是视远物时发作，或远近均有？

3、您的症状指持续存在的还是间歇性发作？有什么诱发因素吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有受到过头面部的外伤或做过眼部手术吗？

7、您之前视力正常吗？有近视、远视或散光散光吗？度数多少？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行视诊、视力检查等，初步了解患者眼部情况。必要时，还可进行牵拉试验、斜视角检查 、裂隙灯检查等，以明确诊断。

1、视诊

医生主要观察患者是否存在上睑下垂、是否有异常头位，观察每只眼的注视质量等。

2、视力检查

以了解患者的视力情况，特别是怀疑有弱视的患者。必要时，可配合验光检查。

1、牵拉试验

主要用于鉴别眼球运动障碍系源于神经肌肉麻痹还是来自机械性限制。分为主动牵拉试验和被动牵拉试验。检查前医生会详细告诉患者可能的不适和检查过程中应该如何配合，特别是局麻的患者。

（1）主动牵拉试验只能在局麻清醒状态下完成。两眼表面麻醉充分后，放置开睑器，用镊子夹住相应部位角膜缘，分别检验被测同名肌肉收缩力改变。根据是否存在收缩力量的差别，定性分析是否存在神经肌肉麻痹。

（2）被动牵拉试验可以在局麻下完成但全麻后试验效果更可靠。麻醉满意后，镊子分别夹住3点9点角膜缘球结膜，向各方向转动眼球，并着重向受限方向牵拉，如无阻力，则可排除机械性限制；如牵拉眼球有阻力，则说明存在机械性限制。如在局麻下完成，牵拉转动眼球时，一定令受检者向牵拉的相同方向注视，否则可能产生假阳性结果。

2、斜视角检查  

主要包括角膜映光法、三棱镜加遮盖试验、同视机法等。 若患者有屈光不正应戴矫正眼镜进行检查。

（1）角膜映光法比较简便，患者注视33cm处的点光源，根据反光点偏离瞳孔中心的位置判断斜视度。但是不够精确。  

（2）三棱镜加遮盖试验是比较精确的斜视角定量检查法，可以在任意注视方向和任意距离使用。  

（3）同视机法是用同时知觉画片检查斜视度，检查时一眼注视画片中心，检查者把对侧眼镜筒调整到被查眼反光点位于瞳孔中央处，在刻度盘上可以直接读取斜视度数，从而帮助制定手术方案。本病患者同视机检查主要表现为左上和右上方位健眼高于患眼。

3、裂隙灯检查

可检查角膜、结膜、房角等结构，帮助了解眼底有无病变。

单眼双上转肌麻痹在临床上较少见，依据其临床特征和斜视角、牵拉试验等必要的检查，诊断并不困难。诊断时，一般应与单独上直肌麻痹、单独下斜肌麻痹、下斜肌与下直肌粘连综合征、先天性上睑下垂、眶底骨折等相鉴别。

1、单独上直肌麻痹

表现为患眼注视时健眼上斜，健眼注视时患眼下斜。眼球运动可见患眼向外上方转动不足，可继发对侧眼配偶肌（下斜肌）或同侧眼的直接拮抗肌（下直肌）功能过强，内上方转动不受限。同视机检查仅见患眼外上方位明显低于健眼。可合并 上睑下垂，但多为真性。   

2、单独下斜肌麻痹

表现为患眼眼位低，患眼向内上转受限，上斜肌过强，Bielschowsky歪头试验阳性，即当头向健侧倾斜时患眼更下斜。外上转正常，不伴有上睑下垂。

3、下斜肌与下直肌粘连综合征

下斜肌与下直肌粘连综合征主要表现为患眼眼位低，患眼内上、外上及下转时均受限，且不伴有上睑下垂。 做被动牵拉试验，当牵拉眼球向内上方和外上方转动时，牵制性下斜视者有很强的抗力；而双上转肌麻痹者则无抗力感。 

4、先天性上睑下垂

先天性上睑下垂按程度不同分为轻、中和重度。除重度可造成弱视外，一般先天性上睑下垂如不合并斜视，高度屈光不正及 屈光参差时很少发生 弱视。再者先天性上睑下垂的提上睑肌肌力较弱，不会因改变注视眼而消失。   

5、眶底骨折

伴有眼外肌及周围组织嵌顿者，表现为垂直复视，眼球上转受限，牵拉试验眼球上转、下转及旋转均受限，眼眶CT扫描和X线平片可查出骨折部位、形态、范围、有无眶内容脱出等。

目前，单眼双上转麻痹的治疗以手术为主。医生必须根据眼球被动牵拉试验的结果制定手术方案。由于单眼双上转肌麻痹在第一眼位时垂直斜度较大，可伴有同侧眼的拮抗肌和对侧眼的配偶肌功能过强，因此手术应以减弱拮抗肌和（或）配偶肌矫正垂直斜度为主。

本病目前尚无特效治疗药物。

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1、垂直斜度矫正术

（1）如果存在下直肌限制因素，即对垂直斜度小于30°者行患眼下直肌后徙 ；30°～50°者行患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下直肌截除；对大于50°者除患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下斜肌截除外，同时做患眼上斜肌截腱。

（2）如果没有限制因素，可将内外直肌转位到上直肌附着点处（Knapp转位术）。

2、上睑下垂矫正术

（1）对于假性上睑下垂在垂直斜度矫正术后，患眼变为注视眼，上睑下垂消失，因此不必考虑手术。

（2）对混合性上睑下垂仅做提上睑肌折叠术。

（3）对真性重度上睑下垂，眼位矫正后Bell现象改善，为美容起见，可行提上睑肌缩短术或额肌瓣悬吊术，但手术量以不引起暴露为准。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

单眼双上转肌麻痹的一般预后较好。

1、单眼双上转肌麻痹的患者常因眼位异常、眼球运动限制、上睑下垂、异常头位、下睑改变等而影响美观。

2、本病患者常可出现弱视，还可偶发复视，进而影响患者的生活质量。

多数患者可通过手术来矫正眼位。经积极治疗后，可以改善外观，能够在一定程度上恢复视功能。

单眼双上转肌麻痹患者日常生活中应注意对眼睛的保护，尤其是注意用眼卫生、避免过度用眼。定期复查，以了解治疗效果。

1、保证充足睡眠，避免熬夜。

2、眼部手术者应定期换药，保持术区清洁，避免感染。

3、避免过度用眼，平时注意用眼卫生，不要在太强或太弱的光线下看书。

4、养成良好的眼部卫生习惯，尤其避免手部不洁时揉眼。

遵医嘱进行复诊。

1、术后注意观察生命体征变化，注意有无眼痛、眼睛发痒、视物不清、异物感、头痛、恶心、呕吐等不适。

2、术后应避免抓挠患眼，保持清洁干燥。

3、术后平卧不要压迫术眼。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

无特殊禁忌。

本病暂无有效预防措施，生活中注意安全防护，避免头面部外伤可降低本病发病风险。