呼吸性细支气管炎间质肺病

呼吸性细支气管炎间质肺病（respiratory bronchiolitis with interstitial lung disease，RB-ILD）是一种原因不明的特发性间质性肺炎，以终末细支气管、呼吸性细支气管和邻近的肺泡腔聚集大量棕黄色色素沉着的巨噬细胞为特征，伴肺泡间隔轻度增宽或细支气管周围轻微纤维化。本病主要发生在吸烟人群中，表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰等。治疗的关键为戒烟，戒烟后，多数患者的症状患者，一般预后较好。

不会传染。

暂无明确的发病率数据。

多发于22~65岁的吸烟者。

呼吸性细支气管炎间质肺病的病因尚不十分明确，其主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群，可能与免疫因素有关，为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

1、巨噬细胞聚集

吸烟可导致炎症细胞，如巨噬细胞在远端肺泡腔、小气道、呼吸性细支气管周围过度积聚。烟草里的尼古丁与肺脏等各种器官的纤维化有关，可损伤上皮细胞和内皮细胞。

2、免疫复合物沉积

致病因子侵入肺后，巨噬细胞在受累的肺泡腔聚集，形成免疫复合物，沉积于巨噬细胞表面或肺泡及血管附近。此外，巨噬细胞会释放可造成肺泡壁损害的物质。

1、吸烟是本病最大的危险因素，目前暂无吸二手烟可致本病的证据。

2、吸入矽尘、石棉、碳化钨、滑石粉等有害刺激物，以及燃烧塑料的气体等。

3、使用某些化妆品，可能会增加患本病的风险。

4、使用呋喃妥因等药物。

5、感染病毒等微生物。

本病常为隐匿性起病或亚急性起病，多数无症状，有症状者主要表现为轻微咳嗽和活动后呼吸困难，杵状指（趾）少见，一般无发热与其他全身症状。少数病情严重者还可出现胸痛、乏力等症状。

存在轻度低氧血症，病情发展严重的患者可并发肺间质纤维化、肺心病等。

1、反复咳嗽；

2、活动后呼吸困难；

3、胸痛、乏力；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您抽烟吗？量大吗？

6、您从事什么工作？身处尘埃环境中吗？

7、您有没有什么基础疾病呢？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、如果治好了会复发吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现咳嗽、活动后呼吸困难等症状时，应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查，然后可能做动脉血气分析、胸部X线、胸部高分辨率CT（HRCT）、肺功能、支气管镜检查、病理检查等，以明确诊断。

医生会对患者胸肺部进行仔细的听诊，听诊双肺可闻爆裂音。

动脉血气分析：抽血检测血液中氧气和二氧化碳的含量，可反映肺的功能状况。

通过开胸或经胸腔镜进行外科肺活检，获取肺组织进行病理学检查，是诊断本病的重要手段。

1、肺功能

肺功能显示混合性的通气障碍，有时仅发现残气量增加，有助于诊断。

2、支气管镜检查

纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗或（和）经支气管肺活检，有助于鉴别间质性肺炎的类型，但经支气管镜肺活检因为取材太小，很难作出病理诊断。

1、胸部X线

有助于查看肺部病变，辅助诊断。多数患者表现为网格或网格结节影或支气管肺纹理增重，无致密的肺泡渗出或磨玻璃样变，部分患者可有正常胸片。

2、胸部高分辨率CT（HRCT）

该检查更能细致地显示肺实质异常的程度和性质，能发现X线胸片不能显示的病变，是诊断本病的重要工具。本病的HRCT表现包括细小的、不规则的细支气管和细支气管周围结节，局灶性磨玻璃样斑片影，无蜂窝肺。

根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征，结合动脉血气分析、胸部X线、胸部高分辨率CT（HRCT）、肺功能、支气管镜检查可初步诊断，确诊仍需进行肺活检病理学检查。

停止吸烟对本病患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善，糖皮质激素治疗一般疗效较好。此外，还应尽量避免使用不必要的细胞毒药物，部分患者未经任何治疗可部分或完全缓解。

糖皮质激素：对于持续或症状进行性加重的患者，除了戒烟外，还应给予糖皮质激素治疗，以控制炎症和免疫细胞反应，常用药物有泼尼松等。

泼尼松

一般无需手术治疗。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

多数患者经过规范治疗预后良好。

小部分患者会出现肺纤维化等严重并发症，损害生命健康。

多数可治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方，外出佩戴口罩。

6、患者及家属应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物，可穿着纯棉织品。

7、部分患者可在家中购置吸氧设备，在医生指导下吸氧。

8、避免使用有害性化妆品。

9、患者应养成良好的生活习惯，保持规律的生活。

患者应遵医嘱按时复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养支持，多进食优质高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者可吃富含纤维素的食物，如燕麦、芹菜等。

6、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

7、患者可多吃红枣、木耳、猪血、莲子等食物。

8、保证饮食规律、定时定量就餐。

1、患者要戒烟酒。

2、忌生冷刺激、肥甘厚腻。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、严禁抽烟。

2、避免长期置身于粉尘、毒物等有害环境中。

3、避免使用有害性化妆品。