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疾病名称: 多形红斑疾病英文名称: erythema multiforme,EM疾病别名: 渗出性多...
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疾病名称: 多形红斑
疾病英文名称: erythema multiforme,EM
疾病别名: 渗出性多形红斑
疾病概述:
多形红斑(erythema multiforme,EM)又称渗出性多形红斑,是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,常伴黏膜损害,易复发。轻症患者预后较好,重症患者则有死亡风险。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 皮肤科
发病部位: 皮肤、全身
常见症状: 红斑、丘疹、水疱、大疱、畏寒、发热、头痛、关节及肌肉酸痛
主要病因: 病因复杂,与感染、药物、食物及物理因素有关,最常见的病因为单纯疱疹病毒感染
检查项目: 体格检查、组织病理学检查
重要提醒: 本病可能造成失明、死亡等严重后果,应及时就医,尽早治疗。
临床分类:
根据皮损形态不同可分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。
1、红斑-丘疹型
此型常见,病情较轻,全身症状不重。
2、水疱-大疱型
常由红斑-丘疹型发展而来,常伴全身症状。
3、重症型
又称Stevens-Johnson综合征,发病急骤,全身症状严重。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
本病发病率约为0.01%~1%。
流行病学-死亡率:
轻症患者一般会影响寿命,重症患者死亡率约为5%~15%。
流行病学-好发人群:
好发于儿童和青年女性。
流行病学-好发季节:
本病好发于春秋季节。
病因-总述:
本病是易感个体在机体防御外界致病因素时发生的独特免疫反应,常见病因有感染、药物及其他相关因素等。临床上将病因不明的称为特发性多形红斑,病因明确的称为症状性多形红斑。
病因-基本病因:
1、感染
以单纯疱疹病毒感染最为常见,绝大部分轻型多形红斑与单纯疱疹病毒感染有关。其他感染因素包括支原体、细菌(溶血性链球菌、葡萄球菌属、沙门氏菌属、变形杆菌属、结核杆菌等)、真菌(组织胞浆菌等)和原虫(疟原虫、阴道毛滴虫等)等。
2、药物
最常见的是磺胺类药物,其他药物包括非甾体抗炎药物,抗癫痫药、抗结核药、抗生素等。
3、其他因素
如某些自身免疫疾病、风湿热、内脏恶性肿瘤、外伤、寒冷、光线、辐射、月经、妊娠等。
病因-危险因素:
1、儿童及青年女性。
2、机体免疫力低下。
3、有多形红斑家族史。
症状-总述:
本病起病较急,可有畏寒、发热、头痛、关节及肌肉酸痛等前驱症状。皮损呈多形性,可有红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。
症状-典型症状:
1、红斑-丘疹型
好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔、眼等处黏膜较少受累。皮损主要为红斑,初为0.5~1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩大;典型皮损为暗红色斑或风团样皮损,中央为青紫色或为紫癜,严重时可出现水疱,形如同心圆状靶形皮损或虹膜样皮损,融合后可形成回状或地图状。有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损2~4周消退,可留有暂时性色素沉着。
2、水疱-大疱型
除四肢远端外,可向心性扩散至全身,口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重,皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱,周围有暗红色晕。
3、重症型
皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样斑点或瘀斑,迅速扩大,相互融合,泛发全身,其上出现水疱、大疱或血疱,尼氏征阳性。
症状-并发症:
一般为重症型多形红斑累及其他器官脏器所引起的并发症。
1、累及口鼻
口鼻黏膜可发生糜烂,表面出现灰白色假膜,疼痛明显。
2、累及眼部
眼结膜充血、渗出,甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。
3、累及外阴、肛门
外阴、肛门黏膜可出现红肿糜烂。
4、累及呼吸道
呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害,也可因继发感染引起败血症,若不及时抢救,短期可进入衰竭状态,造成死亡。
就医-门诊指征:
1、皮肤反复红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜或风团等;
2、伴畏寒、发热等;
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
患者可前往皮肤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行抽血检查,建议空腹抽血。
3、就医前建议正常饮食,避免进食过于肥腻食物以及过量饮酒,以免影响部分检查结果。
4、医生需要对皮损处进行检查,就诊时可穿着宽松方便医生检查的衣服。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、近期若使用一些药物,可携带相关包装。
7、建议安排家属陪同就医。
8、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有什么症状?您的皮损何时开始出现的?
2、随时间推移,红斑范围有扩大或缩小吗?
3、除红斑,您是否还伴有瘙痒、灼痛等不适?
4、您以前有过类似情况吗?什么原因造成的?
5、您近期是否有食用某些特殊的食品?
6、您的家族有多形红斑病史吗?
7、您喝过或涂抹过药物吗?什么药物?
8、您有药物或食物过敏情况吗?
9、您近期有感冒吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的红斑是什么原因导致的?
2、我的病情严重吗?需要做哪些检查?
3、我现在需要什么治疗方法?能治好吗?
4、我需要住院吗?
5、治疗有什么风险吗?治愈后会影响皮肤美观吗?
6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
8、我日常要注意什么?回家后怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当出现皮肤出现皮疹、红斑、水疱,眼睛出现畏光、红肿,口腔黏膜出现疼痛、溃疡或出现不明原因发热、咳嗽时,应及时就医咨询。医生首先会对患者进行体格检查,了解病情,然后会建议患者进行组织病理学检查以便进一步明确诊断。
检查-体格检查:
医生会观察患者皮损的部位、形态、范围等判断皮损类型,观察有靶形或虹膜样皮损,作出初步诊断。还需要进行尼氏征的检查,方便排除其他疾病,本病尼氏征呈阳性,阳性包括以下四种情况:
1、牵扯患者破损的水疱壁,尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离,甚至包括看来是正常的皮肤。
2、推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时,尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉,而露出糜烂面。
3、推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时,尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。
4、以手指加压在水疱上,尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。
检查-病理检查:
本病主要采用组织活检的方法帮助诊断,在病变部位取一小块皮肤组织,送至病理科进行镜下观察,根据某些特异性的改变作出诊断。多形红斑有各种不同的皮疹,组织病理变化也不相同:
1、真皮型
有显著的真皮变化。血管周围有显著的单核性细胞浸润,混杂着一些嗜酸性及嗜中性粒细胞。真皮乳头水肿,严重时成为表皮下水疱或大疱,疱液内含有一些白细胞,还有构成网状的纤维蛋白。
2、真皮表皮混合型
此型最常见。在丘疹性、斑块样及虹膜红斑性损害内,表皮的角质形成细胞发生坏死,有的细胞无核或核凝缩,胞浆染色较红。细胞间及细胞内水肿,可形成表皮内水疱。基底细胞液化变性,伴有灶性表皮坏死,可形成表皮下水疱或大疱。真皮上部及血管周围有淋巴细胞浸润。
3、表皮型
成群的表皮细胞胞浆较红。真皮的浅层血管周围只有轻度单核细胞浸润。严重时。基底细胞明显的液化变性,可使表皮和真皮分离。有时,表皮内出现裂隙而和中毒性表皮坏死松解症的组织变化相同。
诊断-诊断原则:
医生根据患者的病史、体格检查显示的典型皮损作出初步诊断,进一步通过组织病理学检查的结果来排除其他疾病,作出明确诊断。本病应与荨麻疹及荨麻疹性血管炎、冻疮、玫瑰糠疹、体癣、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、二期梅毒疹、红斑狼疮、中毒性表皮坏死松解症、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、多形日光疹等进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、荨麻疹及荨麻疹性血管炎
药物性荨麻疹引发的环状皮损,多表现为环状、多环状、半环状同心样皮损,渐向周边扩展,有时中央可遗留有出血性紫红斑。荨麻疹性血管炎一般风团持续存在超过24小时。通过组织病理学检查可作出鉴别。
2、冻疮
多见于冬季,好发于四肢末端及耳廓、面颊,无虹膜样改变,痒感明显,遇热尤甚。体格检查即可进行鉴别。
3、玫瑰糠疹
长轴与皮纹一致的较多椭圆形红斑,好发于躯干部四肢近端,一般无黏膜损害,通过体格检查可以进行鉴别。
4、体癣
皮损呈环形,边缘部有丘疹、小水疱和鳞屑,真菌检查阳性。
5、大疱性类天疱疮
呈张力性表皮下大疱,好发于老年人,黏膜较少累及。病理示表皮下水疱,直接免疫荧光示基底膜带中IgG和C3呈线形沉积。
6、疱疹样皮炎
水疱排列呈环状,瘙痒剧烈,慢性经过,无黏膜损害。病理改变为表皮下水疱,疱内含有多量嗜酸性粒细胞,早期真皮乳头内有中性粒细胞性脓肿。通过组织病理学检查可作出鉴别。
7、二期梅毒疹
皮损为圆形或椭圆形,铜红色,孤立散在。梅毒血清学反应呈阳性。
8、红斑狼疮
红斑狼疮有时可出现多形红斑样皮损,需要结合其他临床体征和实验室检查鉴别。
9、中毒性表皮坏死松解症
本病表现为表皮大片剥脱、萎缩、坏死,呈棕红色烫伤样外观,尼氏征阳性,表皮剥脱后形成大片鲜红色糜烂面,有严重的内脏损害。有人认为本病为多形红斑重症型的另一类型。通过组织病理学检查可作出鉴别。
10、金葡菌性皮肤烫伤样综合征
本病由金黄色葡萄球菌表皮松解毒索引起,导致角层下细胞松解。主要见于儿童。一般黏膜不受累,可通过体格检查进行鉴别。
11、多形日光疹
本病是一种常见于中青年女性的光变态反应性皮肤病,常反复发生。光暴露部位红斑、丘疹或痒疹样皮疹,重时非暴露部位也起类似皮疹。其发病原因尚不十分清楚,但遗传与地理环境可能是重要致病因素。该病多在春末夏初季节发病,秋冬自然痊愈。皮损好发于日光暴露部位,以面及颈部多见。通过组织病理学检查可作出鉴别。
治疗-治疗原则:
本病治疗关键为积极寻找并排除病因。轻症患者多在数周内自愈,仅需对症处理,重症型往往可危及生命,需积极治疗。
治疗-对症治疗:
1、口腔黏膜溃烂时,可常用硼酸溶液漱口,涂擦含四环素的混悬液。
2、饭前喷涂1%~2%丁卡因或2%~5%塞罗卡因溶液可以减轻或消除进食时的疼痛。
3、皮肤无糜烂处可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜,有渗出糜烂时可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷,局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星软膏等防止感染。
4、加强眼部护理,防止眼睑粘连和失明。
治疗-一般治疗:
给予支持疗法,维持水、电解质平衡。
治疗-药物治疗:
1、抗组胺药
轻症患者可以使用,可以减轻机体免疫反应,缓解症状。常用药物有苯海拉明、异丙嗪等。
2、糖皮质激素
重症患者应尽早给予足量糖皮质激素,病情控制后逐渐减量。常用药物有泼尼松、氢化可的松、地塞米松或甲基泼尼松龙等。
3、免疫抑制剂
应用免疫抑制剂对本病有较好的疗效,常用药物有环磷酰胺、环孢素等。
4、丙种球蛋白
静脉滴注入丙种球蛋白效果较佳。
5、抗病毒药物
对反复发作的单纯疱疹病毒感染相关的多形红斑者,尽早应用抗病毒类药物,如阿昔洛韦、泛昔洛韦等。
6、其他药物
氨苯砜、抗疟药物、沙利度胺和硫唑嘌呤也可试用于抗病毒无效的患者。
治疗-相关药品:
硼酸溶液、四环素、丁卡因、塞罗卡因、炉甘石洗剂、新霉素霜、莫罗匹星软膏、苯海拉明、异丙嗪、泼尼松、氢化可的松、地塞米松、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、环孢素、丙种球蛋白、阿昔洛韦、泛昔洛韦、氨苯砜、抗疟药物、沙利度胺、硫唑嘌呤
治疗-手术治疗:
一般无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
轻症患者治疗周期约为2~6周,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
轻症患者经过早期治疗,一般数周内可以治愈,但存在复发可能。重症患者预后较差,有死亡的可能性。
预后-危害性:
1、本病病变范围较大,且病变部位疼痛,影响日常生活。侵犯多处皮肤,影响美观。
2、重症患者还会出现多器官脏器受累,导致失明等症状,甚至会出现败血症,危及生命。
预后-自愈性:
本病为自限性疾病,轻症患者可在数周内自愈。
预后-治愈性:
本病经过及时有效的治疗,可以消除患者症状,达到临床治愈的效果。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-复发性:
本病易复发,当再次出现红斑、丘疹、水疱、发热等症状时,应及时就医咨询。
日常-总述:
患者需提高自我保护意识,避免皮损处受到损伤,保持皮肤清洁。同时需要遵医嘱休息或积极治疗,促进疾病康复。
日常-心理护理:
1、心理特点
因本病重型有一定的致死风险,患者可出现害怕、恐惧等不良情绪。
2、护理要点
(1)患者可以主动向医护人员了解疾病的相关知识,在知道本病可以自愈或治愈后,可增加患者治愈的信心,积极配合医嘱进行治疗。
(2)家属可以多陪伴患者聊天,及时了解患者的心理变化,引导患者发泄不良情绪,并鼓励患者积极进行治疗,促经疾病康复。
日常-用药护理:
1、服用抗组胺类药物者需注意观察有无镇静、嗜睡、全身乏力、头昏、注意力不集中等等症状。服药期间若出现上述症状,应及时告知医生。
2、使用免疫抑制剂、激素药物的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应,为医师及时调整药物提供依据。
3、使用抗病毒治疗时需要严格按照医嘱用药,阿昔洛韦可引起急性肾功能衰蝎,肾损害患者禁用。
日常-生活管理:
1、穿宽大舒适及透气的棉质衣物,防止局部摩擦而加剧瘙痒或疼痛。穿轻便的衣服。这可能有助于保持皮肤凉爽,减少瘙痒感。
2、保持皮肤清洁,宜使用性质温和的中性肥皂或沐浴露沐浴,忌用热水烫洗。
3、保持床单、被套清洁,定期清洗更换。
4、勤剪指甲,避免用手搔抓皮肤以免皮损破裂引发感染。
5、瘙痒时可用指腹拍打来缓解。
6、做好口腔护理,使用软毛刷刷牙,温水漱口,饭后也需使用温水或生理盐水漱口。
饮食调理:
患病期间患者饮食宜清淡,需要避开辛辣刺激性食物,宜食新鲜的蔬菜水果,多吃富含膳食纤维的食物。
饮食建议:
1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等,补充丰富的维生素。
3、患者宜多饮水,或补充黄瓜、西瓜、冬瓜、绿豆等清热利尿的食物,加速身体代谢。
饮食禁忌:
1、戒烟、戒酒,避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施:
以下方式可降低本病的发病风险:
1、有本病家族史者可进行相关基因检查,日常需要避免可能引发本病的刺激物。
2、加强体育锻炼,提高自身免疫力,减少病原体感染的机会,一旦发生单纯疱疹病毒感染需积极治疗。
3、在使用磺胺类、非甾体抗炎药、抗癫痫药、抗结核药、抗生素等药物时一定要严格按照医嘱,不可擅自用药。
4、日常需要加强皮肤防护,避免外伤、冻伤、晒伤等,留意天气变化,及时采取添加衣物、防晒等措施。
5、远离放射线,相关从业者要在日常工作中做好防护措施,如穿防护服、带防护面罩等。
如有错误请联系修改,谢谢。
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