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疾病名称: 胆汁淤滞疾病英文名称: cholestasis疾病概述: 胆汁淤滞又名胆汁淤积(chol...
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疾病名称: 胆汁淤滞
疾病英文名称: cholestasis
疾病概述:
胆汁淤滞又名胆汁淤积(cholestasis),是指各种原因引起的胆汁排泄障碍,胆汁流入十二指肠减少或消失,从而反流入血液中。临床上常表现为黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤等。胆汁淤滞可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 不会遗传
就诊科室: 消化内科、肝胆外科
发病部位: 腹部、胆囊
常见症状: 黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤
主要病因: 由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起
检查项目: 腹部B超、内镜逆行性胰胆管造影、CT检查、静脉胆道造影、磁共振胆管造影等
重要提醒: 一旦确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响患者日常生活质量。
流行病学-传染性:
本病不具有传染性。
流行病学-好发人群:
目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。
病因-总述:
胆汁淤积按照其发病部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积主要由肝细胞病变、肝内胆管梗阻等引起,肝外胆汁淤积可由胆管或胆总管的狭窄、原发性或继发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎等导致。
病因-基本病因:
1、肝内胆汁淤积
(1)肝细胞性胆汁淤积
①遗传性疾病:α1抗胰蛋白酶缺乏症;良性复发性肝内胆汁淤积;进行性肝内胆汁淤积;妊娠性胆汁淤积;卟啉症。
②获得性疾病:药物引起的胆汁淤积;胆汁淤积性肝炎如病毒性肝炎、乙醇、药物性;细菌感染;全胃肠外营养;手术后胆汁淤积。
(2)肝内胆管梗阻
①原发性胆汁性肝硬化。
②原发性或继发性肝癌。
③胆管缺失综合征。
④囊性纤维化。
2、肝外胆汁淤积
(1)胆管或胆总管的狭窄、梗阻、炎症,它可因胆管的良/恶性、原发/继发浸润性肿瘤、结石、术后或损伤所致。
(2)肝门及胆总管外因肿瘤压迫、炎症影响所致。
(3)壶腹部周围肿瘤、憩室压迫胆总管所致,如胰头癌、壶腹癌、十二指肠癌、十二指肠降段乳头附近巨大憩室等。
(4)原发性或继发性硬化性胆管炎。
(5)慢性胰腺炎。
症状-总述:
胆汁淤滞根据病因不同,常可伴反复右上腹不适、消化不良。皮肤巩膜黄染、大便颜色变浅、右上腹肿块、发热、乏力、食欲减退、消瘦等等症状。
症状-并发症:
随着病情进展,可发生肝癌、肝硬化等。
就医-急诊指征:
1、突发右上腹剧烈疼痛。
2、伴寒战、高热。
3、伴皮肤、白眼球发黄。
4、伴神情淡漠、四肢发凉、意识模糊甚至昏迷等。
5、出现其它危急情况。
以上须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、反复右上腹不适。
2、伴厌油、消化不良等。
3、伴皮肤、白眼球发黄,皮肤瘙痒,尿色深,大便变浅。
4、伴右上腹肿块、按压痛。
5、伴发热、乏力、食欲减退、消瘦等。
6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
如出现上述急诊指征,应前往急诊科就诊;病情平稳者,可前往肝病科、消化内科、肝胆外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有哪些不适?有恶心、呕吐吗?
2、您大便颜色正常吗?
3、您出现这种情况多久了?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有查出过胆管或胆总管结石吗?
8、您有慢性胰腺炎吗?
9、您有肝炎吗?
10、您最近有在服用什么药物吗?
11、您有手术史吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、需要手术吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、还会复发吗?
7、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
8、我还需要做什么检查吗?
9、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
10、回家后我该怎么护理?
11、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
医生会先给患者做体格检查,初步了解患者情况,而后会选择性的让患者做血常规、肝功能、腹部B超、内镜逆行性胰胆管造影、CT检查、静脉胆道造影、磁共振胆管造影等检查以明确诊断。
检查-体格检查:
注意患者营养状态,皮肤、黏膜是否苍白;腹部是否膨隆,有无腹水征、巨大肿物,肝、脾是否明显肿大;有无胃、肠型及胃肠蠕动波;有无腹肌紧张、压痛、反跳痛、振水音。
检查-实验室检查:
1、血常规
胆结石引起的急性胆囊炎常见白细胞增多和核左移。
2、肝功能
肝胆管结石反复发作期可出现多种肝功能异常,间歇期碱性磷酸酶水平升高。
检查-影像学检查:
1、B超检查
术前首选影像学检查,特别适用于以黄疸为首发症状的胆管狭窄患者,对肝内外胆管扩张或胆道结石较敏感。
2、逆行胰胆管造影术
被认为是胆胰管系统疾病诊断的金标准,可以较清楚地显示胆管狭窄的部位、范围、狭窄段以上胆管扩张程度及结石等,并可同时行胆管置管引流,具有重要的辅助治疗价值。
3、CT检查
可显示胆管的扩张、结石和肿块。若高度怀疑肿瘤造成的胆总管梗阻,可行CT检查。
4、静脉胆道造影
可大致显示胆管的粗略情况。影像学常见特征是胆囊狭窄段上方胆管扩张。肝内胆管结石的影像为造影剂分布不匀,显影迟缓、浅淡,狭窄与扩张交替,有时造影剂分布呈斑块状。
5、磁共振胆管造影
诊断胆管内疾病、胆管扩张和胆道狭窄的特异性和敏感性均>95%,是诊断肝内胆管结石较有价值的方法。
诊断-诊断原则:
根据病史、胆汁淤滞的临床表现,结合腹部B超、内镜逆行性胰胆管造影、CT检查、静脉胆道造影、磁共振胆管造影等以明确诊断。医生在诊断过程中需排查是否存在胆管结石、胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等疾病。
诊断-鉴别诊断:
胆汁淤滞的原因有很多种,临床上常见于以下几种情况,要注意鉴别。
1、胆管结石
平时一般无症状或仅有上腹不适,当结石造成胆管梗阻时可出现腹痛或黄疸,如继发胆管炎时,可有较典型的Charcot三联征:腹痛、寒战高热、黄疸。严重者出现急性梗阻性化脓性胆管炎、全身脓毒症或感染性休克。体格检查可能仅可触及肿大或不对称的肝,肝区有压痛和叩击痛。
2、原发性硬化性胆管炎
本病可能与细菌或病毒感染、自身免疫等有关。临床主要表现为慢性、进行性梗阻黄疸,常伴有皮肤瘙痒、疲倦、乏力、体重减轻,有时起病之初亦可表现有急性腹痛,伴有间歇性不规则的发热等胆管炎症状。体格检查主要发现肝、脾大;晚期患者常有重度黄疸、严重肝损害、胆汁性肝硬化、门静脉高压症的表现。
3、胆汁性肝硬化
乏力和瘙痒是胆汁性肝硬化比较突出的临床症状。患者一旦发生瘙痒,疾病常进行性加重。虽然瘙痒的发生与胆汁淤积有关,但部分患者也可在胆汁淤积出现前即发生瘙痒,因为受损伤的胆管上皮细胞可释放致痒物质,如组胺及阿片类物质等。体检可见皮肤黄染及色素沉着、黄斑瘤。长期肝内胆汁淤积可导致肝脏中度或显著增大,质硬,脾脏也可呈中度或显著增大。
治疗-治疗原则:
胆汁淤滞的患者的治疗首先需要明确病因,积极治疗原发病,针对不同的病因需要采取不同的治疗方法,常用的治疗方法包括药物治疗、内镜治疗、手术治疗等。
治疗-药物治疗:
详见对因治疗内容。
治疗-相关药品:
泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、青霉胺、他克莫司、维生素、熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等。
治疗-手术治疗:
1、胆汁分流术
包括部分胆汁分流术和回肠旁路手术两大类,可改善肝功能,对部分PFIC-1和PFIC-2型患者有效。
2、肝移植
根据患者病情,必要时可进行肝移植手术。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
胆汁淤滞的预后与患者的病因、病情、治疗是否及时有关。经及时且正规的治疗后,患者可解除胆道梗阻,缓解相应症状。
预后-危害性:
若不及时治疗可能会损伤肝功能,严重影响患者日常生活质量,随着病情发展,甚至可危及患者生命。
预后-治愈性:
经及时且正规的治疗,可有效的缓解相应临床症状,甚至实现治愈。
预后-治愈率:
暂无大数据统计。
日常-总述:
患者在日常生活中应积极配合医生进行治疗,遵医嘱用药,并养成良好的生活习惯。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-用药护理:
1、遵医嘱足量、足疗程用药,不可私自停药或更改计量,避免疾病进展。
2、服用维生素时,应该在饭后服用,促进吸收。
日常-生活管理:
1、为患者剪平指甲,戴手套,以防抓破皮肤,造成皮肤感染。瘙痒明显时,可以轻轻拍打患者皮肤,缓解痒感。密切观察患者皮肤有无新出现的抓痕、破损渗血渗液,一旦发生应立即处理,避免感染。
2、选取宽松的棉质衣服,使用润肤剂如露、乳、霜剂。在治疗痒感时使用露,因为露本身具有清凉作用,有利于止痒。禁用含有樟脑和薄荷成分的止痒剂,以免引起溶血。
3、调节室温保持在24~26℃。冷感可直接作用于痒感感受器,上调其兴奋阈值,发挥止痒作用。
4、局部冷湿敷,将毛巾浸入冷水中,拧至不滴水为宜,敷在前臂和手部,每3~5分钟更换1次,持续15~20min,每天3次,必要时睡前增加1次,促进患者安睡。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期复诊,主要是进行血液检查、胆管造影等,以便医生了解病情恢复情况。
日常-术后护理:
1、术后注意保持手术切口附近清洁干燥,遵医嘱按时服用抗感染药物以预防感染,如手术切口附近出现红、肿、热、痛、流脓等炎症反应,应及时就医。
2、术后去枕平卧6小时,12小时后可取半卧位,抬高床头30~45度,活动量由小到大,术后当天卧床可以左右平移身体,在床上翻身。
3、家属多协助病人翻身、拍背,预防肺部感染。
4、遵医嘱,可酌情术后第1日开始活动,适当增加锻炼。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、每日定量摄入蛋白、瘦肉,多吃新鲜蔬菜、水果等。
2、适当增加微量元素的摄入。
饮食禁忌:
1、少吃诸如动物内脏、猪油、鸭油、鸡油、蛋黄、螺、贝、章鱼等食物。
2、禁止暴饮、暴食
预防措施:
以下措施可一定程度上降低胆汁淤积发生风险:
1、有消化道疾病的患者,应积极进行治疗。
2、禁止暴饮、暴食,每日定量摄入蛋白、瘦肉,多吃新鲜蔬菜、水果等。
3、适当参加体育锻炼,增强体质。
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