非典型纤维黄色瘤

非典型纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma，AFX）是一种罕见的、成纤维细胞来源的交界性肿瘤，在WHO（世界卫生组织）分类中被列入中间型纤维组织细胞肿瘤。好发于60-80岁老年人，常见临床表现为丘疹或结节，可伴溃疡出现。常可根据情况采用手术、冷冻、放疗等治疗方法。

不会传染。

非典型纤维黄色瘤较罕见，但目前缺乏其详细的发病数据。

本病好发于60-80岁老年人，少数可见于青年人。

非典型纤维黄色瘤是一种成纤维细胞来源的交界性肿瘤，呈低度恶性，其病因尚未完全明确，可能与日光或X线照射有关。

非典型纤维黄色瘤的常见皮损表现为丘疹、结节，但对于老年人和青年人患者，临床表现情况存在一定差异。

1、好发部位

老年人皮损以曝光部位多见，如鼻、颊、耳等，年轻人则多位于躯干和四肢。

2、皮肤表现

皮损常为单发，直径一般3cm初期损害为半透明至粉红色丘疹或坚实结节，可伴有溃疡和出血，常无自觉症状。老年患者皮损生长迅速，病程一般不超过1年；青年人的损害生长较慢，四肢的损害一般较大，边界不清，且扩展较深。

有时可能会出现局部淋巴结转移，但罕见。

1、皮肤出现丘疹、结节等损害表现；

2、皮损持续存在或不短增大、增多；

3、伴皮肤溃疡、出现等情况；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

皮肤出现丘疹、结节、溃疡、出血等表现时，应及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、医生会对患者的皮损处进行检查，就诊时面部不要化妆，穿着方便穿脱的衣服。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、您是什么时候发现的皮肤丘疹或结节的？

3、近期发现皮损范围有扩大吗？

4、您的皮损主要出现在哪些部位？

5、您有出现皮损处破溃、出血等症状吗？

6、之前有治疗过吗？采用哪种方式治疗的呢？效果如何呢？

1、我这是什么病？病情严重吗？

2、导致结节或者丘疹的原因有哪些？还有其他原因吗？

3、这个病是恶性肿瘤吗？会遗传吗

4、目前需要采取什么方式进行治疗呢？

5、需要用药吗？需要进行手术吗？

6、我需要进行放化疗吗？

7、治疗之后会留下瘢痕吗？会影响美观吗？

8、之后还会复发吗？会转移吗？

9、我需要复查吗？多久复查一次？

皮肤出现丘疹、结节、出血、溃疡等表现时，应及时就医。医生首先会进行皮肤检查，以初步了解皮肤病变情况。之后可能会建议行病理检查以明确诊断。

医生在询问一般情况后，会进行仔细的皮肤检查。有助于辅助疾病的诊断。

1、视诊

医生会观察皮损的发病部位，以及皮损的形态、大小、数目、颜色、分布特点等表现，同时注意有无皮肤出血、溃疡等异常情况。

2、触诊

主要检查皮损的质地、活动度，有无波动感、触痛，以及是否存在淋巴结肿大等表现。

医生会切取部分病变组织送病理科进行检查，通过观察组织细胞变化情况，可评估病变性质，对疾病的诊断和鉴别也有一定价值。

1、组织学表现

常显示肿瘤细胞位于真皮内，由数量不等、具有明显多形性的胖梭形纤维母细胞、圆形或多边形组织细胞样细胞、畸形细胞以及单核或多核巨细胞组成，可见核分裂像，包括病理性核分裂。瘤细胞多呈杂乱状增生，有时也可呈条束状排列，形态上类似多形性的恶性纤维组织细胞瘤。

2、免疫组织化学检查

目前AFX的免疫组织化学缺乏特异性标记，通常使用多种免疫组织化学标记组合来排除其他梭形细胞肿瘤以帮助诊断。免疫组化染色显示α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶和肌动蛋白反应阳性，S-100蛋白、HMB-45和细胞角蛋白反应阴性。

根据患者既往放射线照射史，以及皮肤丘疹、结节、出血、溃疡等皮肤表现，再结合体格检查和病理检查结果，通常可以确诊。其中病理及免疫组织化学检查是诊断本病最有效的手段。

本病在临床上极易误诊，需要与恶性纤维组织细胞瘤、恶性黑素瘤、转移癌、棱形细胞鳞状细胞瘤、非典型性纤维组织细胞瘤等相鉴别。根据组织病理学等检查结果，通常不难鉴别。

手术治疗是非典型纤维黄色瘤的常用治疗方法。必要时还可根据采用放射治疗、冷冻等方法医治。

本病尚无特效治疗药物。

暂无。

本病常采用广泛局部切除或Mosh手术切除进行治疗。

放射治疗可用于病变部位无法手术或有其他手术禁忌的病例，也可用于复发或转移性肿瘤。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极、规范、合理的治疗后，患者多可获得较好的治疗效果，大多与预后良好。但少数患者可能会发生疾病复发或肿瘤转移情况，从而对预后产生不良影响。

1、本病是一种低度恶性肿瘤，少数患者可能会发生肿瘤转移，影响机体健康。

2、本病可出现在皮肤暴露部位，有时还可发生皮肤溃疡、出现等情况，影响外貌美观。

部分患者通过手术完整切除后，可获得治愈。

暂无大样本数据统计。

部分患者若切除不完整，可能会导致疾病复发。

患者日常需要保持良好的心态，积极配合医嘱进行治疗，之后严格进行复查，检测病情，防止发生转移。

1、心理特点

因本病属于恶性肿瘤，也可影响患者的美观，会使患者出现焦虑、烦躁等不良情绪，也会担心治疗的效果以及治疗费用，有较大的心理负担。

2、护理要点

患者需要积极配合医生的诊疗工作，积极进行治疗，促进疾病的康复。家属可以多关系患者疾病的治疗情况，多陪伴患者进行聊天，及时了解患者的内心情绪变化，引导患者发泄不良情绪。

1、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

2、勤剪指甲，不要抓挠患处，以免皮肤破损继发感染。

3、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤，避免刺激皮肤。

4、日常需要做好防晒工作，出门前涂抹防晒霜，出门时遮打太阳伞，戴太阳帽。

5、生活规律，避免过度劳累和精神过度紧张，保证充足的睡眠。

6、保持良好的精神状态，适当锻炼，增强抵抗力。

本病有一定的转移风险，所以患者需要严格按照医嘱进行门诊复查。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、术后应避免剧烈运动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

患者日常饮食宜清淡可口，避免摄入过多刺激性食物，同时需要注意营养搭配。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、忌食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因尚未完全明确，日常需要避免长时间日光照射以及远离放射线。