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疾病名称: 股骨头骨骺骨软骨病疾病英文名称: osteo- chondrosis of capitu...
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疾病名称: 股骨头骨骺骨软骨病
疾病英文名称: osteo- chondrosis of capitular epiphysis of femur
疾病别名: Legg-Calvé-Perthes病(LCPD)、扁平髋、股骨头骨骺炎、股骨头骨骺特发性无菌性坏死、幼年变形性髋关节骨软骨炎
疾病概述:
股骨头骨骺骨软骨病(osteo- chondrosis of capitular epiphysis of femur)又称Legg-Calvé-Perthes病,是一种最常见的骨软骨病,好发于3~10岁的儿童。其发病原因不明,可能跟感染、创伤、一过性腹膜炎等因素有关。本病是一种自限性疾病,患儿病程2~4年。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能跟遗传有一定关系
就诊科室: 骨科
发病部位: 股骨
常见症状: 好动、跛行、腹股沟疼痛、髋关节活动受限
主要病因: 病因不明,可能跟感染、创伤、一过性腹膜炎等因素有关
检查项目: X线、核素检查、MRI、关节造影
重要提醒: 本病虽然为自限性疾病,但部分患儿也可能会预后不良,应及时就诊。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
好发于3~10岁的儿童,男孩的发病率是女孩的3~5倍。
病因-总述:
本病病因不明,有人提出过感染、创伤、一过性滑膜炎等病因,但不能确定。目前许多学者认为本病是由于股骨头骨骺血供的中断所致,属于缺血性坏死。
病因-基本病因:
1、股骨头血供缺陷
Trurta等的研究发现,4~8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液,即外骺动脉,来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。另外,儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大,甚至缺如,也是造成股骨头缺血的一个原因。
2、关节腔内高压
凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素,如外伤后关节腔积血、感染以及发生暂时性滑膜炎等,均可能造成供应股骨头骨骺的血管受压而导致本病。
3、其他因素
(1)创伤因素:由于本病多发生在男孩,而髋关节又是活动较多的负重关节,故有学者提出创伤学说,认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。
(2)环境因素:包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道,臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍,出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。
(3)内分泌因素:TirozaTanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量,发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长,故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。
(4)遗传因素:Perthes病有一定的家族史,患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加,但有关研究尚未找到遗传学证据。
症状-总述:
本病单侧发病占80%~90%,双侧发病占10%~20%,并往往是同步发生。患儿常表现为好动、跛行、腹股沟疼痛、髋关节活动受限等症状,病程为2~4年。
症状-典型症状:
1、常见的症状为无疼痛的跛行,肢体容易疲劳。
2、部分患者可感到腹股沟疼痛,可以放射到大腿前内侧或膝关节,可在活动后发生或加重,休息后缓解。
3、患儿的典型形态为瘦小、好动,总是不停地跑和跳。
4、髋关节内旋、外展受限,髋关节可有10°~20°的屈曲挛缩,髋关节周围的肌群还可能发生萎缩。
5、股骨头塌陷可致下肢短缩。
症状-并发症:
随着病程进展,髋关节可并发畸形改变。
就医-急诊指征:
1、出现下肢短缩,髋关节活动受限;
2、出现其它危急情况。
以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、无明显诱因出现无疼痛的跛行;
2、无明显诱因出现腹股沟疼痛;
3、其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
如出现上述紧急情况,应及时到急诊科就诊;如症状较轻,则可前往骨科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、前往就诊的过程中,尽量限制患肢活动,以免加重病情。
3、可能会进行体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、疼痛处有受过外伤么?
4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?
5、有哪个姿势会加重疼痛么?
6、您以前有没有出现过类似的症状?
7、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
8、您有在服用什么药物吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
7、回家后我该怎么护理?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者跛行、腹股沟疼痛时,应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查,之后为明确诊断及了解病情,需要进行X线、核素检查、MRI、关节造影等检查。
检查-体格检查:
检查可发现髌腱肥厚,胫骨结节增大,压痛明显。
检查-影像学检查:
1、X线检查
影像学检查中,X线片是诊断本病的主要方法。髋关节前后位片及蛙式位片可用作诊断、分期、判断预后、随诊和评估结果。从X线片上可分为四期:
(1)初期:髋关节囊的阴影肿胀、膨隆,骨化中心变小,软骨下骨折,骨骺不规则,股骨头偏外,关节内侧间隙增宽。
(2)碎裂期:骨骺碎裂,X线透亮度增加和密度增高相间,股骨头骨骺的软骨下可见星月形骨折线,坏死的骨骺压缩变扁,有时被一层新骨包裹。
(3)再生期:新的编织骨形成,骨密度恢复正常。
(4)后遗症期:股骨头已再生,形态可以正常,但多数有不同程度的变形。股骨头膨大,或由于塌陷变扁,髋臼变宽,变浅,形成巨髋症;干骺端变宽,股骨颈变短变宽,颈干角变小,形成髋内翻。
2、核素检查
既能测定骨组织的供血情况,又可反映骨细胞的代谢状态。对早期诊断,早期确定股骨头坏死范围,以及鉴别诊断均具有重要意义。临床上多采用静脉注射99mTC,然后进行γ闪烁照相。早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损,再生期可见局部放射性浓聚。与X线检查比较,核素检查可以提前6~9个月确定坏死范围,提早3~6个月显示坏死区的血管再生。
3、磁共振(MRI)
磁共振可以明确显示股骨头的形态是否正常,有利于早期作出诊断。磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查,且无放射性损伤。
4、关节造影
一般不作为常规检查。但有作者认为关节造影能够早期发现股骨头增大,有助于观察关节软骨的大体形态变化,并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影,更能真实地显示关节变形程度,对选择治疗方法具有参考意义。
诊断-诊断原则:
根据病史,体检和X线片可以对本病作出明确诊断。诊断时应注意与髋关节结核、髋关节一过性(暂时性)滑膜炎、克汀病等疾病进行鉴别。
诊断-诊断依据:
为判断预后和决定治疗方法,Catterall根据X线表现(前后位及外展位),将本病分为4级。
Ⅰ级:只在骨骺的前部有病变,关节面无塌陷,受累骨可完全被吸收,无死骨形成,无干骺端的骨质改变,再生过程可达完全程度。
Ⅱ级:骨骺的前、外部有不同程度的受累,股骨头有塌陷但仍可维持骨骺原来的高度,有死骨形成但可以被吸收,干骺端出现囊性变,以后会消失。
Ⅲ级:只有小部分骨骺未成死骨,由于在死骨上有新骨覆盖,在前后位X线片上出现“头中有头”的现象,股骨头有塌陷已不能维持原有的高度,干骺端已有增宽。
Ⅳ级:整个骨骺均已成为死骨,股骨头已呈蘑菇状,干骺端有明显的增宽等骨质改变,股骨头上已出现再塑,但已难恢复原形。
诊断-鉴别诊断:
1、髋关节结核
常难区别,尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变,可累及股骨头、髋白及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间。股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌性坏死病变,以坏死骨密度增高,变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现,不会有明显的关节积液或脓肿形成。
2、髋关节一过性(暂时性)滑膜炎
两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似,但病程不同,一过性滑膜炎无异常的 线表现。近年来用99mTC扫描可以帮助作鉴别,股骨头骨骺骨软骨病的99mTC摄入减少。
3、克汀病
患者的骨骺亦可以表现为不规则的钙化点,但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外,患儿尚有智力低下等情况可以鉴别。
4、股骨上端骨骺滑脱症
两者的临床症状相似。但股骨上端骨骺滑脱症的发病年龄较大,髋关节内旋及内收活动受限(Drehman征)。
治疗-治疗原则:
本病为自限性疾病,患者一般可自愈。本病的治疗目的是尽可能使股骨头形成球形,关节包容性好,获得活动正常或接近正常的髋关节。部分患者通过休息即可缓解症状,疼痛较重时可使用一些止痛药;如病情需要,还应进行手术治疗。
治疗-一般治疗:
疼痛发作时,患者应卧床休息,避免剧烈的运动。
治疗-药物治疗:
疼痛难忍时可遵医嘱使用一些止痛药,如布洛芬。
治疗-相关药品:
布洛芬
治疗-手术治疗:
1、手术目的
手术可以从股骨一侧或髋臼一侧或两者结合来解决头臼包容问题。
2、手术方式
(1)初期和碎裂期可用股骨近端内翻截骨术。
(2)晚期出现“铰链外展”时,可行内收肌腱和髂腰肌松解,内侧关节囊造口以使股骨头纳入髋白。术后予外展支具固定2~4个月,再作股骨近端内翻截骨或Salter骨盆截骨术或两者联合术。如果铰链外展已成定局,可选用髋臼造盖术,Chiari骨盆内移截骨术或股骨近端外展、伸展截骨术。
(3)后遗症期,由于头部变形,头臼不匹配,丧失包容性,治疗很困难,预后极差。可以考虑采用挽救性手术,如Chiari截骨术,侧方造盖术等。
(4)如患髋出现严重的骨关节炎症状,影响日常生活、工作的,可行髋关节融合术、人工关节置换术。
治疗-其他治疗:
外展支具用于保持股骨头的包容性,使股骨头深置于髋臼之中,避免镜日缘对股骨头的压迫,使股骨头受力均匀。可在患儿负重时使用,使下肢保持伸直外展40°~50°,不需要内旋。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
预后与发病年龄,病史的长短以及治疗的方法有关。一般5岁以前发病者预后好,部分患儿不经治疗也会恢复。根据Catterall分级Ⅰ、Ⅱ级的预后佳,Ⅲ、Ⅳ级差。
预后-危害性:
髋关节的病变与畸形,对患者的行走能力造成严重影响。
预后-自愈性:
部分患者可自愈。
预后-治愈性:
经过及时有效的治疗后,患者的病情多可得到控制。
预后-治愈率:
无大样本数据研究。
日常-总述:
日常生活中良好的正确护理,能够促进患者恢复。患者应遵医嘱进行治疗,循序渐进的恢复患肢活动,避免再次损伤,注意休息。
日常-生活管理:
1、继续加强健肢肌力锻炼,活动时注意安全,劳逸结合。
2、勿过早弃拐负重,3个月内勿开车。
3、蹲下时,请弯没有手术那边的膝盖,而将手术的脚保持伸直在后面。
4、想将两腿伸直平坐时,请切记两手向后撑住,身体不可向前倾。
5、休养环境清洁舒适,保持理想体重,减轻下肢负重。
饮食调理:
饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。
饮食禁忌:
禁食辛辣、刺激食物。
预防措施:
本病尚不明确,暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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