肥大性骨关节病

肥大性骨关节病（hypertrophic osteoarthropathy，HOA）是一种由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指（趾）、广泛性骨膜新骨形成和关节疼痛、积液为主要表现。本病可分为原发性和继发性两类，原发性肥大性骨关节病病因不明，而继发性肥大性骨关节病多继发于其他疾病。通过及时且正规的治疗，一般可缓解相应临床症状。

本病不具有传染性。

原发性肥大性骨关节病好发于初生时或15岁左右，且好发于男性；而继发性肥大性骨关节病好发于中老年人。

原发性肥大性骨关节病的病因尚不明确，可能是常染色体隐性遗传病或具有不同外显率的常染色体显性遗传。继发性肥大性骨关节病多继发于肺或胸膜疾病及心血管疾病。

1、原发性

病因不明。约1/4患者有阳性的家族史，遗传是通过隐性或不完全的显性基因进行传递的，即具有不同外显率的常染色体显性遗传。也有报道染色体的异常对本病的遗传不起作用。

2、继发性

多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。

（1）肺或胸膜疾病：常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、 支气管扩张、 肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺癌大小、体积无关。

（2）心血管疾病：常继发于先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等，如法洛四联症、大动脉异位、艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。

（3）胸腔外疾病：包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者，如胰腺癌、 食道癌、 鼻咽癌等，另外还有各种原因导致的肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等。

肥大性骨关节病主要的临床特征为杵状指（趾）、皮肤增厚、骨膜增生三联征。此外，可有约一半数量的患者有关节疼痛的表现。

1、杵状指（趾）

杵状指为最突出的临床表现之一，指（趾）端呈球状，正常的甲周160度角度减小，手指在甲床基部厚度超过远端指间关节的厚度，甲床基部周径大于远端指间关节的周径。由于甲床软组织增生和水肿，指甲触诊有一种“摆动感”。晚期皮肤增厚，指甲变弯，发绀，产生鼓槌样畸形。部分患者手足增粗变厚，长度不增加而呈铲状或兽掌状。

2、皮肤改变

包括手足多汗，面部和头皮的皮肤油腻多脂；有较多痤疮。面容粗陋，前额及眉间皮肤增厚，额纹呈横行深沟状。眼距增宽，上眼睑肥厚而下垂，鼻端肥大，鼻唇沟加深，上唇肥厚，呈狮面外貌。头皮增厚呈脑回状，皱襞粗大，沟嵴明显，纵行走向。部分患者下肢呈非凹陷性水肿，类似于橡皮腿改变。

3、关节疼痛

约半数患者出现关节疼痛及关节积液。以膝、踝关节受累多见，尚可累及肘、腕、掌指关节和跖趾关节，一般呈不对称性。疼痛以夜间为主，表现为关节轻度酸痛乃至剧烈疼痛。关节局部可有发红、发热、触痛、肿胀、关节积液和活动受限等症状，也有表现为无痛性关节积液。

4、骨膜增生

在没有大量肌肉覆盖的部位，由于长骨骨膜新骨形成，可致前臂或小腿日益增粗，腕及踝关节亦相应粗大。

原发性肥大性骨关节病可并发关节积液，骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。继发性肥大性骨关节病可并发肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病等。

1、前臂或小腿日益增粗，腕及踝关节粗大；

2、局部关节疼痛、红肿、活动受限；

3、出现请他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

一般首诊科室为骨科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、医生可能会进行体格检查，建议就诊当天穿着宽松衣服以便检查。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现症状多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的加重或减轻？

4、您出现关节疼痛之后，关节活动有受到抑制吗？

5、您的父母、兄弟姐妹等有没有和您症状相似的呢？

6、您既往是否有肺、胸膜、心血管疾病呢？

7、您既往有恶性肿瘤病史吗？

8、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我这是什么病？

2、我的疾病是什么原因引起的？

3、我的疾病严重吗？

4、我的疾病都有哪些治疗方法？您推荐进行哪些治疗？

5、是否需要手术？现在需要住院吗？

6、我的疾病会导致残疾吗？

7、我的疾病恢复发吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现杵状指（趾）、进行性皮肤增厚、骨膜增生等症状时，需及时到医院就诊。医生会选择性让患者进行血液检查、关节液检查、X线检查、放射性核素检查等，以明确诊断。

1、血液检查

可见血沉可因原发病增快，其他指标一般无明显异常。

2、关节液检查

抽取关节液进行检查可见关节液为少量黏稠液体，呈非炎性改变。

1、X线检查

本病主要的X线改变是程度不等的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。可表现为平行状或层状，与皮质有一线状透亮带分隔，或表现为骨膜新骨与原有皮质融合，其间无透亮带，呈波浪状或广泛的棘状骨膜性骨赘。多见于胫骨、腓骨、桡骨、尺骨、掌骨、跖骨等处骨干，最终累及除颅骨以外的所有骨骼，并发展至韧带及骨间膜广泛骨化，偶有导致关节和脊柱强直的报道。网状骨骨皮质变薄，骨质疏松。蝶鞍等无异常。原发性和继发性肥大性骨关节病的X线表现是一致的。

2、放射性核素检查

99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏，往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增强。

根据患者的临床表现、病史，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与肢端肥大症、甲状腺性肢端肥厚、骨内膜性骨肥厚症等疾病进行鉴别。

1、肢端肥大症

本病可有手足粗大，皮肤肥厚，面部粗陋等，易与肥大性骨关节病混淆，但本病不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成，手足粗大仅是增粗、加宽，无明显加大现象，头围无明显增加，活动期生长激素和血清无机磷多升高，由于垂体瘤所致者大多数蝶鞍扩大，可鉴别。   

2、甲状腺性肢端肥厚

有杵状指（趾）、 恶性突眼及胫前黏液性水肿，X线检查示掌骨骨膜下新骨形成，多发于甲亢治疗引起甲状腺功能减低时。本症有明显的甲亢病史，可进行鉴别。   

3、骨内膜性骨肥厚症

主要表现为骨内膜增生造成皮质增厚及髓腔变窄，骨横径不增加，常累及颅骨引起颅板增厚及板障封闭，且无杵状指及皮肤改变，与肥大性骨关节病不同。

对于肥大性骨关节病目前尚无确切、有效的治疗方法，但可根据患者的病情、临床症状等对症治疗，常使用药物、手术等方式进行性治疗。继发性肥大性骨关节病需通过治疗原发病，改善相应症状。

1、非甾类抗炎药

针对患者的疼痛症状，可应用非甾类抗炎药，常用药物为依托考昔、罗非考昔。

2、β-受体阻滞剂。

本药物可治疗有多汗症状的患者，常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔。

3、利妥昔单抗

此药物可用于原发性肥大性骨关节病的患者，以控制骨膜增生和减轻骨痛。

4、双膦酸盐类药物

本药物可用于原发性肥大性骨关节病的患者，以抑制破骨活性增加而导致的骨吸收，控制的骨膜增生和减轻骨痛，常用药物为帕米膦酸、唑来膦酸。

帕米膦酸、唑来膦酸、利妥昔单抗、普萘洛尔、阿替洛尔、依托考昔、罗非考昔

1、面部整形术

面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行整形手术治疗。

2、交感神经切除术

对于多汗的患者可进行交感神经切除术，以缓解相应症状。

3、根治术

对于继发性肥大性骨关节病，治疗原发病可能需要进行手术治疗，如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等，可使肥大性骨关节病缓解。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

原发性肥大性骨关节病属于自限性疾病，在少年及青春期活跃，经正规治疗相应症状可得到缓解，至成年可进入无症状的稳定期。而继发性肥大性骨关节病的预后取决于其原发性疾病，去除原发性疾病，继发性肥大性骨关节病可以缓解或痊愈。

可出现杵状指、关节肿痛、关节硬化等症状，严重影响患者日常生活质量。此外，若不及时治疗，继发性肥大性骨关节病的原发病继续进展，有可能危及患者生命。

经及时治疗，可改善相应临床症状。

暂无大数据统计。

肥大性骨关节炎会产生疼痛、畸形等症状，严重的甚至会影响患者的工作与生活，对患者的身心造成了极大的伤害，做好日常心理、用药、术后等护理能够帮助患者减少或消除疼痛，矫正畸形，改善或恢复关节功能和提高生活质量。

1、心理特点

肥大性骨关节炎的病程较长，会使患者的容貌发生改变，关节的疼痛以及杵状指（趾），也会影响患者的日常生活，易使患者产生焦虑、恐惧等心理。

2、护理要点

（1）家属应该安慰、劝导患者积极配合治疗，多与患者沟通，帮助患者缓解紧张焦虑的情绪。

（2）患者应保持积极、平稳的心态，可以与医生沟通，了解病情变化，消除内心的恐惧；可以与病友交流，互相学习经验，相互鼓励，树立战胜疾病的信心。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药，避免疾病进展。

2、使用非甾体抗炎药治疗时，患者可出现恶心、呕吐、腹胀等胃肠道反应，一般在停药后可缓解，若症状严重时应及时告知医生。

3、使用β-受体阻滞剂时需要观察患者的精神状态，若出现神志模糊、精神抑郁、反应迟钝时需要及时就医，此类药物还可引起心率过慢。

4、利妥昔单抗注射液常引起细菌和病毒感染，部分患者出现贫血、血小板减少症、中性粒细胞减少症、白细胞减少症等，使用期间需要做好选常规检查。

5、双膦酸盐类药物可出现注射部位的疼痛、红肿等症状，也可出现肌痉挛、消化不良、意识障碍等其他不良反应，症状加重时及时就医。

1、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

2、每天使用温和的洁面产品洗脸，洗脸时水温不要太高，不要抓挠面部。护肤时不使用还有酒精等刺激性成分的护肤品。

3、注意充分休息关节，不要进行过度的活动。

4、做好防寒保暖措施，外出时尤其要注意。

5、规律作息，保证充足的睡眠时间，避免熬夜。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、术后24小时内应卧床休息，减少活动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

本病患者的饮食宜清淡，补充适宜的维生素和蛋白质，保证营养均衡，避免刺激性食物的摄入。

1、多食粗粮、蛋白质高、维生素含量丰富的食物，如谷类、奶类、蛋类、瘦肉、鱼、豆制品、新鲜的蔬菜、水果等。

2、适量提高膳食中纤维素含量，促进肠蠕动，减少脂类吸收与预防便秘。

1、限制脂肪饮食的摄入。

2、少吃糖类食物。

3、不要饮酒、喝浓茶、浓咖啡，避免碳酸饮料。

4、不吃辣椒、生蒜等刺激性食物。

以下方式可能会降低本病的发病风险：

1、有本病家族史者有备孕需要时可进行相关遗传学咨询。

2、禁止近亲结婚，可能会降低原发性肥大性骨关节病的发病风险。

3、患有肺、胸膜疾病、心血管疾病以及恶性肿瘤患者需要积极接受治疗，可降低继发性肥大性骨关节病的发病风险。