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疾病名称: 肝淤血疾病英文名称: hepatic congestion疾病概述: 肝淤血(hepat...
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疾病名称: 肝淤血
疾病英文名称: hepatic congestion
疾病概述:
肝淤血(hepatic congestion)并非一个独立的疾病,而是临床上常见引起肝肿大的良性慢性病理变化。右心衰竭是最常见的病因,即引起心源性肝肿大,亦可见于布-加综合征、肝小静脉闭塞病(VOD)。其可分为急性肝淤血及慢性肝淤血。大多数患者除原发病表现外,无明显症状或有不同程度的消化系统症状,如右上腹不适或疼痛、食欲缺乏、恶心等。目前,诊断肝淤血需要结合实验室检查和影像学检查。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 部分心脏疾病可能具有遗传性
就诊科室: 心血管内科、消化内科、急诊科
发病部位: 肝脏
常见症状: 肝大、质韧、有触痛、黄疸、腹水
主要病因: 常由心脏病引起,还可见于布-加综合征、肝小静脉闭塞病
检查项目: 体格检查、肝功能检查、腹部X线检查、腹部B超检查、腹部CT检查、磁共振(MRI)检查、腹部血管造影、肝穿刺活体组织检查
重要提醒: 长期慢性肝淤血可形成淤血性肝硬化,患者请及早就医治疗,避免进展为不可逆状态。
临床分类:
1、基于进程分类
(1)急性肝淤血
此时肝脏体积增大,呈暗红色。镜下可见小叶中央肝静脉和肝窦扩张,充满红细胞,严重时可有小叶中央肝细胞萎缩、坏死。
(2)慢性肝淤血
肝小叶中央区因严重淤血呈暗红色,周围肝细胞因脂肪变性而成黄色,从而呈红黄相间的花纹状,似槟榔切面,而被称作“槟榔肝”。镜下见肝小叶中央肝窦高度扩张淤血、出血,肝细胞萎缩甚至坏死消失。肝小叶周边部肝细胞脂肪变性,肝细胞胞质可见多个脂肪空泡。
2、基于病因分类
(1)心源性肝肿大
淤血性肝肿大是心包炎或右心衰竭的重要病征。
①急性心包炎或心包积液迅速发生:急性心包炎时,表现有心前区疼痛,心包填塞症状和全身症状。心包积液迅速发生时,表现为心动过速,心排出量明显下降,可导致休克。
②缓慢发生的心包积液或缩窄性心包炎:除心率加快外,可见静脉压显著升高,肝肿大伴触痛、腹水、颈静脉怒张、皮下水肿、肝颈静脉反流征阳性等循环淤血表现,收缩压下降、脉压减少、脉搏细弱。
(2)布-加综合征
肝静脉流出道阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征,患者肝窦扩张淤血,肝脏肿痛,大量腹水,肝尾叶增大为其特征。主要诊断依据为肝肿大,腹水及特征性胸腹壁皮肤浅表静脉曲张,轻微的肝功能异常与大量腹水不相称。
(3)肝小静脉闭塞病(VOD)
又称肝窦阻塞综合征,系指中央静脉、小叶下静脉等肝内细小静脉支内膜炎,继而发生肝细胞萎缩、坏死,弥漫性肝纤维化和肝硬化,并有腹水和肝肿大,常死于肝衰竭。临床表现为急性期有速发的腹水,肝肿大伴压痛,脾肿大常见,临床复原也快,少数发展为肝衰竭。复发可转为慢性,类似肝硬化门脉高压所见。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
1、心源性肝肿大
发病率暂无权威文献报道。
2、布-加综合征
有研究人员由2013年前中国BCS文献中估算得出中国BCS年发病率为0.88/100万。
3、肝小静脉闭塞病
发病率暂无权威文献报道。
流行病学-好发人群:
本病无特发人群。
病因-总述:
肝淤血是由于肝脏局部静脉血液回流受阻,血液淤积于小静脉和毛细血管内,导致血量增加而引起的疾病。临床上常见心源性肝淤血。
病因-基本病因:
1、静脉受压
多种原因压迫静脉引起经脉管腔狭窄或闭塞,血液回流障碍,导致肝淤血,如肝肿瘤压迫肝内静脉。
2、静脉腔阻塞
静脉血栓形成或侵入静脉内的肿瘤细胞形成瘤栓,阻塞静脉血液回流,出现局部淤血。由于组织内静脉有较多分支,相互连通,不容易发生静脉淤血,只有在侧枝循环不能有效建立的情况下,静脉腔的阻塞才会出现淤血。
3、心力衰竭
病因及致病机制任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血,如重度双心室衰竭、重度三尖瓣反流、慢性充血性心力衰竭、右心功能不全的心脏病及心瓣膜病、伴发右心功能不全的肺部疾病。
症状-总述:
大多数患者无明显症状。肝淤血严重时,淤血的肝脏常常体积增大、肿胀,重量增加,因而触诊时可触及肝在肋缘下。可有右上腹持续性疼痛,且在弯腰或用力触摸时加重。当患者为心源性肝淤血,且回心血流严重受阻时可出现腹水。
症状-典型症状:
1、心源性肝淤血
临床症状慢性肝淤血临床表现为右上腹部不适、恶心、呕吐、厌食、消瘦、肝脏肿大和腹水增加,多数情况下与胆石症、消化道溃疡等原发性肝胆管疾病或胃肠道疾病难以区分。因此,对于有心血管疾病的患者出现上述症状,应考虑肝淤血的可能,尤其是部分心力衰竭患者在不伴有明显腹水或下肢水肿的情况下也可能出现肝淤血和肝损害。
2、布-加综合征
(1)肝静脉阻塞型:临床表现主要有腹胀、腹痛、肝脾肿大、顽固性腹水、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
(2)下腔静脉阻塞型:主要为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、反复出现难愈性溃疡、躯干出现纵行走向粗大的静脉曲张。
3、肝小静脉闭塞病
(1)急性期:会出现肝脏肿大、肝脏叩击痛,随着病情的发展,会表现出黄疸、脾大。
(2)亚急性期:肝脏呈持久性肿大,反复出现腹腔积液。
(3)慢性期:以门脉高压为主要表现。
症状-病情发展:
1、心源性肝肿大引起的肝淤血
心力衰竭时中心静脉压升高,并通过肝静脉传递到肝小静脉,造成肝静脉、肝小静脉压升高,从而导致肝静脉及肝窦扩张淤血,肝细胞坏死和蛋白流出。其特征性致病过程为肝静脉压力增高、肝血流减少以及肝动脉血氧饱和度降低。而后,慢性肝淤血可导致心源性肝硬化。
2、布-加综合征
指肝静脉流出道阻塞,因而患者逐渐肝窦扩张淤血,肝脏肿痛,并产生大量腹水。其中,肝尾叶增大为其特征。
3、肝小静脉闭塞病
(1)急性期:肝肉眼可见体积增大,表面光滑,该期的肝脏形态跟槟榔相似,称为“槟榔肝”。
(2)亚急性肝:几天到几周不等,其表面可见网状区域性收缩。
(3)慢性肝:几周到几个月不等,周围静脉呈现密集的纤维化,逐渐蔓延至肝实质;肝细胞呈进行破坏,最终演变为肝硬化。
症状-并发症:
肝淤血常可并发脾肿大、食道胃底静脉曲张出血。
症状-伴随症状:
心源性肝淤血且回心血流严重受阻时可有腹水。
就医-急诊指征:
1、突然呕血,排柏油样黑色粪便,伴乏力、头晕、面色苍白。
2、不可平躺,且咳出粉红色泡沫痰。
3、右上腹疼痛突然加剧且不缓解。
4、出现其他紧急情况。
以上须急诊处理或拨打急救电话。在等待紧急援助过程中时刻留意患者情况并做好记录。
就医-门诊指征:
1、检查时发现肝功能检查指标异常或影像学提示肝脏肿大。
2、出现右上腹部不适、恶心、呕吐、厌食、消瘦、呕血、便血。
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、紧急情况下,请及时到急诊科就诊。
2、原发心脏病者,于心血管内科就诊。
3、布-加综合征患者、肝小静脉闭塞病患者或出现相关消化科指征者,请于消化内科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您何时开始出现腹部不适、恶心、呕吐等症状?
2、以上症状在何时会加重或减轻?
3、有没有基础的心脏病?就诊经过如何?
4、有无经常服用中药?是什么中药[16]?
5、是否有消化道疾病的家史?
6、您自行吃过什么药吗?服药后有无缓解?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我这是肝淤血吗?
2、我现在的这些症状是因为原来的心脏病/服用中药引起吗[16]?
3、我的情况严重吗?
4、我需要做什么检查?
5、我需要住院吗?我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、我平时应该注意什么?这段时间是不是不能活动?
8、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
患者自触及肿大肝脏或右上腹持续疼痛时,应及时就医。就医时,医生首先会对患者进行体格检查,判断肝大程度,其次会建议做腹部超声或CT,必要时会建议患者行下腔静脉或选择性肝静脉造影、肝活检等以便进一步确诊。
检查-体格检查:
1、有的患者可以触及肝脏变韧且患者感觉弥漫性轻度压痛。
2、当肝淤血进展为肝硬化时,则可触及肝脏表面呈较均匀的小结节状,边缘不光滑且较锐。
3、右心功能不全而导致肝淤血的患者还可出现肝颈静脉回流征。
检查-实验室检查:
肝功能检查:判断患者是否发生肝细胞坏死、肝功能是否收到影响,检测血清转氨酶(AST、ALT)、LDH、胆红素。1%的干细胞发生坏死时,血清ALT水平即可升高1倍;AST持续升高,数值超过ALT常提示肝实质损害严重;ALT/AST比值<1提示慢性、重症损伤。
检查-病理检查:
肝活检是一种穿刺肝脏取活体组织、并将取得的肝组织行病理检查的技术。慢性肝淤血时,病理切片可见肝小叶中央静脉及周围肝窦高度扩张淤血,该处肝细胞萎缩消失,周围肝细胞脂肪变性。
1、检查禁忌证
血凝指数异常,如凝血酶原时间(PT)延长、血小板减少、血小板功能异常,以及出现明显腹水时。
2、注意事项
(1)焦虑的患者可予咪哒唑仑镇静。但在患肝脏疾病患者,镇静剂的使用应谨慎。
(2)所有经皮肝活检患者应查血型、血交叉,并保留血清,以备输血。活检前应查PT、血小板计数(最好在24小时内)。
(3)在伴有瓣膜性心脏病及明显菌血症者,应预防性使用抗生素。
检查-其他检查:
腹部血管造影:下腔静脉造影和经皮肝穿肝静脉造影能直接显示肝静脉阻塞部位和范围,明确肝淤血的病因。
检查-影像学检查:
1、腹部X线检查
肝淤血时可见右膈局部隆起,食管吞钡有助于发现食管静脉曲张。
2、腹部B超检查
肝脏增大、形态正常,表面光滑、清晰。肝静脉扩张,各支显示清晰,肝脏实质呈细小点状回声,门静脉可见不同程度的扩张。下腔静脉扩张,可有腹水。
3、腹部CT检查
静脉给予对比剂后肝脏实质呈花斑样强化,下腔静脉和肝静脉扩张,并可见对比剂从右心房逆流入下腔静脉和肝静脉等改变。此时,也可见到门静脉周围的水肿。
4、磁共振检查
肝淤血时肝实质在T1WI呈多发团状高信号区,增强后更加明显,延迟扫描后迅速消失。T2WI尾叶和肝中央部信号正常,而肝周为高信号。增强后尾叶和肝中央区,而肝周增强不明显。
诊断-诊断原则:
超声、CT、磁共振成像等影像学检查结合实验室肝功能检查结果是肝淤血诊断的关键。同时,在诊断过程中,医生还需要注意结合患者的其他原发病,做出病因诊断。病理检查有助于确诊。
诊断-诊断依据:
1、心源性肝淤血
(1)有器质性心脏病史,充血性心力衰竭半年以上。
(2)静脉怒张,肝静脉压显著升高。
(3)肝脏被动淤血,肝脏大,有触痛,肝功能检查指标异常。
(4)随着充血性心力衰竭的改善,肝功能迅速改善。
(5)肝穿刺活检组织检查有助于确诊。
(6)心源性肝病主要的诊断依据是肝功能检查,但是肝功能检查无法区分肝功能损害属于原发性还是继发性。因此,对于有肝功能指标异常的心力衰竭患者,首先必须排除原发性肝脏疾病或胆道疾病,包括病毒性肝炎、胆石症、原发性胆道肿瘤等。
2、布-加综合征
BCS诊断首选彩色多普勒超声检查,其次是CT或MRI、肝静脉下腔静脉CTV,介入治疗时应行血管造影。
3、肝小静脉闭塞病
HVOD患者实验室检查发现转氨酶升高、高胆红素血症、凝血酶原时间延长、合成功能降低(如低白蛋白),以及体重增加三分之一(通常是腹水)、上腹疼痛或肝肿大、胆红素升高、VOD/SOS等。其中,高胆红素血症非诊断标准。HVOD根据肝功能障碍程度和治疗需要,分为轻度、中度和重度。
诊断-鉴别诊断:
1、胆石症
结石的发生多与胆道感染和寄生虫病有关。其临床表现,与有无感染、胆道阻塞程度和结石所在的部位有关。主要症状为腹痛,可伴有寒战、高热和黄疸。
2、消化性溃疡
主要指胃、十二指肠发生的慢性溃疡。发病与高胃酸和胃蛋白酶分的消化作用有关。慢性、周期性、节律性上腹痛是典型消化性溃疡的主要症状。
治疗-治疗原则:
肝淤血的治疗主要是针对病因治疗,只有解决了引起肝淤血的原因,才能达到治疗肝淤血的目的。
1、心源性肝淤血
治疗基础心脏病是慢性淤血性肝病最主要的治疗方法。主要是纠正或减轻心力衰竭,可用利尿药、强心药和降低心脏前负荷的药物。
2、布-加综合征
治疗原则是解除肝静脉和下腔静脉的阻塞,降低门静脉高压和下腔静脉高压,消除或改善腹水和胃底-食管静脉曲张,防治曲张静脉破裂出血和后期肝肾功能衰竭等并发症。
3、肝小静脉闭塞病
HVOD治疗的关键是早期诊断及风险评估,对高危患者采取预防措施。初期一般采用内科治疗,予保肝抗炎、利胆退黄、利尿消水、抗感染及补充人血白蛋白治疗等支持对症治疗。一般支持措施包括密切监测体重,减少细胞外液,同时保持血管内液体容量,使肾脏保持足够的灌注;同时使用胶体,如白蛋白或红细胞;必要时采用肝移植。
治疗-一般治疗:
1、积极治疗原发病。
2、养成良好的饮食习惯,一般采用低盐、低脂、高蛋白饮食。
3、注意休息,保护肝脏。
4、保持良好的心理状态及充足睡眠。
治疗-药物治疗:
1、腹水
当患者出现腹水时,可适当给予利尿剂;但出现大量腹水时,则需要进行腹腔穿刺。
2、促进肝细胞再生
因肝淤血导致肝细胞死亡,可使用药物促进肝细胞再生,维持肝功能,如促肝细胞生长因子。
3、食管胃底静脉曲张破裂出血
有的患者因肝淤血严重、门静脉高压亚种导致食管胃底静脉曲张破裂出血,这时需要运用抑酸药物、止血药物、生长抑素类药物达到止血作用。
4、抗凝治疗
在肝小静脉闭塞症中,抗凝治疗越早越好。有效的抗凝治疗药物为抗凝血酶(AT)、去纤苷(DF)。
5、大剂量糖皮质激素冲击治疗
能够一定程度抑制淤血肝的炎性反应、减轻血管水肿,还具有抗纤维化的作用,但需要注意感染的风险。
治疗-相关药品:
促肝细胞生长因子、生长抑素、抗凝血酶、去纤苷
治疗-手术治疗:
1、心源性肝淤血
根据心脏病的具体情况而选择具体术式,如人工瓣膜置换术,解除缩窄性心包炎的心包狭窄和纠正先天性心脏病的解剖异常。
2、布-加综合征
分为适用于下腔静脉膜性阻塞,而肝静脉畅通的直接手术;以及适用于单纯肝静脉阻塞而下腔静脉畅通,不适合做破膜术或破膜不能成功的间接手术。具体分为Budd-Chiari分流术、Budd-Chiari内支架植入术、Budd-Chiari球囊扩张术、Budd-Chiari静脉成形术、Budd-Chiari肝静脉成形术、Budd-Chiari副肝静脉成形术。介入治疗已成为BCS主要手段,当发展到晚期时,肝移植成为唯一方法。
3、肝小静脉闭塞症
主要有经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)、门腔分流术、肝移植等。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影像,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
1、心源性肝肿大
治疗基础心脏病是慢性淤血性肝病最主要的治疗方法,若基础心脏病治疗效果好,肝淤血可迅速消失。
2、布-加综合征
胆红素升高>68.4μmol/L常提示预后差,病死率高。Budd-Chiari综合征临床表现缺乏特异性,易至误诊或漏诊,早发现、早治疗对于疾病的预后有着重要的意义。
3、肝小静脉闭塞病
由于VOD尚无有效的治疗方案,总体病死率高,为20%~50%。轻症患者一般具有自限性;中度患者经积极治疗,大多可治愈,预后好;重度患者预后差。
预后-危害性:
慢性肝淤血可导致淤血性肝硬化,最后可发展为肝衰竭。
预后-自愈性:
一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
1、心源性肝肿大
若基础心脏病治疗效果好,肝淤血则可达到临床治愈。
2、布-加综合征
布-加综合征引起的肝淤血可在原发疾病消除后达到临床治愈。
3、肝小静脉闭塞病
肝淤血因VOD的严重程度不同而呈不同的治愈性,轻、中症患者一般可恢复;重度患者预后差,肝淤血难治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
1、心源性肝淤血
一般去除原发病后可恢复,但容易受心脏疾病的影响而反复。
2、布-加综合征
难以根治。
3、肝小静脉闭塞病
难以根治。
预后-复发性:
可复发,容易因原发疾病的进展而反复。
日常-总述:
肝淤血患者在日常生活中应保持良好心态,积极治疗原发病,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
肝淤血病程长,病情容易反复,患者可能会对治疗丧失治疗信心,出现抵抗、抑郁等心理。
2、护理措施
(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,积极调动患者的积极性,使其积极配合治疗。
(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。遵医嘱应用药物,以便取得较好疗效,进而增加治愈信心。
日常-用药护理:
1、谨记遵医嘱用药,不能私自停药、换药。
2、糖皮质激素有抑制免疫、增加胃酸分泌等的作用,若出现感染加重或出现新的感染、消化道出血、水肿及腹水加重等,应及时停药并就诊。
3、抗凝血酶能降低机体的凝血功能,应用过量,可引起各种黏膜出血、关节积血、伤口出血等,此时应立即停药并及时就医。
日常-生活管理:
1、注意休息
肝淤血患者应该注意休息,尤其是因心脏原发疾病导致肝淤血的患者,需时刻注意休息,避免重体力活,以免肝淤血进一步加重。
2、生活有规律
患者需要建立合理的生活作息,保证充足的睡眠,避免过度劳累。
3、注意饮食
因布-加综合征引起肝淤血,尤其是与口服避孕药或酗酒有关者,更应注意饮食习惯的调整,需停用避孕药或戒酒。
4、保持精神愉快
肝淤血是呈慢性病程,患者在漫长的治疗过程中,需要保持精神愉快,积极配合原发病治疗,才能尽早缓解。
日常-病情监测:
在积极配合原发病治疗的前提下,定期行肝功能、B超或CT检查,查看肝淤血进展。
日常-复诊须知:
1、复诊时间
视原发病与治疗效果而定。
2、复查内容
原发疾病基本检查项目、腹部超声、腹部CT、肝功能检查等。
日常-术后护理:
1、心源性肝肿大
(1)用化痰、利痰药物保持呼吸道通畅。
(2)适当镇静,以便患者恢复体力,减轻呼吸困难。
(3)应用抗生素防止感染。
(4)大量输血后应及时补钙,以免发生低钙。
2、布-加综合征
(1)术后监护:主要是生命体征和心功能的持续监测,通过上、下腔静脉压和肺动脉毛细血管压的监测,除有助于随时给予相应的处理外,还有助于了解手术效果。
(2)有助于人工血管通畅的措施:应用低分子右旋糖酐、肠溶阿斯匹林,必要时应用肝素。
(3)预防感染:除术后应用抗生素外,还应特别注意从引流管或输液管穿刺处引起的感染,要定时更换敷料。
(4)主要并发症的处理:包括预防和纠正心功能不全,处理术后胸水和腹水,防治肝昏迷和多器官功能衰竭等。
3、肝小静脉闭塞病
(1)限制水盐摄入。
(2)预防性抗生素使用。
(3)营养支持。
(4)谨慎药物管理(如止痛药、镇静剂、肾毒性药物)。
饮食调理:
不良的饮食结构与习惯可能加重肝脏负担,不利于淤血肝的恢复。患者在积极配合原发疾病治疗的同时,要特别重视饮食护理,养成良好的饮食习惯。
饮食建议:
1、饮食规律,定时进餐。
2、食物选择富有营养,做到比例合适,搭配适当。
3、食物的选择以清淡易消化为主。肝淤血患者肝功能稍差,油腻食物易加重肝功能损耗。
饮食禁忌:
1、戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料,否则可能会使病情加重,不利于康复。
2、应忌食生冷,寒凉食物、油腻食物,因其难以消化,会给肝脏增加负担。
3、避免食用辛辣刺激性食物,如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。
预防措施:
本病可以通过积极预防、处理原发病从而降低肝淤血的发病风险。
1、有心脏原发疾病的患者应积极治疗原发性心脏疾病,避免进展成为心衰竭,可预防心源性肝肿大。
2、避免服用含有吡咯烷碱的中草药,降低发生肝小静脉闭塞病的发生风险,可预防由此引起的肝淤血。
3、养成定时体检的习惯,若肝功能以及B超、CT、核磁共振等影像学检查结果出现异常时,及早就医。
4、养成良好的饮食习惯,在日常生活中避免加重肝脏的代谢压力。
5、多参加体育锻炼,提高机体抵抗力,避免原发疾病的发生。
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