蜂窝肺综合征

蜂窝肺综合征（honeycomb lung syndrome）是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构，其直径一般不超过10mm，均匀地分布于肺内，多在X线胸片上被发现，胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变更易辨认和确定。引起本综合征的疾病有特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、放射性肺炎等，本征为上述诸多肺部疾病的晚期并发症，常表现为呼吸困难、气短等，预后较差。

不会传染。

暂无确切的流行病学数据。

好发于特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、放射性肺炎等疾病的患者。

本征是诸多疾病发展到晚期，肺广泛纤维化和呼吸性细支气管扩张，形成许多小囊泡所致。因肺切面外观呈蜂窝状改变，故称为蜂窝肺综合征。

1、肺部疾病

常见的可导致本征的肺部疾病有特发性弥漫性肺间质纤维化、外源性过敏性肺泡炎、尘肺、类风湿性肺炎、石棉肺等，一般认为蜂窝肺和肺间质广泛纤维化密切相关。

2、结缔组织病

如系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎等，可导致肺间质纤维化，从而引起本征。

主要症状为进行性加重的呼吸困难、气短，若出现肺部感染，可有咳嗽、咳痰等感染表现。本征常并发气胸，最后可并发肺动脉高压或肺心病，并出现相应表现。

1、呼吸道症状

本征主要为肺部疾病导致，常有呼吸困难、气短、胸闷、咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状，活动后症状可加重。

2、全身症状

部分患者会出现发热、夜间出汗、面色潮红等，体温通常在37.5℃~38.5℃。

常可并发自发性气胸，病情持续加重还可并发肺动脉高压或肺心病等。 

1、逐渐加重的呼吸困难、气短；

2、伴胸闷、咳嗽、咳痰、咯血；

3、伴发热、夜间出汗、面色潮红等；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？经常感冒吗？

6、您有没有什么基础疾病呢？如肺结核？

7、您家里人有得过肺结核的吗？

1、我的情况严重吗？现在治疗已经晚了吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？医保报销吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现呼吸困难、气短、咳嗽等症状时，应及时就诊。医生首先会进行相应的体格检查，之后会要求检查血液检查、X线、CT等。

患者肺部听诊可闻及干、湿性的啰音，特别是继发性间质性肺疾病患者中，湿啰音发生率在60%以上。Velcro啰音也比较常见，其为肺部听诊的爆裂音。

血液检查：肺部感染时，末梢血白细胞可升高，粒细胞也随之升高。

胸部X线及CT检查可见双肺纹理增强粗乱、错综复杂交织成网状或呈典型的蜂窝状，以双下肺多见。如纤维化明显，可使肺体积变小，膈肌上移。有助于诊断。

根据患者的病史、典型的临床症状（主要为呼吸困难、气短）及体征，结合血液检查、胸部X线、CT等检查结果，一般可以明确诊断。

蜂窝肺综合征常为疾病的终末期表现，为不可逆病变，治疗以对症为主，积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸，多需持续负压吸引才可使肺复张。

1、抗生素

若发生肺部感染，需及时足量使用抗生素进行抗感染治疗，常用药物有头孢曲松、莫西沙星等，明确病原菌后可选择敏感抗生素进行治疗。

2、抗结核药物

若患者为肺结核导致本征，可使用抗结核药物进行治疗，如利福平、异烟肼等，一般需联合使用。

3、抗纤维化药物

肺纤维化患者应及时使用抗纤维化药物进行治疗，常用药物有尼达尼布、吡非尼酮等。

4、糖皮质激素

糖皮质激素有抗炎、抗风湿、抗变态反应作用，若患者症状严重，可酌情使用糖皮质激素，但其可能增加感染几率，因此需在医生评估患者具体情况后使用。

头孢曲松、莫西沙星、利福平、异烟肼、尼达尼布、吡非尼酮

肺移植：是目前唯一有可能治愈终末期肺病的方法，可改善症状、延缓生命、提高生活质量，但是慢性排斥反应（闭塞性细支气管炎）发生率较高，使远期存活受到影响，并且由于捐献器官资源缺乏、感染、其他并发症和费用昂贵，许多患者无法进行器官移植，限制了其应用。

氧疗：一般是利用各种仪器如鼻导管、面罩等让更多氧气进入肺部，可以改善患者的缺氧状况。虽然氧疗不能阻止肺损伤，但有助于改善呼吸功能、预防或减少低血氧导致的并发症等。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本征多为肺部疾病终末期导致，一般预后不良。

可能出现肺功能持续恶化，导致死亡。

本征为不可逆性改变，一旦形成很难治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可出现呼吸困难、气短、胸闷、咳嗽、咳痰、咯血等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病可能出现肺功能持续恶化，最终导致患者死亡，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，调动患者积极性，鼓励患者积极配合医生治疗。

（2）患者应相信医生，主动树立战胜疾病的信心，保持心境平和，积极参加文娱活动，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方，外出配戴医用口罩。

6、患者应关注天气预报，及时添减衣物、携带雨具，避免着凉。

7、部分患者可在家中购置吸氧设备，在医生指导下吸氧。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每1~6个月复查一次。

肺移植术后患者出现过度排异反应，如严重咳嗽、发烧等表现时，应及时就医检查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，如西蓝花、胡萝卜、柑橘、枇杷等，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，促进排痰，保持身体的正常代谢，帮助健康的恢复。

6、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、木耳、樱桃等食物。

7、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者避免食用可能引起感染的食物，如生鱼片、冰激凌。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病，如肺结核。

2、注重自我防护，避免发生感染。

3、可积极接种流感疫苗、肺炎疫苗。

积极接种流感疫苗、肺炎疫苗可以降低本病的发生风险。