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疾病名称: 光线性弹力纤维病疾病英文名称: actinic elastosis疾病别名: 日光性弹性...
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疾病名称: 光线性弹力纤维病
疾病英文名称: actinic elastosis
疾病别名: 日光性弹性组织变性综合征、Favre-Racovchot综合征
疾病概述:
光线性弹力纤维病(actinic elastosis)又称日光性弹性组织变性综合征,为一组长期暴露于日光下引起的皮肤退行性疾病,主要包括项部菱形皮肤、播散性弹性纤维瘤、结节性类弹性纤维病、柠檬色皮肤、手足胶原斑和耳部弹性纤维性结节6种。目前尚无特效治疗方法,通常根据患者的症状表现和治疗需求等情况选择药物、手术、物理等方法进行治疗,以达到改善皮肤的目的。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 目前无证据表明本病与遗传有关
就诊科室: 皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 色素沉着、丘疹、粉刺、斑块、结节、皮肤呈橘皮样
主要病因: 主要因光照引起皮肤弹力组织变性所致
检查项目: 体格检查、病理检查、皮肤镜检查
重要提醒: 日常避免皮肤长期日光照射,注意皮肤护理,防止晒伤等,对预防本病的发生有一定作用。
流行病学-传染性:
不具有传染性。
流行病学-发病率:
目前尚无准确、权威的流行性病学相关数据。
流行病学-好发人群:
1、农民、水手等户外工作时间长的人群好发。
2、多见于老年人。
流行病学-好发地区:
光线性弹力纤维病多发生在热带等光照时间较长的地区。
病因-总述:
光线性弹力纤维病主要是因光线性损伤引起皮肤弹力组织变性所致,长期日光照射和黑素减少是发病的主要原因。有研究发现波长在290nm以上的紫外线是诱发本病的致病光谱。
症状-总述:
光线性弹力纤维病项部菱形皮肤、播散性弹性纤维瘤、结节性类弹性纤维病、柠檬色皮肤、手足胶原斑和耳部弹性纤维性结节6种疾病,不同病变的临床表现存在差异。
症状-典型症状:
1、项部菱形皮肤
又称农民颈,主要表现为项部皮肤肥厚、柔软,皮沟深陷,皮嵴隆起,皮纹显著,纵横交错,形成菱形或三角形,表面干燥、粗糙,色素沉着呈黄褐色或红褐色。除颈项部,侧颈部、额、颊、肩胛部、前胸部、前臂伸侧或手足背等处也可以出现类似的症状。病变呈慢性经过,自觉症状不明显。
2、播散性弹性纤维瘤
好发于面颈部,对称性分布。皮肤可增厚呈黄色斑块,边界清楚或不清楚。有时于鼻背部形成单一的黄色斑块。
3、结节性类弹性纤维病
又称日光性粉刺和Favne-Racouchot综合征,主要患病部位为面、颈部,有时累及躯干和四肢。病变部皮肤呈黄色,弹性减少,多皱而呈橘皮样外观。可见小的黑头粉刺,呈蓝黑色,散在分布,内为软球形黑色小体,难以除去。同时还可存在小的皮内囊肿。
4、柠檬色皮肤
可见暴露日晒部位皮肤呈黄色,增厚且多褶皱。
5、手足胶原斑
又称肢端角化性类弹力纤维病,皮损通常局限于手足部,好发于背侧与掌侧交界处,以及大拇指和示指间的连线上。皮损特点为小的圆形半透明角化性丘疹,质硬,呈皮肤色或淡褐色,或者为黄色或肉色的角化增厚性斑块,边缘清楚,无自觉症状,经过缓慢,可持续数年不消退。
6、耳部弹性纤维性结节
皮疹一般位于对耳轮的前脚,单侧或双侧分布,为稍高起或不高起的半透明颗粒状或结节状病变,呈白色或淡红色,互相聚集,结节直径4~6㎜,有时皮肤呈橘皮样外观。一般无自觉症状。
症状-并发症:
若皮损经久不退可能会引起角化性皮肤病;部分患者还可能会出现皮肤癌变情况。
就医-门诊指征:
1、皮肤出现丘疹、粉刺、斑块、结节、色素沉着等表现;
2、皮肤角化、增厚、干燥、粗糙,多褶皱,呈橘皮样;
3、皮损持续存在且不断进展,严重影响外貌美观;
4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
皮肤长期日晒后出现以上情况,均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
皮肤发生橘皮样改变或持续出现丘疹、粉刺、斑块、结节等损害,可及时去皮肤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会取皮损部位的组织进行检查,就诊前不要在皮损处涂抹药物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有什么症状?
2、您发现皮损多久了?皮损都在哪些部位?
3、您会感觉到瘙痒、疼痛等症状么?
4、自从您发现皮损以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因么?
5、除了皮损之外,您还有其他不适么?
6、您是从事什么职业的呢?
7、您的皮肤经常受到日光的照射么?
8、您以前有没有出现过类似的症状?
9、您之前治疗过么?是如何治疗的?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我得了什么病?情况严重么?
2、我为什么会出现这些皮损?
3、我需要如何治疗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
出现皮肤粗糙、增厚、色素沉着、丘疹、粉刺、斑块、结节等损害时,应及时就医诊治。医生首先会进行皮肤检查,以初步了解皮肤情况,之后可能会建议行病理检查、皮肤镜检查来帮助明确诊断。
检查-体格检查:
医生会对发病部位的皮肤进行仔细的检查,通过检查了解皮疹的特点,对辅助疾病的诊断有一定意义。
1、视诊
主要观察皮损的类型、颜色、大小、形态、数目、分布及发病部位等情况,同时注意有无皮肤外伤、溃疡、糜烂等异常表现。
2、触诊
主要检查皮肤的质地、活动度,以及有无触痛等情况。
检查-病理检查:
通常医生会在典型皮肤损害部位切取部分皮肤组织,制成标本后进行病理检查,可明确组织病理变化情况,对疾病的诊断、种类的鉴别有重要意义。
检查-其他检查:
皮肤镜检查是皮肤科的常用检查之一,能将皮肤放大数倍,显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征。对辅助皮肤病的诊断有一定价值。
诊断-诊断原则:
根据患者长期日光照射史,以及皮肤发黄增厚、粗糙、色素沉着、斑块、丘疹、结节等临床表现,再结合体格检查、皮肤镜检查、病理检查的结果,通常不难诊断。
治疗-治疗原则:
光线性弹力纤维病一旦形成,多无特效治疗方法。防止日晒,根据患者具体情况采用药物、手术、物理方法进行治疗,可减轻皮损,改善皮肤。
治疗-一般治疗:
避免日光继续照射,必要时可做好防护措施,如戴遮阳帽、涂防晒剂等,可使部分病变得到恢复。
治疗-药物治疗:
1、外用药物
局部使用α羟酸(乳酸、羟乙酸、柠檬酸)对光损伤皮肤有适度的改善,局部使用维A酸、异维A酸和他扎罗汀效果更明显。
2、口服药物
烟酰胺、B族维生素、维生素C等也对改善皮肤可起到一定作用。
治疗-相关药品:
维A酸、异维A酸、他扎罗汀、烟酰胺、维生素C
治疗-手术治疗:
局部出现角化性病变或癌病情况,可酌情采用手术切除治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
经过积极的治疗后,多数患者可获得较好的治疗效果,皮损可逐渐缓解、减轻,通常预后良好。
预后-危害性:
光线性弹力纤维病通常不会危害机体健康,但可引起多种多样的皮肤损害,若位于暴露部位可严重影响外貌美观。
预后-治愈性:
经过正规、合理的治疗后,部分患者的皮肤损害可获得改善,皮肤情况可逐渐好转。
日常-总述:
患者需要保持皮损处皮肤清洁,注意个人卫生,避免皮肤损伤,以免出现感染。同时需要避免日晒,积极配合医嘱进行治疗。
日常-心理护理:
1、心理特点
若位于暴露部位可严重影响外貌美观,可使患者出现孤独、自卑等不良情绪。
2、护理要点
对外观有要求者可遵守医嘱进行治疗,帮助减轻皮损。家属也可多鼓励患者,和患者一起进行体育活动、聊天等,及时了解患者的内心变化。
日常-生活管理:
1、患者日常避免皮肤长期日光照射,防止晒伤等,对预防本病的发生有一定作用。
2、据个人皮肤的光生物学类型及环境中紫外线的强度选择合适防晒指数的防晒产品。
3、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤,避免刺激皮肤。
4、保持皮肤清洁干燥,宜使用性质温和的中性肥皂或沐浴露沐浴,忌用热水烫洗。
饮食调理:
饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。治疗期间饮食应避开辛辣、刺激性食物。
饮食建议:
1、常吃富含维生素E和维生素C含量多的食物,如麻油、大豆油、玉米油及油菜、菜花、苦瓜、小白菜等,有一定美白、抗氧化的功效。
2、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
饮食禁忌:
1、避免油炸、熏烤、生冷、辛辣、刺激性食物,以防对皮肤恢复产生不良影响。
2、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
3、忌食海鲜类食物。
预防措施:
注意以下事项或可预防光线性弹力纤维病的发生:
1、经常外出锻炼,进行短时间光照,提高对日光的耐受性。但应注意避免日光直射眼睛。
2、避免暴晒,注意防护,如撑伞、戴宽边帽、穿长袖衣衫,并在暴露部位使用各种防晒剂。
3、根据个人皮肤的光生物学类型及环境中紫外线的强度选择合适防晒指数的防晒产品。
如有错误请联系修改,谢谢。
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