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疾病名称: 红皮病型银屑病疾病英文名称: psoriasis erythrodermic疾病概述: ...
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疾病名称: 红皮病型银屑病
疾病英文名称: psoriasis erythrodermic
疾病概述:
银屑病俗称“牛皮癣”,是一种由环境因素、遗传因素、免疫因素等多种因素相互作用引起的皮肤病,红皮病型银屑病(psoriasis erythrodermic)是最不常见的一种类型,临床表现包括皮肤潮红、肿胀、鳞屑、瘙痒等,病程长,易复发。主要通过药物、物理方法等进行治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 存在遗传易感性
就诊科室: 皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 皮肤潮红、肿胀、鳞屑、瘙痒、发热
主要病因: 可能因遗传因素、环境因素等相互作用引起
检查项目: 体格检查、血液检查、类风湿因子及ANA抗体检测、病理检查
重要提醒: 本病可能迁延不愈,反复发作,积极接受医生治疗,日常应做好生活管理,对疾病可起到十分积极的作用。
流行病学-传染性:
不具有传染性。
流行病学-发病率:
红皮病型银屑病是一种最不常见的银屑病,但目前尚无其准确、权威的流行病学相关数据。
流行病学-好发人群:
好发于存在银屑病家族史人群。
病因-总述:
红皮病型银屑病是银屑病的一种类型,确切病因尚未完全清楚,目前认为可能是遗传因素、环境因素、免疫因素等相互作用,最终导致疾病的发生或加重。
病因-基本病因:
1、遗传因素
银屑病有遗传倾向。有研究显示30%的银屑病有家族史,银屑病一级亲属(父母、子女以及兄弟姐妹)的遗传度为67.04%,二级亲属(叔、伯、姑、舅、姨、祖父母、外祖父母)为46.59%。父母一方有银屑病时,其子女银屑病的发病率为16%左右;而父母均为银屑病患者时,其子女银屑病的发病率达50%。
2、环境因素
仅有遗传背景尚不足以引起发病,环境因素在诱发及加重银屑病中起重要作用。最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张、应激事件、创伤、妊娠、肥胖、酗酒、吸烟和某些药物作用等。其中点滴状银屑病发病常与咽部急性链球菌感染有关。
3、免疫因素
T淋巴细胞异常活化、在表皮或真皮层浸润为银屑病的重要病理生理特征,表明免疫系统参与该病的发生和发展过程。
病因-危险因素:
以下因素可使患病风险增加或诱发银屑病的发生:
1、病毒和细菌感染
艾滋病病毒感染者比健康人更容易患银屑病。反复感染的儿童和年轻人,尤其是链球菌性喉炎,可能面临更高的患病风险。
2、压力
由于压力会影响免疫系统,因此高压力可能会增加患银屑病的风险。
3、肥胖
体重过重者其患病可能性增加。
4、吸烟
吸烟不仅会增加患银屑病的风险,还可能使患者症状加重。
5、皮肤的损伤
如割伤、擦伤、昆虫咬伤或晒伤等,其损伤部位形成银屑病的可能性增大。
6、药物
一些药物会诱发银屑病,如一些抗疟疾的药物、布洛芬和用于治疗高血压的血管紧张素转换酶抑制剂、锂(用于精神疾病的治疗)、普萘洛尔、奎宁等。
7、家族史
这是最重要的风险因素之一。父母患有银屑病则孩子患病的机率会增加。
症状-总述:
本病常表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀,并伴有大量糠状鳞屑,皮损间有片状正常皮肤(皮岛),可自居瘙痒不适,常伴有全身症状如发热、浅表淋巴结肿大等。病程较长,易复发。
症状-并发症:
红皮病型银屑病可能会并发多种疾病,如银屑病关节炎、眼部疾病(如结膜炎、睑缘炎、葡萄膜炎)、糖尿病、高血压、心血管疾病、乳糜泻、硬皮病、克罗恩病、精神疾病(如抑郁症)、帕金森病、肾脏疾病、继发皮肤感染等。
就医-门诊指征:
1、皮肤出现潮红、肿胀、鳞屑等症状;
2、皮损不断加重,严重影响日常生活;
3、伴持续瘙痒、发热等不适;
4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
皮肤出现鳞屑性、潮红、瘙痒等症状时,可及时去皮肤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对皮损部位进行检查,着宽松衣物,便于检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若曾使用某些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些不适症状?何时出现的?
2、这些症状近期有减轻或加重吗?
3、您以前有过相似症状吗?什么原因导致的?
4、您的亲属中有人出现过类似情况吗?
5、您近期做过相关检查吗?结果如何?
6、您有使用过药物进行治疗吗?什么药?效果如何?
7、您目前是否患有其他疾病?什么病?有用药控制吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会患病?原因是什么?
2、我的病情严重吗?能治好吗?
3、我需要做哪些检查?要住院吗?
4、我如何进行治疗?
5、这些治疗有什么风险吗?
6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
8、我日常要注意什么?回家后怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
皮肤出现潮红、肿胀、鳞屑等症状时,应及时就医诊治。医生首先会进行体格检查,以初步了解皮损情况,之后可能会建议进行组织病理学检查、皮肤镜检查、皮肤共聚焦显微镜检查等,以进一步明确诊断。
检查-体格检查:
1、视诊
主要观察皮损的大小、形态、颜色、质地、数目、分布情况等,同时注意有无溃疡、渗出、糜烂等表现。
2、触诊
主要检查皮损的质地,以及有无触痛、淋巴结肿大等异常。
检查-实验室检查:
1、血液检查
主要进行血常规检查、血沉检测、血尿酸检查、血清补体水平及C-反应蛋白检测等,对疾病的诊断有一定意义。
2、类风湿因子及ANA抗体检测
一般为阴性。
检查-病理检查:
医生会在典型皮损部位取部分皮肤组织制成标本,并进行检查。皮肤组织病理表现对于银屑病确诊有重要的诊断价值。红皮病型银屑病具有银屑病和慢性皮炎的特征,毛细血管扩张、真皮水肿、炎性浸润和海绵形成较明显。
检查-其他检查:
1、皮肤镜检查
皮肤镜可显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征,对辅助皮肤病的诊断有重要意义。
2、皮肤共聚焦显微镜检查(RCM)
可提供比皮肤镜更深的探查范围,以协助诊断和鉴别诊断。
诊断-诊断原则:
根据患者既往感染史和家族史,以及皮肤潮红、肿胀、鳞屑、瘙痒等临床表现特点,再结合病理学检查、皮肤镜检查和RCM等检查结果,通常不难诊断。诊断过程中需与其他类型的银屑病以及脂溢性皮炎、二期梅毒疹等疾病相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、其他类型银屑病
(1)寻常型银屑病:初起皮损为红色丘疹或斑丘疹,逐渐扩展成为境界清楚的红色斑块,可呈多种形态,上覆厚层银白色鳞屑。在不同部位还可有相应表现特点,如头皮皮损鳞屑较厚,常超出发际,头发呈束状;皱褶部位常由于多汗和摩擦,导致皮损鳞屑减少并可出现糜烂、渗出及裂隙;甲受累可出现“顶针状”凹陷等。
(2)关节病型银屑病:除瘙痒、鳞屑等银屑病皮损表现外,还可有关节病变。任何关节均可受累,包括肘、膝的大关节,指、趾小关节,脊椎及骶髂关节。表现为关节肿胀和疼痛,活动受限,严重时出现关节畸形,呈进行性发展,但类风湿因子常呈阴性。X线示软骨消失、骨质疏松、关节腔狭窄伴不同程度的关节侵蚀和软组织肿胀。
(3)脓疱型银屑病:分为泛发性和局限性,皮损主要表现为脓疱。
2、其他相似疾病
(1)脂溢性皮炎:皮损为边缘不清的红斑,上覆细小的黄色油腻鳞屑,毛发可稀疏、变细、脱落。
(2)二期梅毒疹:有不洁性交和硬下疳史,典型皮损为掌跖部铜红色、浸润性斑疹或斑丘疹,梅毒血清反应阳性。
(3)扁平苔藓:皮损为多角形扁平紫红色丘疹,可融合成鳞屑性斑块,黏膜常受累,病程慢性。
治疗-治疗原则:
治疗目的在于控制及稳定病情,减轻皮损和瘙痒等症状,避免相关并发症,提高患者生活质量。一般医生会根据患者的病情、需求、耐受性、经济承受能力、既往治疗史及药物的不良反应等,综合制定合理的治疗方案。治疗方法包括药物治疗、物理治疗、中医治疗等。目前本病治疗只能达到近期疗效,不能防止复发。
治疗-药物治疗:
1、局部治疗药物
外用药物适用于绝大多数银屑病患者,并且是首选治疗方法。治疗时需根据皮损的特点和患者的需求选择不同剂型的外用药物,必要时还可多种药物联合应用。
(1)糖皮质激素:糖皮质激素霜剂或软膏有明显疗效,寻常型银屑病可选用中效或强效糖皮质激素治疗。治疗时需注意避免长期或持续外用,以防引起皮肤萎缩、毛细血管扩张、萎缩纹、紫癜、多毛等不良反应。
(2)维生素D3衍生物:如卡泊三醇或他卡西醇等。适用于静止期斑块状银屑病。有时可与糖皮质激素联合、交替使用,可增加疗效,降低不良反应。
(3)维A酸类药:常用药物有他扎罗汀,可能会引起刺激性皮炎和光敏感等不良反应。用于体表面积小于20%、躯干和四肢部位的静止期斑块状银屑病。此类药物最好与外用糖皮质激素联合,可以减少刺激,增强疗效。维A酸类联合UVB光疗时,可提高疗效,减少光疗的剂量。
(4)钙调磷酸酶抑制剂:常用药物有他克莫司、吡美莫司等,可用于治疗面部、腋窝、乳房下方等部位的银屑病。该类药物可与糖皮质激素联合或序贯外用,发挥协同效应,且能减少糖皮质激素所致的皮肤萎缩。
(5)角质促成剂:常用药物有2%~5%焦油或糠馏油、5%~10%黑豆馏油、蒽林软膏、喜树碱软膏、水杨酸软膏等。
(6)其他:有时还可外用地蒽酚、抗人IL-8单克隆抗体乳膏、辣椒碱等进行治疗。
2、系统治疗药物
常用药物有甲氨蝶呤、环孢素、阿维A、硫唑嘌呤、来氟米特、吗替麦考酚酯等。对于因上呼吸道链球菌感染诱发和加重的银屑病,还可能需使用青霉素、阿奇霉素、利福平等抗生素进行治疗。
3、生物制剂(靶向免疫调节剂)
近年来银屑病的生物治疗取得了较大的进展,一系列针对特异性靶点的生物制剂及小分子药物相继被研制出来,并显示出良好的疗效和安全性。目前国内已被批准用于银屑病临床治疗或正在进行临床试验的生物制剂主要包括依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗、乌司奴单抗以及司库奇尤单抗等,此外还有小分子药物如托法替尼。
治疗-相关药品:
卡泊三醇、他卡西醇、他扎罗汀、他克莫司、吡美莫司、焦油、糠馏油、黑豆馏油、蒽林软膏、喜树碱软膏、水杨酸软膏、地蒽酚、抗人IL-8单克隆抗体乳膏、辣椒碱、甲氨蝶呤、环孢素、阿维A、硫唑嘌呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、青霉素、阿奇霉素、利福平、依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗、乌司奴单抗、司库奇尤单抗、托法替尼
治疗-手术治疗:
本病一般无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
治疗-中医治疗:
根据中医辨证,给予清热凉血、凉血活血、活血化瘀等中药。须在专业中医师指导下进行。
1、复方中成药
(1)复方青黛胶囊(丸)、郁金银屑片、银屑灵、银屑冲剂、克银丸、消银颗粒、消银片等主要功效为清热解毒,凉血祛风。用于热毒、血热风盛型寻常型进行期银屑病。
(2)血府逐瘀、活血通脉、润燥止痒等片剂、胶囊、口服液,主要功效为活血化瘀,养血祛风,适用于血瘀风燥型寻常型静止期银屑病。
2、单方及单体中成药
主要有雷公藤、昆明山海棠、白芍总甙胶囊、甘草甜素、甘草酸、补骨脂素。使用过程中,需严格监测血尿常规和肝肾功能。
预后-一般预后:
银屑病尚不能根治,但经过积极的治疗后,部分患者可达到临床治愈,预后良好。部分患者的疾病可能会反复发作,只要治疗方法正确,病情仍可得到控制,并逐渐减轻。
预后-危害性:
1、本病病情较顽固,会给患者的生理和心理带来极大的伤害,严重影响患者的生活质量。
2、银屑病常可引起皮肤损害,若位于皮肤暴露部位,可严重影响外貌美观。
3、银屑病不能根治,且可能会反复发作,有时还可能会引起多种并发症,影响机体健康。
预后-治愈性:
部分患者经过有效的治疗后可以不复发,达到临床治愈。
预后-治愈率:
目前银屑病尚不能根治。
预后-复发性:
本病易复发,但规范、合理治疗后,病情可逐渐改善,复发情况可得到缓解。
日常-总述:
红皮病型银屑病是一个慢性病,生活中各种不良因素均可影响或加重病情。因此养成良好生活习惯,规律作息、保持个人卫生、避免不良情绪等,对减轻症状、缓解病情、促进皮损康复可起到一定的积极作用。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)多数患者常表现为焦虑、紧张、抑郁等心理。同时由于银屑病反复、迁延的特点,可导致部分患者对治疗失去信心,进而中断治疗。
(2)由于本病是一种损容性疾病,容易使患者产生自卑心理,甚至出现自伤、自杀行为。
2、护理措施
(1)家属要关注患者心理变化,多给予患者鼓励、安慰,帮助其排解不良情绪,保持积极乐观的心态。
(2)患者可通过学习疾病相关知识,加强对疾病的认知;还可多与医护人员交流,了解疾病的治疗情况,从而解除顾虑和烦恼;必要时还可向心理医生进行咨询,缓解不良心理,增强战胜疾病信心,并积极配合医生治疗,从而达到早日康复的目的。
日常-用药护理:
1、搽药前应清除皮损区的鳞屑及残留药物,让药物充分渗透到患处,以提高疗效。
2、应用免疫抑制药及激素类药物,患者不能私自减量,以免加重病情。外用激素禁忌部位:面部、乳房、腹股沟、腋窝、会阴等。
3、要严格遵医嘱准确用药,搽药期间,注意皮损变化,如发现皮损扩大时应停止搽药,同时报告医师。
日常-生活管理:
1、规律作息,保证充足睡眠,避免过度劳累。
2、保持休息环境安静、舒适,温湿度适宜,有助于维持平稳心态。
3、注意皮肤清洁,洗澡最好淋浴,并使用温度适宜的清水或温和的皮肤清洁剂洗浴。
4、避免用热水或大力擦洗,以防刺激皮损,加重病情。
5、使用合适的保湿霜保持皮肤湿润,有利于缓解症状。
6、避免搔抓皮肤,以防导致皮肤损伤引起感染。
7、适当进行户外活动晒太阳,对改善银屑病有一定的作用。
8、穿柔软、透气的衣物,减少对皮损的刺激。
9、注意天气变化,及时添加衣物,以防受寒生病,影响机体免疫力。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期复查,如发现症状复发或加重,及时就医进行治疗。
饮食调理:
患者需给予清淡、易消化饮食,同时用适当多补充蛋白质。少食辛辣刺激的食物。
饮食建议:
1、由于大量脱屑,可引起机体蛋白质大量丢失,因此可多吃鸡蛋、肉类、牛奶等高蛋白食物。
2、还可适当多饮水,吃富含维生素的新鲜水果、蔬菜,也有助于促进机体恢复。
饮食禁忌:
1、禁烟、禁酒,避免摄入咖啡、浓茶、可乐等刺激性饮料。
2、避免食用可疑或明确会引发过敏的食物,如海鲜、牛羊肉,以免加重银屑病。
3、禁食辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施:
精神紧张、感染、创伤、药物治疗不当、不良生活习惯等均可能会诱发或导致银屑病复发,因此日常避免这些不良因素,在一定程度上可减少银屑病的发生和复发。
1、日常保持健康的饮食、运动、睡眠、卫生习惯,劳逸结合,避免劳累。
2、注意皮肤清洁,可适当涂抹润肤霜保持皮肤湿润,以维持良好的皮肤屏障功能。
3、注意自我保护,避免磕碰、切割、烧烫等各种皮肤损伤。
4、维持良好的心态,进行自我调节,还可向亲友倾诉,以避免长期紧张、压力过大等不良精神状态。
5、适当进行减肥,使体重维持在正常水平。
6、戒烟、酒。
7、在医生指导下合理用药,不盲目或滥用药物。
8、因为银屑病甲有一定的遗传倾向,患有银屑病者在备孕前可进行遗传学咨询。
如有错误请联系修改,谢谢。
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