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疾病名称: 多肾盏畸形疾病概述: 多肾盏畸形是一种少见的先天性异常,主要表现为肾盏和肾盂位于肾实质之...
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疾病名称: 多肾盏畸形
疾病概述:
多肾盏畸形是一种少见的先天性异常,主要表现为肾盏和肾盂位于肾实质之外。多认为该异常是输尿管芽发育过早、过快所致。本病常不引起症状,但出现尿液引流异常时会引起感染和结石。明确诊断后,患者宜早期进行手术治疗,年龄越小,手术效果越好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 与遗传无关
就诊科室: 肾内科
发病部位: 肾脏
常见症状: 发热、尿频、尿急、尿痛、血尿、腰腹部绞痛
主要病因: 输尿管芽发育异常
检查项目: 体格检查、血常规、尿常规、血生化、X线、CT
重要提醒: 多肾盏畸形患者宜早期进行治疗,避免不良预后。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
多肾盏畸形是一种少见的先天性疾病。
流行病学-好发人群:
无特定好发人群。
病因-总述:
多肾盏畸形是一种先天性疾病,目前认为其病因主要为胚胎发育过程中输尿管芽发育过早、过快,导致肾脏呈圆盘形,肾血管常在扁平肾门的周围。
症状-总述:
多肾盏畸形常不引起症状,但尿液引流的异常会导致感染和结石。患者常会出现发热、尿频、尿急、尿痛、血尿、腰腹部绞痛、恶心、呕吐等症状。
症状-并发症:
随病情进展,可出现肾感染、肾结石、肾功能不全等多种并发症。
就医-急诊指征:
1、患者出现严重的腰腹部绞痛,且疼痛难忍。
2、伴明显恶心、呕吐、血尿。
3、伴高热、寒战。
4、出现其他危及生命的病症。
以上须立即就医,必要时到急诊科处理或拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、体检发现肾脏畸形。
2、反复有尿路感染表现、肾区不适。
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
出现以上情况均需及时就医。
就医-就诊科室:
1、情况危急者,请及时到急诊科就诊。
2、病情平稳者可到肾内科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。
3、可能需要进行血生化等抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、什么时候感觉出现尿频、尿急、尿痛、血尿的?
2、1天大概的排尿次数为多少?
3、还有哪些不适症状?是反复发作,还是持续性的?
4、有没有发热的情况?
5、之前有没有对肾脏做过检查?
6、有没有什么基础病?都进行过哪些治疗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这个病现在有明确的诊断吗?
2、我需要做哪些检查?这些检查在医保报销范围内吗?
3、我的情况严重吗?
4、我需要进行什么治疗?
5、需要长期服药吗?需要手术吗?
6、需要治疗多长时间?能治好吗?治好后会复发吗?
7、日常生活中我需要注意什么?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现发热、尿频、尿急、尿痛、血尿、腰腹部绞痛等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,了解有无异常体征。之后可能会建议患者行血常规、尿常规、血生化、X线、CT等检查,进一步明确诊断。
检查-体格检查:
医生会对患者进行体格检查,查看有无肾区牙痛、叩痛,有无腰部疼痛等情况,以此初步明确病情进展程度。
检查-实验室检查:
1、血常规
通过观察血细胞计数,了解患者是否存在感染、贫血、出血等情况。
2、尿常规
医生收集患者的尿液,通过检验科对尿液的分离检查,测定尿液各种成分的量是否超标。了解肾脏损伤情况。
3、血生化
有助于了解有无肝肾功能损伤、损伤程度,以及电解质紊乱等情况。
检查-影像学检查:
1、X线
可以通过X线检查判断有无尿路结石,这是诊断结石的最重要的方法。
2、CT
显示的是断面解剖图像,其密度分辨力明显优于X线图像。有时肾盏变钝,此种改变的影像学特点易误诊为肾盂肾炎或梗阻。
诊断-诊断原则:
多肾盏畸形的诊断一般需结合血常规、尿常规、血生化、X线、CT等辅助检查结果。在诊断过程中,医生需与肾盂肾炎、梗阻性肾病等疾病相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、肾盂肾炎
是指肾脏盂的炎症,大都由细菌感染引起,一般伴下泌尿道炎症,临床上不易严格区分,根据临床病程及疾病,肾盂肾炎可分为急性及慢性两期,慢性肾盂肾炎是导致慢性肾功能不全的重要原因。急性肾盂肾炎的患者通常会出现高热、寒战、腰痛等症状,还会发生排尿时的异常如尿频、尿急、排尿困难等。慢性肾盂肾炎的患者症状可以很轻微,表现为低热、腰部酸痛、尿量增多等。
2、梗阻性肾病
指尿路尿液流通障碍,产生后向压力,影响肾实质的正常生理而导致的肾脏病变。临床主要表现为肾盂积水,当梗阻程度较轻时,可仅表现为肾盂扩张。此外,其他临床表现包括疼痛、腹部肿块、排尿障碍、高血压、红细胞增多症、酸中毒等。
治疗-治疗原则:
多肾盏畸形患者肾发育不良早期可采取保守治疗,给予止痛、抗感染等对症治疗,发生肾结石的患者可进行碎石治疗。晚期肾功能严重损害者,如具备条件或指征可考虑行异体肾移植术等。
治疗-药物治疗:
1、黄体酮
黄体酮可以抑制平滑肌的收缩而缓解痉挛,对止痛和排石有一定的疗效。
2、硝苯地平
能够缓解肾绞痛。
治疗-相关药品:
黄体酮、硝苯地平
治疗-手术治疗:
1、体外冲击波碎石术(ESWL)
冲击波源发出的冲击波对准结石连续发射,结石被逐渐粉碎成细砂,随后经尿液排出体外。目前认为直径≤2cm的肾盏单发结石,或总体积与之相当的多发结石是ESWL的最佳适应证。
2、经皮肾镜取石术(PCNL)
PCNL具有创伤小、疗效高、并发症少、适应证广、恢复快等优点。该方法是指在B超引导或X线荧光透视监控下,通过经皮肾穿刺造瘘所建立的通道,在肾镜直视下借助取石或碎石器械达到去除结石、解除梗阻的一种微创技术,主要用于治疗一些复杂性肾结石。
3、输尿管镜取石术(URL)
逆行输尿管镜治疗肾结石以输尿管软镜为主,其损伤介于ESWL和PCNL之间。随着输尿管镜和激光技术的发展,逆行输尿管软镜配合激光治疗肾盏憩室结石取得了良好的效果。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
多肾盏畸形经积极治疗,大多数患者的症状可得到缓解,肾功能可得到改善,患者的生活质量得到改善。若诊治不及时,随病情进展,可出现肾感染、肾结石、肾功能不全等多种并发症。
预后-危害性:
若诊治不及时,随病情进展,可出现肾感染、肾结石、肾功能不全等多种并发症。
预后-治愈性:
本病经积极有效的治疗,可缓解症状,改善肾功能,提高生活质量。
日常-总述:
患者应积极配合治疗,注意休息,适当活动,做好病情监测以及定期复查等。
日常-生活管理:
1、合理安排作息时间,保持规律的生活。
2、适当进行活动,患者可每天缓慢步行至少30分钟,以利于结石的排出。
3、注意卫生,保持室内清洁,患者勤洗手,勤换洗衣物。
日常-病情监测:
患者应对自身情况密切观察,若出现尿频、尿急、尿痛、腰痛、排尿困难等不适,可能提示并发症的发生,应及时就医。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期复查,通常需要通过腹部平片、超声等来了解结石排出情况。
日常-术后护理:
1、碎石后3日内,患者应卧床休息,尽可能少地下床活动,并采取患侧卧位,使碎石颗粒尽可能减缓排出的速度。
2、手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥,遵照医嘱使用抗感染药物。
3、术后应清淡饮食,避免油腻、过咸、辛辣刺激食物。
饮食调理:
本病发病与饮食并无直接联系,但由于本病容易导致感染、结石等,需要合理饮食。
饮食建议:
1、饮食清淡,营养均衡,多摄入水果、蔬菜、优质蛋白等食物。
2、大量饮水,以利于结石的排出、控制感染。但有心功能不全的患者应减少饮水。
饮食禁忌:
1、尽量避免摄入含草酸较多的食物,如菠菜、甘蓝、花生、杏仁、甜菜、红茶等。
2、限制高嘌呤饮食,如动物内脏、家禽皮、沙丁鱼、凤尾鱼等。
3、限制钠盐的摄入,限制动物蛋白质的过量摄入等。
4、戒烟限酒,避免过于辛辣刺激的食物。
预防措施:
本病属先天畸形,暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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