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疾病名称: 肺假性淋巴瘤疾病英文名称: pulmonary pseudolymphoma,PL疾病别...
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疾病名称: 肺假性淋巴瘤
疾病英文名称: pulmonary pseudolymphoma,PL
疾病别名: 结节性淋巴组织增生
疾病概述:
肺假性淋巴瘤(pulmonary pseudolymphoma,PL)又称结节性淋巴组织增生,是良性反应性淋巴组织增生,在肺实质中形成的结节性肿块。属炎症或感染愈合后的残余改变,与真正的肺内淋巴结有明显差别。通常呈单个结节,且限于单个肺叶内。患者常无症状,少数可出现咳嗽、咳痰、胸痛等表现。治疗通常以手术切除为主。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 一般不会遗传
就诊科室: 呼吸内科、胸外科
发病部位: 肺脏
常见症状: 咳嗽、咳痰、胸痛
主要病因: 本病的病因尚不明确,可能与免疫因素、慢性炎症或感染、药物因素等有关
检查项目: 实验室检查、胸部X线、PET-CT、纤维支气管镜、病理组织活检
重要提醒: 本病有恶变的可能,因而一经诊断,应尽快治疗。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
肺假性淋巴瘤临床少见,具体发病率暂无确切的流行病学资料。
流行病学-好发人群:
本病主要发生在40岁以上成年人,无性别差异,男女比率相近。
病因-总述:
目前,肺假性淋巴瘤的确切发病原因尚不清楚。可能与免疫因素、慢性炎症或感染以及苯妥英钠、卡马西平等药物的使用有关。
病因-基本病因:
1、免疫因素
肺假性淋巴瘤可能与免疫反应的异常有关,属于自身免疫病,因为这类患者往往伴有多克隆性的γ球蛋白血症,血清IgM升高,有的还呈延迟型的皮肤变态反应。文献报道干燥综合征等免疫缺陷患者更易患本病。
2、慢性炎症或感染
细菌或病毒感染可导致肺部炎症长期不愈,从而造成局部组织增生激化或肉芽肿形成,最终逐渐形成肺假性淋巴瘤。
3、药物因素
苯妥英钠、卡马西平等药物的应用,也可能导致肺假性淋巴瘤的形成。
病因-危险因素:
40岁以上人群的发病风险相对增高。
症状-总述:
肺假性淋巴瘤通常起病隐匿,多数病人无临床症状,或仅有轻度咳嗽、咳痰、轻微胸痛等表现。一般病程较长,有报道,确诊后数年可无变化。
症状-并发症:
随着病情的发展,患者可出现自身免疫性疾病、蛋白异常血症、甲状腺功能异常(甲亢或甲减)等并发症。
就医-门诊指征:
1、体检发现肺部阴影;
2、反复咳嗽、咳痰、胸痛;
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
首诊科室为呼吸内科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您有没有什么基础疾病呢?
6、您有长期服用什么药物吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?疗程长吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、如果治好了会复发吗?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现咳嗽、咳痰、胸痛等相应症状,需要及时就医。医生可能建议患者做实验室检查、胸部X线、PET-CT、纤维支气管镜、病理组织活检等检查,以明确诊断。
检查-实验室检查:
实验室检查一般无诊断意义,但有多克隆高丙球蛋白血症。免疫标记物测定显示多克隆型染色。
检查-病理检查:
病理组织活检:通常在剖胸时得到活检标本。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度纤维化,且不同视野上组织学表现不一样,但有明显的中心愈合的(瘢痕)倾向。偶尔见到肉芽肿。
检查-其他检查:
纤维支气管镜:可明确患者的支气管部位有无病变,有助于排除支气管疾病,对本病的诊断和鉴别具有一定的参考价值。
检查-影像学检查:
1、胸部X线
常显示肺内单个结节或浸润成局限性实变,边缘清楚,有支气管充气征,而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见;但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性。手术切除时常发现累及脏层胸膜,但胸片上极少见到胸腔积液。
2、PET-CT
即正电子发射计算机断层显像,主要用于肿瘤的早期诊断。
诊断-诊断原则:
患者既往有肺炎史,后出现轻微咳嗽、咳痰、胸痛等表现,或在体检X线片中发现肺部病变,应考虑本病的可能。再结合实验室检查、胸部X线、PET-CT、纤维支气管镜、病理组织活检等辅助检查结果,并除外低度恶性淋巴瘤,即可确诊为本病。
诊断-鉴别诊断:
假性淋巴瘤与低度恶性淋巴瘤很难区分,假性淋巴瘤是炎症引起成熟淋巴细胞浸润,产生界限欠清的肿块,肺门淋巴结不受累,可见有生发中心及其他炎性细胞。而恶性淋巴瘤主要以幼稚细胞浸润为主。免疫显型测定和基因重排检查有助于二者的鉴别。
治疗-治疗原则:
切除病灶,最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。具体的手术方式,需根据患者的病情进行选择。暂不能接受手术治疗者,可给予环磷酰胺、泼尼松或糖皮质激素等药物缓解症状。
治疗-药物治疗:
对非手术者,主张采用环磷酰胺和泼尼松联合治疗,也有单用糖皮质激素而奏效的报道。
治疗-相关药品:
环磷酰胺、泼尼松
治疗-手术治疗:
1、肺楔形切除
适用于仅侵犯肺部表面的瘤体,可避免破坏其他正常肺组织。
2、肺段或肺叶切除
(1)肺段切除术适用于位于肺内且较大的瘤体;
(2)肺叶切除术适用于侵占整个肺叶的瘤体。
3、全肺切除
已侵入主支气管或巨大的瘤体,可进行全肺切除,并需借助人工肺才可存活。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般为2~4个月,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
一般认为肺假性淋巴瘤病程发展相对较慢,是慢性、炎症性的良性病变,大多患者预后较好;但也有部分患者可发展为恶性淋巴瘤,则预后不良。
预后-危害性:
1、若不及时治疗,可能并发自身免疫性疾病、蛋白异常血症、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退等疾病,危害患者的身体健康。
2、部分患者可能发展为恶性淋巴瘤,危及患者生命。
预后-自愈性:
本病通常不会自愈,需要及时切除。
预后-治愈性:
大部分患者经过早期、规范的治疗,可以达到临床治愈,术后少有复发和恶变。
预后-治愈率:
本病的治愈率较高。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。
3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,注意保护手术部位,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。
4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。
5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方,外出佩戴口罩。
6、患者及家属均应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物,可穿着纯棉织品。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每6个月进行复查一次。
日常-术后护理:
术后患者应遵医嘱按时换药,切口不要沾水,保持切口的清洁干燥,避免感染。
饮食调理:
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病的康复。
饮食建议:
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、建议饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,如梨、枇杷、青菜等。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、患者应适量多饮水,可帮助缓解咽喉部症状,并保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
5、患者可多吃红枣、木耳、鸭血、莲子等食物。
6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食,慢慢过渡到正常饮食。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者应尽量避免食用刺激性食物,如辣椒、花椒、咖喱等。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、积极治疗原发病,在医生指导下服药。
2、避免长期置身于辐射、毒物环境。
如有错误请联系修改,谢谢。
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