肺孢子丝菌病

肺孢子丝菌病（pulmonary sporotrichosis）是由申克孢子丝菌引起的肺部慢性真菌病，是常见的深部真菌病之一。原发性肺孢子丝菌病主要由呼吸道吸入而致，播散型孢子丝菌病患者常由皮肤、黏膜、骨骼等病灶经播散而致。本病可有发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适等表现，常采用药物和手术治疗，经正规治疗后，一般可治愈。

本病按照感染途径可分为原发性肺孢子丝菌病和播散型孢子丝菌病，其中原发性肺孢子丝菌病按照病变类型可分为支气管肺炎型、慢性空洞型、淋巴结肿大型。

暂无确切流行病学资料。

好发于任何年龄人群，男性多见。

申克孢子丝菌是自然界中一种常见的腐生菌，散布于植物和土壤中，除皮肤为主要传入途径外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染，原发性肺孢子丝菌病主要由呼吸道吸入而致，此外，亦可由其他器官（皮肤、黏膜、骨骼等）病灶经淋巴管和血行播散而引起肺内感染。

1、孢子丝菌是一种存在于土壤，木材及植物的腐生菌，因此园丁、苗圃工人和从事涉及玫瑰、苔藓、干草及土壤工作的农民患病风险增高。

2、免疫功能低下者，如糖尿病患者、艾滋病患者、恶性肿瘤患者、长期使用免疫抑制剂者，更容易患此病。

不同的病变类型临床表现有所不同，原发性肺孢子丝菌病患者可有发热、咳嗽、咳痰、胸部不适等表现。播散型孢子丝菌病患者常急性起病，有高热、严重乏力、厌食等表现。

1、原发性肺孢子丝菌病

（1）支气管肺炎型：起病急，似急性细菌性肺炎。出现发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。

（2）慢性空洞型：多数由肺炎型病变迁延而致，肺内结节性病灶融合、软化、坏死，当坏死物破溃入支气管，局部即形成薄壁空洞。临床上患者主要为低热或中等度发热、咳嗽、咳痰、间歇性胸闷、呼吸困难、发绀或呼吸衰竭，甚至死亡。

（3）淋巴结肿大型：主要病变位于肺门或纵隔淋巴结，多数起病隐袭，于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大。部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管，导致阻塞性肺病变，出现咳嗽、咳痰、不同程度的发热和胸闷、气急等。

2、播散型孢子丝菌病

多见于糖尿病、艾滋病、长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者。除肺内病灶广泛严重外，常伴有皮肤、骨骼、肌肉以及肝、肾、脑等重要脏器的侵犯，表现为急性起病，高热、严重乏力、厌食、体重减轻、关节僵直、肌肉骨骼疼痛、黄疸、肾功能损害或全身衰竭。

播散型孢子丝菌病可侵犯肝、肾、脑等重要脏器，如不积极治疗，多数患者于起病后短期内死亡。

1、持续高热、寒战。

2、呼吸困难。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须紧急处理，必要时急诊科处理或拔打急救电话。

1、持续或反复发热、疲倦乏力等。

2、咳嗽、咳痰。

3、胸部不适、疼痛。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

病情平稳者应于呼吸内科诊治，亦可于感染科治疗。急性情况可于急诊科就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您是从事什么工作的？接触土壤、植物吗？

6、您平时抵抗力怎么样？

7、您有什么基础疾病吗？坚持治疗了吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？我需要隔离吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？会有后遗症吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现发热、咳嗽、咳痰症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做病原学检查、免疫学检查、X线检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会进行肺部检查，了解患者呼吸情况，以及有无异常呼吸音、湿啰音、哮鸣音等。

1、病原学检查

（1）直接镜检：取痰液、脓液或活检组织直接涂片，作革兰染色或PAS染色，在多核细胞内或大单核细胞内或细胞周围，可见有革兰染色阳性、圆形或梭形，偶见菌丝及星形体。

（2）真菌培养：取患者痰液或肺部灌洗液进行培养，可见孢子菌丝生长。

2、免疫学检查

（1）皮肤试验：皮内注射0.1ml，1∶1000菌苗，24h～48h出现结节为阳性。

（2）血清学检查：血清沉淀素及凝集素阳性（滴度增高），补体结合试验阳性。

纤维支气管镜检查：纤维支气管镜可直接观察肺部病变，并可以取分泌物进行培养，适用于难以明确诊断的患者。

X线检查：病变类型不同，胸部X线表现不一。

1、支气管肺炎型

斑片状、结节状阴影呈局灶性分布，亦可弥漫性浸润。

2、慢性空洞型

原有炎症性浸润阴影中出现透光区，即薄壁空洞形成。

3、淋巴结肿大型

主要为肺门和（或）纵隔阴影增大增浓，可单侧，亦可双侧。当伴有支气管阻塞性病变时，可出现局限性肺气肿，或局限性肺不张。

医生根据病史及临床表现（发热、咳嗽、咳痰），再结合相关辅助检查（如病原学检查、免疫学检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外肺炎、肺结核、胸内结节病、肿瘤以及其他肺内真菌病等疾病。

由于本病肺内表现无特征性，需与肺炎、肺结核、胸内结节病、肿瘤以及其他肺内真菌病相鉴别，必要时需作纤维支气管镜或纵隔镜检查，以获取病原学和病理学检查标本。周围性病灶，亦可作经皮肺穿刺、经支气管病灶活检或胸腔镜下获取组织。皮肤试验有一定的辅助诊断价值、但血清免疫学检查无特异性。

本病主要采用抗真菌药物治疗，一般首选碘化钾，对于碘剂过敏或无效者，可选用两性霉素B。对于肺内较大空洞者，可酌情予以手术治疗。

1、碘化钾

为治疗本病之首选药物，疗效较好，但是需要注意的是，使用此药时要在病灶消失后继续服用1个月，以免复发。

2、两性霉素B

适用于碘剂过敏或无效者，或者病情较严重者，但本药毒副作用大，易引起发热，肝、肾、造血系统损害，低血钾等，使用时应密切观察。

碘化钾、两性霉素B

肺内有较大空洞，药物治疗效果不佳并伴有大咯血时，可酌情使用外科手术治疗。

本病的治疗周期为3周~8周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者，部分可不治而自行消散。肺实质性病变严重或播散型孢子丝菌病患者，常持续发展，不积极治疗易致死亡。

1、本病可有发热、咳嗽、胸部不适等症状，影响患者日常生活。

2、播散型孢子丝菌病患者病情常较重，若不及时治疗，可致患者死亡。

部分肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者可自愈。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可治愈。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。卧床休息期间，家属应帮助患者翻身、拍背、按摩肢体，帮助排痰，避免出现压疮和静脉血栓。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

3、患者病情好转后，可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方。

6、患者应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物，可穿着纯棉织品。

7、患者应避免在家中喂养掉毛的宠物。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每3天~5天复查一次肝肾功、血常规。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力，可多吃梨、枇杷等。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，可帮助缓解咽喉部症状，并保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、家属可烹饪患者平时爱吃的食物提高患者的食欲。

7、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃油腻的食物。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、注意个人卫生，避免接触可能含有孢子丝菌的动植物、土壤，接触后及时洗手。

2、积极治疗原发病，如其他部位孢子丝菌病等。