反应性穿孔性胶原病

反应性穿孔性胶原病（reactive perforating collagenosis）由Mehregan于1967年首先报道，是一种较罕见的疾病，儿童多见。其病因尚未明确，可能与遗传、创伤等因素有关。常见临床表现有中央脐凹的角化性丘疹，皮损可自然消退，也可反复发作达数年之久。

不具有传染性。

反应性穿孔性胶原病较罕见，目前尚无其权威、准确的相关流行病学数据。

本病多见于儿童。

反应性穿孔性胶原病的病因和发病机制目前尚未明确，可能与遗传、创伤等因素有关。

1、遗传

有报道发现本病存在常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传的病例。

2、创伤

搔抓伤等创伤可能是本病发病的另一个重要因素。

反应性穿孔性胶原病常见临床损害为存在中央脐凹的丘疹，脐凹内可有角质栓。皮疹好发于躯干、四肢及面部，数量多少不一，可自发消退，但有时在旧皮疹消退同时或其后，其他部位可有新的皮疹出现，甚至如此反复发作达数年之久。

发疹前多有搔抓和其他方式刺激皮肤的病史。皮损开始为一个或多个针头大丘疹，正常皮色，而后逐渐扩大，于4~6周直径达5~6mm。革样硬度，中心出现脐凹，内充填角化性物质。随后，中心脐凹逐渐增宽而角质栓也相应扩大，并呈棕褐色。皮疹排列成线状、群集或不规则。皮疹自发消退后可留有暂时性色素减退，常伴瘙痒不适。

1、成人发病患者常合并有严重的糖尿病、慢性肾功能衰竭、肝病、结核样麻风、艾滋病、霍奇金病、甲状腺功能异常等多种系统性疾病，此类患者多有严重的瘙痒。

2、患者有时可因反复搔抓皮肤而继发皮肤感染。

1、皮肤不明原因出现角化性丘疹；

2、伴严重瘙痒不适；

3、皮疹持续增多、变大，或者反复发作；

4、皮疹位于暴露部位影响外貌美观；

5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现大量角化性丘疹，且同时伴瘙痒不适，应及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对出现皮损部位进行检查，就诊时应穿着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

4、近期有服用药物可以记录药名或携带药盒，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可安排家属陪同就诊。

7、患者可准备好想要咨询的问题。

1、您目前有什么症状？

1、您的症状是什么时候开始的？到现在有多久了？

2、您是否有皮肤瘙痒的症状？

3、您的皮疹是否持续增多、变大呢？

4、影响您的症状缓解或加重的因素有哪些？

5、您是第一次出现还是反复发作呢？

6、您在发疹前是否有搔抓和其他方式刺激皮肤的情况呢？

7、您有反应性穿孔性胶原病的家族史吗？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、我这是什么病？现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？可以治愈吗？

4、目前需要如何治疗呢？需要吃药吗？

5、大约多久可治愈？治愈后会复发吗？

6、我这个病会传染家人吗？会遗传吗？

7、我平时应注意些什么？

8、我需要复查吗？多久复查一次？

皮肤不明原因出现大量中央脐凹的丘疹，应及时就医。医生首先会进行体格检查，了解皮肤病变情况，之后可能会建议行血常规、血生化检查等实验室检查，皮肤镜检查和病理检查，来帮助明确诊断，判断病情。

1、视诊

主要观察皮疹的颜色、大小、数目、形态、分布及发病部位等情况，同时注意有无角质栓、搔抓伤、溃疡、糜烂、结痂等表现。

2、触诊

主要检查皮疹的质地、活动度，以及有无触痛等情况。

1、血常规

通过观察血细胞数量变化情况，可帮助明确是否出现继发感染，对评估感染严重程度也有一定帮助。

2、血生化检查

医生可能会建议行血糖检测、肝肾功检测等，以了解机体是否存在糖尿病、肝肾病变等情况，并明确患者的一般情况。

医生会在典型皮损部位切取部分皮肤组织制成标本进行病理检查，可了解本病的组织病理变化情况，对疾病的诊断有重要意义。

皮肤镜检查是皮肤科的常用检查之一，能将皮肤放大数倍，显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征。对辅助皮肤病的诊断有一定价值。

根据患者家族史、搔抓等创伤史，以及皮肤出现存在中央脐凹的角化性丘疹，伴瘙痒不适等临床表现，再结合体格检查和病理检查结果，一般可诊断本病。诊断过程中有时需与传染性软疣、角化棘皮瘤等疾病相鉴别。

1、传染性软疣

是痘病毒属的传染性软疣病毒（MCV）感染所致的传染性疾病，主要通过接触传染。典型皮损为直径2~5mm大小的半球形丘疹，呈现灰色或珍珠色，表面有蜡样光泽，中央有脐凹，内含乳白色干酪样物质。通过病毒培养、病理检查可鉴别。

2、角化棘皮瘤

多见于中年男性，好发于面中部、手背与臂部，为毛囊性圆顶状坚实的丘疹或结节，中央凹陷，其内充满角质栓，除去角质栓则呈火山口状。生长迅速，约1年内自行消退，遗留凹陷性瘢痕。病理检查有助于鉴别。

3、毛周角化病

是一种慢性毛囊角化性皮肤病，有一定遗传倾向，好发于上臂外侧和大腿前侧，典型表现为毛囊角质栓或与毛孔一致的角化性丘疹，伴有程度不等的毛囊周围红斑，皮肤呈鸡皮样外观。通常无自觉症状，有时有轻微的瘙痒感。通过病理检查可鉴别。

反应性穿孔性胶原病目前尚无特效疗法，主要是对症处理、去除诱因，必要时可试用药物治疗。通常医生会根据患者的症状表现、身体素质等情况制定合理的诊疗方案。

1、注意皮肤保护，避免搔抓皮肤引起损伤。

2、保持皮肤清洁，防止继发感染。

1、试用外用糖皮质激素和维A酸，可能会获得一定的疗效。

2、存在继发感染者，可根据情况外用或全身使用抗生素类药物治疗，如莫匹罗星等。

3、如瘙痒严重，可在医生指导下酌情使用苯海拉明等抗组胺药物缓解不适。

维A酸、莫匹罗星、苯海拉明

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病皮疹可自然消退，但也可反复发作，经过合理的治疗后，多数患者也可获得较好的疗效，通常预后良好。

1、本病皮疹可反复发作，且伴瘙痒不适，可对社交、工作、学习等造成不良影响，降低生活质量。

2、若皮疹数量较多，且位于皮肤暴露部位，可影响外貌美观。

本病皮疹可自发消退，消退过程中丘疹变平，中心脐凹由变浅到消失，角栓自然脱落。

本病可自然消退，部分患者经过积极、规范的治疗后，不适症状也可逐渐缓解、减轻。

部分患者的皮疹可长期反复发作。

患者需要保持皮损处皮肤清洁，注意个人卫生，避免皮肤损伤。同时积极配合医嘱进行治疗，促进疾病康复。

1、心理特点

由于伴瘙痒不适，且位于皮肤暴露部位，可影响外貌美观，使患者心情烦躁，常影响患者的正常生活，尤其是病程长、反复发作的患者，大多失去信心，容易出现焦虑、恐惧心理。

2、护理要点

家属及朋友应积极劝导，帮助缓解不良情绪、树立信心，积极配合治疗，促进疾病康复以及防止反复发作。

1、服用抗组胺类药物者需注意观察有无镇静、嗜睡、全身乏力、头昏、注意力不集中等等症状。服药期间若出现上述症状，应及时告知医生。

2、使用激素药物治疗的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应，为医师及时调整药物提供依据。

3、使用抗生素治疗时需要严格按照医嘱足量用药，不可擅自停药或更改剂量，以免出现耐药性，影响治疗效果。

1、穿柔软、宽松衣物，减少皮肤刺激。

2、保持皮肤清洁卫生，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，避免刺激性洗浴产品，以免损伤皮肤。

3、勤剪指甲，不要搔抓皮肤，以免皮肤破损，继发感染。

4、局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷水湿敷；感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

5、生活规律，避免过度劳累和精神过度紧张，保证充足的睡眠。

6、保持良好的精神状态，适当锻炼，增强抵抗力。

患者的饮食应清淡可口，避免刺激性食物的摄入，同时还需保证营养均衡。

1、以清热利湿为主，多食用冬瓜、百合、绿豆、莲子、苦瓜等凉性食物。

2、适量补充含有优质蛋白的食物，如鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、忌食鱼、虾、海鲜类食物。

2、禁吃辛辣、刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸食物。

4、少吃甜食，如糖类、咖啡及甜的饮料。

5、禁烟禁酒。

本病病因尚未明确，暂无特殊预防措施，以下方式可能会降低本病的发病风险：

1、有本病家族史者备孕前可进行相关遗传学咨询。

2、日常应注意个人卫生，勤剪指甲，不要经常抓挠皮肤。