红斑型天疱疮

红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）又称为塞尼尔-厄舍综合征，是落叶型天疱疮的“亚型”，其病因尚不明确，常见皮损包括蝶形红斑、水疱以及皮肤糜烂、结痂、鳞屑等，自觉瘙痒。主要采用药物治疗，预后大都良好。

不具有传染性。

红斑型天疱疮是天疱疮的一个类型，但目前尚无其权威、准确的流行病学相关数据。

目前暂无权威医学证据支持该疾病好发于某一人群。

红斑型天疱疮为天疱疮的一个类型，是落叶型天疱疮的“亚型”，抗原成分与落叶型一致。病因尚不明确，目前认为天疱疮是一种自身免疫性疾病，其发病机制可能是因自身抗体与上皮细胞表面抗原结合导致棘层松解，进而引起皮肤病变的发生。

红斑型天疱疮好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，一般不累及下肢与黏膜。常见皮损包括蝶形红斑、水疱、鳞屑、糜烂、结痂等。

早期皮损为蝶形红斑，躯干部皮损可为大小不等的蝶形或椭圆形红斑，之后在红斑是可出现散在、大小不等的浅表性水疱，极易破裂出现糜烂面。在糜烂面上常结成黄痂或脂状鳞屑。可自觉瘙痒不适。

本病可能会继发皮肤感染，病情严重者甚至会危急生命。

1、皮肤出现红斑、水疱等损害；

2、皮损不断加重，出现皮肤糜烂、结痂、鳞屑等表现；

3、皮损长期存在，严重影响外貌美观；

4、伴持续瘙痒不适；

5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现长期存在的红斑、水疱、糜烂、结痂、鳞屑等损害，可及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、您的皮损何时开始出现的？

3、随时间推移，红斑范围有扩大或缩小吗？

4、除红斑，您是否还伴有瘙痒、灼痛等不适？

5、您以前有过类似情况吗？什么原因造成的？如何治疗的呢？

6、您的家族有免疫性疾病病史吗？

7、您喝过或涂抹过药物吗？什么药物？

8、您有药物或食物过敏情况吗？

1、我的疾病是什么原因引起的？

2、我的疾病能治好吗？

3、我的疾病都有哪些治疗方法？

4、需要动手术吗？

5、我的疾病会传染给别人吗？

6、我的疾病会遗传给后代吗？

7、我在生活中有哪些需要注意的事情吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

皮肤出现红斑、水疱等损害时，应及时就医。医生首先会进行体格检查、了解皮肤病变情况，之后可能会建议行血清学检查、免疫荧光检查、酶联免疫吸附实验、病理检查来帮助明确诊断。

主要观察的皮损的形态、大小、颜色、分布、发病部位，同时进行尼氏征检查。尼氏征又叫棘细胞松解征，阳性时对天疱疮有诊断意义。本病患者常有尼氏征阳性表现。检查时阳性包括以下四种情况：

1、牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。

2、推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。

3、推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。

4、以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。

1、血清学检查

可检查抗体的水平以评估病情的严重程度。一般抗体水平越高，症状可能会越严重。

2、免疫荧光检查

（1）直接免疫荧光：是从病变的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本，进行荧光检查，根据荧光分布和形态确定抗原部位和性质。红斑型天疱疮暴露部位的皮肤除表皮细胞间有lgG、C3呈网状沉积外，部分患者在基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。

（2）间接免疫荧光：可发现患者血清中存在抗棘细胞间物质的抗体。

3、酶联免疫吸附实验

有助于鉴别其他类型的天疱疮，如特异性抗Dsgl和Dsg3抗体的检测能够帮助鉴别诊断寻常型天疱疮和落叶型天疱疮。此外，该检查对评估病情严重程度也有一定帮助。

医生会取水疱边缘组织进行病理检查，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。组织病理变化可有颗粒层和棘层上部松解、表皮内裂隙或水疱，疱腔内有棘层松解细胞。

根据患者蝶形红斑、水疱、鳞屑等临床表现，再结合体格检查、实验室检查和病理检查结果，诊断通常不难。诊断过程中需与其他类型的天疱疮和大疱性类天疱疮、大疱性多型红斑等疾病进行鉴别。

1、其他类型天疱疮

（1）寻常型天疱疮：是最常见和最严重的类型，多累及中年人，好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身，几乎所有患者均存在口腔黏膜病变，且多为首发表现，甚至个别仅有口腔损害。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱液清亮，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，若继发感染则伴有臭味。

（2）增殖型天疱疮：是寻常型的良性型，较少见，好发于鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围及四肢等部位，此型口腔黏膜损害出现较迟且轻。皮损最初为薄壁水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖；褶皱部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味；陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状。

（3）落叶型天疱疮：多累及中老年人。好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使发生也较轻微。水疱常于红斑基础上发生，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，糜烂不显著，在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。

2、其他相似疾病

（1）大疱性类天疱疮：多见于老年人，好发于胸腹、腋下和四肢屈侧，为张力性厚壁水疱，不易破，黏膜损害少见，尼氏征阴性。病理变化为表皮下水疱，无棘层松解。直接免疫荧光检查示基底膜带IgG、C3线状沉积；间接免疫荧光检查示血清中抗基底膜带抗体阳性。

（2）大疱性多型红斑：皮疹为多形性，以簇集或散在性水疱、大疱为主，疱壁紧而厚，尼氏征阴性，可有全身症状。病理变化为表皮下水疱，无棘层松解。直接、间接免疫荧光检查均示阴性。

（3）线状IgA大疱性皮病：多见于儿童或成年人，好发于口周、躯干、四肢部，在红斑或正常皮肤上发生腊肠样环形排列的紧张性水疱，疱液清，尼氏征阴性，伴轻到中度瘙痒，可有口腔黏膜损害。组织病理示表皮下水疱，直接免疫荧光检查见基底膜带有IgA呈线状沉积，间接免疫荧光检查发现20%患者有抗基底膜IgA抗体阳性。

本病治疗目的在于控制新皮损的发生，防止复发。主要是通过支持治疗和药物治疗，同时应防治并发症。

1、合理饮食，同时会给予支持治疗以维持机体水、电解质平衡；

2、注意皮肤护理，皮肤损害广泛者可采用暴露疗法，即对损害处皮肤进行清洁、换药，无需包扎；若卫生条件较差，可用油纱布遮盖糜烂面以避免感染。

1、系统药物

（1）糖皮质激素：常作为首选药物。一旦确诊应及早应用，遵医嘱使用足够的初始剂量，可尽快控制病情。按照皮损范围、严重程度决定最初剂量（首剂量），给药后应密切观察病情，治疗是否有效按照有无新水疱出现为标准。接受规律的治疗后，多数患者可逐渐减少药物用量，甚至停药达到痊愈。

（2）免疫抑制剂：对于中至重度患者，为提高疗效、减少糖皮质激素用量，可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不显著时联合应用免疫抑制剂。常用的有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环磷酰胺等。

（3）其他：雷公藤多甙、氨苯砜、烟酰胺、四环素、左旋咪唑、苯丁酸氮芥等药物也有一定的治疗效果。

2、局部药物

可外用1:8000高锰酸钾溶液或者1:1000苯扎溴铵清洗创面，保持创面清洁；存在皮损感染情况者，可根据细菌培养结果选取有效抗生素外用。

硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、雷公藤多甙、氨苯砜、烟酰胺、四环素、左旋咪唑、苯丁酸氮芥、高锰酸钾溶液、苯扎溴铵

本病一般无需手术治疗。

静脉注射人血丙种免疫球蛋白、进行免疫吸附或血浆置换、采用体外光化学疗法等，对本病的治疗也可能有一定效果。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病往往有良性病程，早期积极的进行治疗后，通常可获得良好的治疗效果，大多预后良好。

1、皮损若严重且位于暴露部位，可影响外貌美观。

2、有时因病情严重或日常皮肤护理不当，可能会继发皮肤感染，严重时甚至可能导致死亡。

部分患者经过规范、合理的治疗后，皮损可逐渐好转、痊愈。

目前缺乏大样本数据统计，因此尚无确切治愈率数据。

日常注意皮肤保护，避免皮损感染，积极配合治疗，并在医生指导下正确进行皮损护理，同时观察治疗后疾病的恢复情况。

1、心理特点

由于患者常有大面积皮肤损害，会严重影响外貌，此外，本病患者会有瘙痒等不适，患者常会出现焦虑、不安、自卑等不良情绪，有时甚至出现脾气暴躁、不配合治疗的情况。从而进一步加大治疗困难，影响治疗效果。

2、护理要点

（1）家属要多主动与患者进行沟通，及时给予患者疏导和安慰，帮助患者稳定情绪，并使其正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）患者可通过散步、听音乐、与他人倾诉等方法平复不良心理，也可与医生进行交流，了解本病的治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

1、使用免疫抑制时应观察口腔黏膜有无霉菌感染，做好口腔护理，饭后使用温水或生理盐水漱口，以免口腔感染。

2、使用激素药物治疗的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应，为医师及时调整药物提供依据。

1、在安静、舒适的环境内休息，有助于保持稳定的心理状态。

2、规律作息，保证睡眠，劳逸结合，避免过度劳累。

3、注意个人卫生，保持皮损部位清洁，避免发生感染。

4、避免搔抓、摩擦或曝晒等不良刺激，以免导致病情加重。

5、做好口腔护理，每日使用软毛刷刷牙，饭后漱口，保持口腔清洁。

6、适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

注意观察治疗后病情是否好转，有无继发感染等异常情况，一旦出现不适或异常，要及时就医进行相关治疗。

红斑型天疱疮患者除了积极配合治疗之外，还需要注意饮食调护，养成良好的饮食习惯，有利于病情的控制。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、限制盐分、脂肪、酒精的摄入，避免对治疗造成不良影响。

2、避免食用油腻、辛辣、刺激性食物，以防加重病情。

3、避免进食海鲜、羊肉等食物，以防引起皮肤损害扩大。

红斑型天疱疮的病因尚不明确，因此目前无有效的预防措施。但日常注意皮肤保护，保持心情放松，定期进行适度锻炼，规律作息等，均可增强机体免疫力，一定程度上可能会降低机体患病的可能。