红细胞增多症视网膜病变

红细胞增多症视网膜病变是指由红细胞增多症引起的视网膜病变，导致患者出现畏光、视力疲劳、闪光感、飞蚊症、夜视力障碍、视野缺损、复视等症状。红细胞增多症可引起视网膜血管迂曲、血流淤滞、视网膜出血、视盘水肿等，导致患者出现如上的症状。本病可通过药物治疗、放学治疗、放射治疗等方式进行治疗。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据，是发病率较低的红细胞增多症的并发症。

男女均可发生，任何年龄均可，多见于老年男性，先天性心脏病者很早即可发病。

红细胞增多症是血液内红细胞增多和血红蛋白增多以及血容量增加的血液病。当红细胞数超过6x10¹²/L时，由于血红蛋白及血容量的增加，导致血液黏稠度和周围循环阻力增加，血流迟缓，小静脉及毛细血管扩张，眼底出现视盘水肿，视网膜静脉迂曲扩张，呈紫红色或紫黑色，视网膜出血和渗出等体征。

1、由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张，而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迁曲，其中以静脉更为显著。高度扩张迁曲的静脉，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。动脉管径亦有扩大，同时因还原血红蛋白增加，血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色。

2、由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血流淤滞，使整个眼底由正常的橘红色变成紫红色，亦即视网膜发绀。

3、在血管普遍扩张迂曲，血流并无太大阻碍时，视网膜除发绀外无其他并发症。如果血管壁本身发生改变或血液黏滞程度特别严重时，则因循环障碍引起视网膜出血，甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。

4、在红细胞增多症视盘色泽正常或略有增红情况下，也可出现充血水肿。视盘水肿发生原因与其他血液病或其他疾病一样，大多为颅内压升高。

本病的发生与红细胞增多症有关，发生红细胞增多症风险高的患者，发生本病的可能性也高于常人。比如患有慢性肺脏疾病、心血管疾病、小脑成血管细胞瘤等疾病的人群。

红细胞增多症视网膜病变患者视力可正常或有短暂模糊或一过性黑朦，可出现怕光、视力疲劳、闪光感、飞蚊症、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。

1、患者可能有球后病变或颅内病变，如脑出血或脑内血栓形成等。

2、如果血管壁本身发生改变或血液黏滞程度特别严重时，则可能引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。

患者可伴有全身表现，呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀。脾因充血而肿大。患者可有头痛、头晕、耳鸣、手足发麻、失眠等症状。

1、经常有短暂模糊或一过性黑朦；

2、眼前仿佛有蚊虫飞影；

3、视野中一直存在黑点、视野缺损；

4、夜视力障碍；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行眼睛检查，避免就诊时使用滴眼液。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的症状有没有反复出现？

4、您以前有过眼睛的症状或疾病吗？是否进行过治疗？

5、您体检时有提示过脾大吗？

6、您家里人有类似症状吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、我为什么会得这个病？

3、我的情况严重吗？会导致失明吗？

4、我需要做哪些检查？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

当患者出现不明原因的畏光、视力疲劳、闪光感、飞蚊症、夜视力障碍等症状时，应及时就医。医生会通过血常规、血液流变学检查、骨髓检查、CT、MRI、眼底检查、荧光素眼底血管造影术等检查了解患者眼部以及红细胞增多症的情况，为诊断和治疗提供依据。

除眼底改变外，眼睑可呈紫红色，睑结膜血管扩张充盈，可见小出血点。球结膜血管扩张充盈，尤以末梢血管为重，可呈螺旋形扩张并有散在小出血点，浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈，致虹膜组织变厚，睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。

1、血液检查

医生可能建议患者进行血常规检查，明确红细胞数量及血红蛋白水平。也可通过血液流变学检查明确血液的黏滞情况。

2、骨髓检查

是有创检查，医生会在必要时选择本检查。本检查可以帮助医生了解患者红细胞增多症的情况。

1、眼底检查

医生通过眼底镜观察患者的眼底病变情况，可见视盘水肿、边缘不清、充血、视网膜动脉扩张、视网膜静脉迂曲。

2、荧光素眼底血管造影术

是有创检查，医生会将荧光素钠从静脉注入，然后通过眼底照相机拍摄荧光素钠进入眼底血管时发出的荧光形态，记录眼底血管结构、血流动力学变化、血管病理生理变化等。

医生可能建议患者进行头颅CT或MRI检查排除颅内占位性病变及出血等引起的颅内压升高情况。

医生会询问患者畏光、视力疲劳、闪光感、飞蚊症等症状出现的时间以及既往有无红细胞增多症相关病情，结合患者的临床表现以及血常规、血液流变学检查、骨髓检查、CT、MRI、眼底检查、荧光素眼底血管造影术等辅助检查结果综合进行诊断。

1、全身发绀，脾大。

2、血管扩张，呈紫黑色，视网膜发绀。有典型的眼底改变-视盘水肿，边缘不清，充血，视网膜动脉扩张，色较暗，视网膜静脉迂曲。

3、血细胞和血红蛋白化验检查符合真性红细胞增多症诊断标准。

红细胞增多症视网膜病变在治疗是要积极对红细胞增多症进行治疗，同时选择适当的方式缓解眼部的症状，处理其他的症状，可选择药物治疗、放学治疗、放射治疗等方式。

1、阿司匹林

阿司匹林具有抗凝血的作用，长期小剂量口服可以预防血栓的发生，还能缓解部分患者的皮肤瘙痒症状。

2、降细胞药物

干扰素有抗增生作用，可抑制髓系祖细胞，用于本病治疗。

3、JAK2抑制剂

真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关，本药物不仅可以使血红蛋白水平显著下降，而且还可预防血栓的发生，提高患者的生活质量。

4、糖皮质激素

糖皮质激素有缓解局部水肿的作用，可根据患者病情酌情选择。本药物应在医生的指导下使用。

阿司匹林、干扰素、JAK2抑制剂、糖皮质激素、苯丁酸氮芥、羟基脲、三尖杉酸碱、贝伐单抗、雷珠单抗、康柏西普、阿柏西普

本病的手术治疗以处理眼部症状为主。

1、抗VEGF（血管内皮生长因子）治疗

在病理状态下，如缺血缺氧，光损伤、氧化应激等反应，使VEGF表达异常增加，引起多种眼部新生血管性疾病。同时由于VEGF的高表达，使得血管通透性增加及血-视网膜屏障的破坏，带来各种视网膜血管性疾病的黄斑水肿。可通过手术向玻璃体腔内注射抗VEGF药物进行治疗。目前临床应用最多的抗VEGF药物是贝伐单抗、雷珠单抗、康柏西普、阿柏西普。

2、玻璃体切除术

如果患者有玻璃体出血、视网膜脱离等情况，可进行玻璃体切除术进行治疗。

1、化学治疗

可选择苯丁酸氮芥、羟基脲、三尖杉酸碱等药物进行化疗，医生会根据患者病情制定治疗方案，治疗方式以医嘱为准。

2、放射治疗

可进行³²P治疗，与静脉放血配合使用，能控制骨髓三系细胞的过度增生。应注意治疗剂量，剂量过大时可产生骨髓抑制，并有一定致癌作用。

本病可选择放化治疗，根据患者的体重、年龄等确定放血的剂量以及间隔时间，直至血红蛋白浓度、红细胞容量降至正常或接近正常。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

红细胞增多症引起的视网膜发绀对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。如果患者的治疗及时、红细胞增多症情况可以得到有效控制，通常患者的症状可以得到缓解，预后较好，如红细胞增多症没有得到有效控制，病情也有加重的可能。如果因红细胞增多症而出现脑出血、脑血栓等疾病，也可能有不良预后。

本病会导致患者出现畏光、视力疲劳、闪光感、飞蚊症、夜视力障碍等影响正常生活。红细胞增多症还可能导致患者出现视盘、视网膜血管、虹膜血管的病变，甚至出现血栓、栓塞等，可能导致患者死亡。

如果红细胞增多症可以得到控制，经过及时有效的治疗，患者的症状通常可以得到缓解。如果红细胞增多症控制不佳，可能疗效不佳，病情加重。

本病患者在日常生活中注意加强营养，增强免疫力，避免剧烈运动，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良用眼卫生习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、保证充足的睡眠，可有效缓解眼部疲累，保持患者眼部健康。

2、养成良好的眼部卫生习惯，尤其避免手部不洁时揉眼。

3、阅读时应在光亮适宜的环境下，尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。

4、选择合适的锻炼方式，适当运动，增强体质。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、多食富含蛋白质的食物，禁食辛辣、刺激性食物，保持排便通畅。

2、平时可食用含维生素C较丰富的食物，如苹果、桔子、西红柿等带有酸味的水果和蔬菜。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。

2、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻的食物。

3、避免食用辛辣、刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

本病系由红细胞增多症引起，积极治疗红细胞增多症可有效预防。