多肌炎

多肌炎（polymyositis）是一组病因不明的炎症性肌病。其临床特点是四肢近端肌群、颈肌群及咽肌对称性进行性肌无力、萎缩和疼痛，血清肌酶谱活性增高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检为横纹肌变性、坏死、再生和非特异性炎症改变。需尽早诊断和治疗，总体预后较好。

本病无传染性。

本病属于罕见病，发病率暂无权威文献报道。

1、好发于30岁～60之间的人群。

2、女性患者比男性患者多一倍。

3、国外有研究表明多肌炎的发病率黑人高于白人。

病因未明，目前多认为与遗传、感染、免疫有关，另有研究表明高血压、糖尿病和缺血性心脏病可能是多肌炎的危险因素。

1、据研究表明，本病有一定的遗传易感性，但具体机制不明。

2、病毒感染可能是致病因素之一。

3、可能与高血压、糖尿病和缺血性心脏病存在关联。

本病以对称性四肢近端肌无力为其主要临床表现，常亚急性起病，可伴自发性肌痛或肌肉压痛。临床根据累及不同肌群表现出不同的症状。可累及喉部肌肉、呼吸肌、心肌出现相应的临床表现。

1、骨盆带肌受累

髋周及大腿无力，难以蹲下或起立。

2、肩胛带肌受累

双臂难以上举，半数发生颈屈肌无力。

3、喉部肌肉受累

出现吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难等。

4、呼吸肌受累

胸闷、呼吸困难，或兼有间质性肺炎及弥漫肺泡损伤等。

5、心肌受累

发生心律失常、充血性心力衰竭等。

6、肌肉关节疼痛

可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称。

部分患者可并发肿瘤，称为肿瘤相关性肌炎。研究表明多肌炎的患者鼻咽癌、肺癌和乳腺癌的发生风险增高。

突发的四肢无力或伴呼吸困难、吞咽障碍等需及时到急诊科就诊。

1、自觉有对称性近端肌无力、肌痛或肌肉压痛。

2、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、如果发生急性呼吸困难，心悸等危急情况，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于风湿免疫内科就诊。

3、对于伴发其他器官严重受累的情况，结合最为严重症状请相关科室先行处理。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对进行体格检查，着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、在发生这些症状前的一段时间里您是否有过感染？

3、您以前有过免疫相关病吗？是否进行过治疗？

4、您的家人里面是否有患类似疾病的患者？

5、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？可以恢复到以前的样子吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现四肢对称性近端无力情况，应及时就医。就医时，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规、血清肌酶谱、肌炎特异性抗体、肌炎相关抗体、肌电图、肌活检、MRI、肺功能检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生可能会做一些神经和肌力的体格检查，判断患者的肌力和肌腱反射情况，初步诊断和排除一些神经系统病变。

1、血常规检查

血常规可见轻度贫血、白细胞计数增高，血清肌红蛋白增高。

2、血清肌酶谱

多肌炎活动期血清肌酶（如肌酸激酶、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶等）均升高，其中肌酸激酶最为敏感。此项检查主要用于确定肌肉损伤，但非特异性指标。

3、肌炎特异性抗体

有助于诊断由自身免疫导致的炎性疾病。

4、肌炎相关抗体

有助于诊断由自身免疫导致的炎性疾病。

肌肉活检：

1、检查目的

肌肉活检是多肌炎最为重要的诊断和鉴别诊断依据。

2、检查结果

多肌炎患者肌肉活检显示肌源性损害。

1、肌电图

（1）检查意义：除辅助诊断外，肌电图对于治疗过程中肌无力加重是源于疾病本身还是药物所致的类固醇肌病有鉴别价值。

（2）检查结果：显示患者存在活动性肌源性损害，表现为低波幅，短程多相波；插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；自发性、杂乱、高频放电。

2、肿瘤筛查

多肌炎并发肿瘤的机会略高于普通人，因此有必要进行肿瘤筛查。

1、MRI检查

肢体（常规大腿和小腿）肌肉MRI的短时间反转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。

2、CT检查

用于检查是否有其他脏器受累。

多肌炎的诊断仅依靠临床表现不能确诊，血清肌酶、自身抗体、肌电图、肌活检是多肌炎诊断的关键。在诊断过程中，医生需排除有无其他心肺等器官损伤，以及肿瘤筛查，并需要与皮肌炎、散发性包涵体肌炎、免疫介导坏死肌病、脂质沉积性肌病鉴别。

1、症状和体征

对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。

2、血清肌酶

血清肌酶升高，特别是肌酸激酶升高。

3、肌电图异常

肌源性损害，有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。

4、肌活检异常

可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生，间质有炎症细胞浸润和纤维化。

5、其他

患者有特征性的皮肤损害。

具备前4项者，可确诊多肌炎；具备上述1项～4项中的3项可能为多肌炎；只具备2项为疑诊多肌炎。

1、皮肌炎

皮肌炎是一种累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病。皮肌炎有典型皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Gottron疹和Gottron征、暴露部位皮疹（V字征、披肩征）。典型的皮肌炎皮损先于肌肉症状出现，所以容易鉴别，但对于无皮损的皮肌炎则很容易与多肌炎混淆，此时病理检查是鉴别两者的主要手段。

2、散发性包涵体肌炎

散发性包涵体肌炎是一种好发于中老年人，以缓慢进行性肌无力和肌萎缩为主要临床特点的炎性肌肉疾病。散发性包涵体肌炎的起病年龄相对较大；起病过程相对缓慢；肌无力有其分布特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称；肌酸激酶升高不明显；肌电图除肌源性损害，可伴神经源性损害；病理除炎细胞浸润外，可发现擦边空泡。

3、免疫介导坏死性肌病

免疫介导坏死性肌病是一种病理特征以肌组织中大量坏死肌细胞、少或无炎症细胞浸润为主要改变，临床以显著肌酸激酶升高和肌无力为主要表现的疾病。免疫介导坏死性疾病临床表现与多肌炎相似，鉴别关键为肌肉病理。免疫介导坏死性炎症的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。部分患者的血清SPR抗体呈阳性，此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩、吞咽困难和呼吸困难较为多见。

4、脂质沉积性肌病

脂质沉积性肌病是指原发性脂肪代谢途径中的酶或辅基缺陷导致，以肌纤维内脂肪沉积为主要病理特征，临床表现为进行性肌肉无力和运动不耐受的疾病。脂质沉积性肌病亦表现为四肢近端肌肉的无力和肌酸激酶明显升高，起病过程与多肌炎相似，需要通过病理检查明确鉴别。

多肌炎治疗目的是缓解由免疫介导的肌肉组织损伤，医生会根据临床症状、病理改变等给予个体化的治疗方案。

1、糖皮质激素

缓解由免疫介导的肌肉组织损伤，为防止长期使用糖皮质激素的不良反应，需要同时补钾、补钙保护胃黏膜并监测血压、血糖、血脂等。常用药物如泼尼松、甲泼尼龙等。

2、免疫抑制剂

对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂，目前最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。前者起效慢于后者，分别为三个月和一个月左右。其他免疫抑制剂尚有环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚脂等。环磷酰胺多建议用于伴间质性肺炎的多肌炎。

3、免疫球蛋白

大剂量免疫球蛋白在治疗皮肌炎的临床试验中被证实有效，但在多肌炎的治疗中的疗效尚不明确，目前对于较为严重的多肌炎患者，临床使用糖皮质激素同时可以加用静注免疫球蛋白治疗。

泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚脂、免疫球蛋白

一般无须手术治疗。

多肌炎需要长期治疗，激素疗程一般在2～3年，甚至更长。受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

中医药对多肌炎的主要干预手段有药物治疗、针灸疗法、熏洗疗法等，临床可根据具体情况选择合适的治疗方式，并配合饮食调节、心理疏导等方法综合调治。治疗过程中，应当审证求因，辨证施治；对于病程较长的患者，在辨证准确的基础上，可守方治疗。

1、辨证论治

（1）急性期

常为毒热炽盛证；治以凉血解毒，活血止痛。主方用黄连解毒汤。

（2）缓解期

①阴虚内热证：治以清热养阴通络。主方用知柏地黄汤。

②气血亏虚证：治以气血双补。主方用十全大补汤。

③阴阳两虚证：治以滋阴壮阳。阳虚为主，主方用阳和汤或附子汤；阴虚为主，主方用六味地黄丸或大补阴丸。

2、常用中成药

（1）清开灵口服液

清热解毒，镇静安神。用于外感风热时毒、火毒内盛所致发热、烦躁不安等。

（2）抗病毒口服液

清热祛湿，凉血解毒。用于急性期毒热炽盛证或湿热蕴结证。

（3）新癀片

清热解毒，活血化瘀，消肿止痛。用于热毒瘀血证。

（4）二妙丸

清热燥湿。用于下焦湿热证。

（5）知柏地黄丸

滋阴降火。用于缓解期的阴虚火旺证。

（6）六味地黄丸

滋阴补肾。用于肾阴亏损证。

（7）人参养荣丸

温补气血。用于心脾不足，气血两亏证。

（8）人参归脾丸

益气补血，健脾养心。用于气血不足证。

（9）十全大补丸

温补气血。用于气血两虚证。

3、熏洗治法

病情较久者可做熏洗治疗，缓解四肢疼痛。具体外洗方由医生根据患者病情开具。

4、针灸治疗

针灸治疗对多肌炎的症状改善有作用，提高生活质量。针灸治疗常用取穴足三里、上巨虚、下巨虚、三阴交、曲池、肾俞、阳陵泉、肩锅、委中、承山穴等。以上均须在专业医生的指导下进行治疗，切勿自行用药或针灸。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药、针灸和熏洗。

多肌炎未经治疗通常不会自行好转，其病程大部分为单相，但也有少部分在治疗好后复发，总体预后较好。多肌炎伴发咽肌损伤严重患者，可能会留有吞咽功能障碍。心、肺等脏器受累严重患者，可能会导致肺纤维化和心肌炎。少数患者可能伴发肿瘤或伴发其他自身免疫病。

1、有呼吸肌受累的患者，可出现胸闷、呼吸困难。或兼有间质性肺炎及弥漫肺泡损伤等。

2、少数患者可出现心肌受累，发生心律失常、充血性心力衰竭等。

3、少数患者可能伴发恶性肿瘤或者伴发其他自身免疫病。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

及早诊断和治疗一般能控制多肌炎的进展，缓解病情。

暂无大样本数据研究。

本病目前较难根治。

少部分患者治好后复发。

1、多肌炎伴发咽肌损伤严重的，可能会留有吞咽功能障碍。

2、心肌受累严重可能会造成长期的心律失常。

多肌炎患者在日常生活中应保持良好的心态，正确认识和对待疾病。对于病程较长的患者，要适当给予自我鼓励和他人鼓励，积极配合治疗，遵医嘱用药，形成良好的作息习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

多肌炎因病程长，疾病少见，症状多变复杂、需要长期应用激素治疗，患者多有急躁或压抑等心理变化。

2、护理措施

（1）家属应给与患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。患者平时可培养一些兴趣爱好，转移对疾病的注意力。

1、糖皮质激素可致胃蛋白酶及盐酸分泌增多，增加对胃黏膜的刺激而易引起黏膜溃疡出血，但患者自觉症状往往不明显。因此。应密切观察大便颜色变化。

2、由于患者长期大剂量使用皮质类固醇激素治疗，会引起高血压，甚至伴发细菌感染、真菌感染、骨质疏松、电解质紊乱等，因此患者需要学会观察药物的不良反应，按医嘱服药，不可随意自行减量或骤停，以免病情恶化。

1、注意通风换气

保持室内空气清洁，由于长期使用皮质激素，易发生细菌、真菌感染。

2、注意保暖

根据气候变化，适当增减衣物，避免着凉，减少病毒感染。

3、注意营养摄入

以高蛋白、低盐饮食为主，多食新鲜蔬菜、水果，禁食油腻、辛辣、海鲜及刺激性食物，并戒烟酒。

4、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张，不利于治疗和疾病恢复，因此日常应保持心情舒畅。

5、适当运动

患者病情稳定后可以在医生的指导下进行适当被动运动和主动运动，如屈伸肘、抬双臂、屈膝抬臀、梳头及吞咽等动作，并结合理疗及按摩、推拿等方法，防止肌肉萎缩。锻炼应循序渐进，避免过度劳累，切忌剧烈运动。

1、无确切复诊时间，具体应根据个体医嘱。

2、患者有用药不良反应，应及时就医。

良好合适的饮食有助于病情恢复，患者在积极配合药物对症治疗的同时，还要特别重视饮食护理，对于进食时吞咽困难的患者要进食半流食或流质饮食，如有必要可以鼻饲。

1、患者应进食低盐、高蛋白、高热量及高维生素的食物，注意多食用新鲜的蔬菜、水果。

2、吞咽困难的患者要进食半流食或流质饮食，如有必要可以鼻饲。

1、避免油腻、辛辣及刺激性的食物。这些食物容易刺激消化道，产生不良反应。

2、避免坚硬的食物刺伤消化道。

本病暂无有效预防措施。保持心情舒畅，多参加体育锻炼，提高机体抵抗力，有助于疾病的控制。