肺淀粉样变性

肺淀粉样变性（pulmonary amyloidosis）是一种细胞外淀粉样物质沉着于肺部，从而导致肺功能逐渐减退、衰竭的一种临床综合征。病因目前尚不明确。患者可出现咳嗽、咯血、呼吸困难、气促等表现。

1、按照病因分类

（1）原发性淀粉样变：多见于中年以上男性，发病前多无诱发疾病。

（2）继发性淀粉样变：可发生于任何年龄，在发病前多有诱发疾病，主要是体内其他脏器的慢性炎症。

2、按病变累及的部位不同，可分为以下四类：

（1）气管支气管型（气道淀粉样型）：淀粉样物质沉积于气管支气管的壁上，主要在黏膜下、肌层和外膜，黏膜层保持正常，不侵犯肺实质。

（2）肿瘤型（肺结节型）：淀粉样物质沉积于肺实质形成孤立或多发的肿块，肿块可逐渐增大，但速度非常缓慢，肿块内常出现钙化或骨化。

（3）弥漫肺泡间隔型（广泛间质型）：淀粉样物质沉积在肺泡间隔、毛细血管的周围，分布极为广泛。此型常合并系统性淀粉变性或多发性骨髓瘤。

（4）胸膜型：病变可累及胸膜，形成胸腔积液或胸膜小结节。

无传染性。

暂无大样本数据统计。

本病好发于免疫功能低下或有家族遗传史者，其中，原发性淀粉样变多见于中年以上男性。

肺淀粉样变性的病因目前尚不明确。遗传、感染、炎症、肿瘤等因素均可能导致淀粉样物质沉积于肺内而引起肺淀粉样变性。

1、遗传

肺淀粉样变性可能与遗传有关，多为家族常染色体显性遗传。

2、炎症

肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。

3、感染、肿瘤或其他病变

（1）原发性系统性淀粉样变：常合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生（浆细胞病），导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。

（2）继发性淀粉样变性：常继发于慢性感染（如结核病、化脓性骨髓炎、麻风病），慢性炎症（如类风湿性关节炎、克罗恩病）或恶性肿瘤（如霍奇金病、肾癌）等。

1、有淀粉性变家族史者，患病风险较高。

2、患有类风湿性关节炎、结核病、恶性肿瘤等疾病，容易引起淀粉样物质沉积，导致发病风险增加。

3、免疫功能低下或长期服用免疫抑制剂者，发病风险也会增加。

肺淀粉样变性以咳嗽、气急、支气管哮喘、胸痛为主要临床表现。此外，由于病变的类型不同，具体的临床表现也呈现出不同的差异。

1、气管支气管型（气道淀粉样型）

病变广泛者，以气短、支气管哮喘、咯血为主要症状；局限性阻塞者的临床症状取决于阻塞支气管的部位和程度，以及产生并发症的情况，侵及喉部可有声音嘶哑。

2、肿瘤型（肺结节型）

肿瘤型很少有症状。

3、弥漫肺泡间隔型（广泛间质型）

弥漫肺泡间隔型以气急、咳嗽为主。

本病若不及时治疗，可继发肺部感染，甚至出现呼吸衰竭、全身衰竭。

1、咯血。

2、呼吸困难。

反复咳嗽、气急者，须及时就医咨询。

本病应于呼吸内科诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时免疫力怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、您家里人有类似的症状吗？有过肺淀粉样变性患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？传染吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？贵吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、会有后遗症吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现咳嗽、气急、支气管哮喘、胸痛等情况应及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，初步判断患者的一般情况。之后可能建议其做血常规、血气分析、X线胸片、肺部高分辨率CT、支气管镜检查来辅助诊断，必要时需要进行病理组织学检查进行确诊。

医生会检查患者体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征是否正常，明确呼吸节律、频率等有无异常。

1、血常规检查

通过白细胞、血红蛋白计数，可初步判断患者是否存在感染或贫血。

2、血气分析

只起辅助作用，大部分患者结果在正常范围。

病理组织学检查：淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查是诊断本病的金标准。获取足够的到位的标本是组织学检查的关键。对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检（TBLB），对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检。经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检，可清晰观察邻近胸膜的病灶，采取较大块的组织标本，损伤及并发症较开胸肺活检少，但需一定的设备及操作技巧，且费用昂贵。开胸肺活检可取得最可靠的标本，一般在以上检查不能确定诊断时施行。

支气管镜检查：可直观显示气管-支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。

1、X线胸片

对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型。

2、肺部高分辨率CT

是肺部疾病的主要影像检查技术之一，能更清晰地显示病变部位和细节。

医生通常根据典型的临床表现、实验室及影像学检查结果，即可作出初步诊断，确诊还需依靠组织病理学结果。此外，在诊断过程中，还需注意排除肺结核、肺癌等相似疾病。

1、肺结核

二者皆可有咳嗽的表现，但肺结核患者还可出现低热、盗汗、消瘦等全身中毒症状，而且常有结核患者接触史。通过病史、典型症状以及结核菌素试验等，一般不难鉴别。

2、肺癌

二者均可出现咳嗽、胸痛等表现，通过影像学检查及病理组织学检查可进行鉴别。

肺淀粉样变性目前尚无特异性的治疗方法，主要通过药物治疗来改善症状，也可通过化疗延缓疾病发展。必要时，可做手术切除，但部分患者于数年内复发。

症状严重者，需卧床休息，避免过度劳累。

1、肾上腺皮质激素

有多系统病变者，给予泼尼松、地塞米松等肾上腺皮质激素，可改善症状。

2、免疫抑制剂

有助于缓解病情，常用药物如依那西普、英夫利昔单抗等。

3、秋水仙碱

秋水仙碱有较好的抗炎作用，有利于抑制淀粉样物沉积，从而缓解症状。

泼尼松、地塞米松、依那西普、英夫利昔单抗、秋水仙碱

支气管内淀粉样变可通过气管镜分次摘除，若摘除不干净，可复发。肺实质淀粉样变，需通过外科手术，切除病变组织，手术效果好，但术后易复发。

放疗不能改变疾病的病程，可采用化疗方法来预防浆细胞的增生，控制原发炎症，有助于淀粉样物质的消退，防止淀粉样物质的积累，延长患者的生命。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，肺淀粉样变性的治疗周期可存在个体差异。

肺淀粉样变性的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

通过早期积极治疗，患者预后通常较好，有病例报道生存期可达20年。但若延误治疗，随着病情进展，可出现一系列严重并发症，甚至危及患者生命。

1、本病若不及时治疗，可导致继发感染、呼吸衰竭、全身衰竭，严重者可能会死亡。

2、治疗花费较高，给患者带来巨大的经济负担。

3、部分患者可遗传给下一代。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

本病很难治愈，但通过积极治疗可以改善症状，控制疾病的进展。

本病很难根治。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病若不及时治疗，可导致继发感染、呼吸衰竭、全身衰竭，严重者可能会死亡，患者可能因此产生恐惧心理。

（2）部分患者可遗传给下一代，患者可能因此产生忧虑、愧疚的心理。

（3）本病的治疗花费较高，给患者带来巨大的经济负担，患者可能因此背负沉重的心理负担。

2、护理措施

（1）家属应主动安慰患者，给予患者心理支持，时刻关注患者的状态，鼓励患者积极治疗，不要过多顾虑。

（2）患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，并做好长期备战的准备。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。且可以进行肺功能锻炼，常做深呼吸。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方。

6、患者及其家属均应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物，可穿着纯棉织品。

7、患者应避免在家中喂养掉毛的宠物。

8、患者外出时应注意佩戴口罩，且注意保暖。

9、可以购买家庭式吸氧设备，在医生指导下吸氧。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者3个月~6个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、家属应为患者准备多样化、营养均衡的食物。为了促进患者消化吸收，可以采用蒸、煮等方式进行烹饪食物。

2、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼肉羹等。

3、患者要饮食清淡，多喝新鲜蔬菜水果汁，补充维生素，提高身体免疫力。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，可帮助缓解咽喉部症状，并保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃红枣、猪血、鸭血、莲子等食物。

7、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、建议患者尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、戒烟。

2、积极治疗原发病。

3、日常注意保暖，外出佩戴口罩。