环状胰腺

环状胰腺（annular pancreas）是一种罕见的胚胎期胰腺发育异常所致的先天性疾病，表现为胰腺组织呈环状或带状包绕十二指肠降段，常造成十二指肠不同程度的梗阻。其临床表现与十二指肠受压的位置和程度有关，若十二指肠受压严重，可于婴幼儿期甚至新生儿期出现严重十二指肠梗阻表现，主要表现为呕吐。若压迫较轻，可终身无症状或到成年才出现临床症状，成人多以消化道症状（慢性腹痛、恶心、餐后饱胀和呕吐）或胆道疾病、急慢性胰腺炎、十二指肠梗阻等合并症而发病。影像学检查在环状胰腺的诊断中具有重要意义，其主要的治疗手段为手术治疗。

1、基于发病年龄及诊断时间分类

可分为新生儿型环状胰腺和成人型环状胰腺两大类。

2、基于胰腺组织环绕十二指肠的程度或十二指肠周围胰腺组织的解剖分布分类

（1）完全环状胰腺：胰腺实质或环状导管完全包绕十二指肠降段，前面薄窄、后面宽厚。

（2）部分环状胰腺：环形的胰腺组织向前外侧或后外侧延伸而未完全包绕十二指肠，多位于十二指肠降部前壁或外侧壁，呈现“鳄鱼嘴”外观，较难被识别或发现。

3、基于环状导管的走行及引流位点分类

（1）Ⅰ型：环状导管直接汇入主胰管。

（2）Ⅱ型：副胰管包绕十二指肠但未引流至大乳头。

（3）Ⅲ型：环状导管从背侧汇入胆总管。

（4）Ⅳ型：环状导管汇入胆总管且无副胰管。

（5）V型：环状导管从腹侧汇入副胰管。

（6）Ⅵ型：环状导管汇入副胰管且融合异常。

该病无传染性。

环状胰腺在临床上较为罕见，有文献报道发病率约为0.14%，占十二指肠梗阻患者的10%-30%，但患者常由于十二指肠受压程度较轻而无临床症状，因此确切的发病率尚不清楚。但是根据对尸检结果和确诊了环状胰腺的人群所进行的研究显示，环状胰腺的发病率约为1/10000-14/10000。

1、男性好发。

2、多见于新生儿，成人则好发于20-30岁。

3、伴有母体羊水过多和其它畸形的患者发病风险高，如唐氏综合症、食管及十二指肠闭锁、肛门闭锁、Meckel憩室、胰腺分裂等。

环状胰腺是由于胚胎期胰腺发育异常导致，即胰腺组织呈环状或带状包绕十二指肠降段，但目前关于胰腺发育异常的发生机制并无定论，存在多种假说，其中Lecco理论最为大家所接受。

在正常胚胎发育过程中，胰腺最初的1个背侧和2个腹侧的胰芽随着十二指肠转位发生转位融合，最终形成正常的胰腺结构。但是若在十二指肠转位过程中，腹胰芽和背胰芽并不融合或融合位置异常，则会导致胰腺组织环绕、压迫十二指肠降段使其狭窄，形成环状胰腺。

环状胰腺的临床表现取决于其对十二指肠的压迫程度，根据压迫程度不同表现为不同程度的十二指肠梗阻表现，主要表现为呕吐，还有腹痛和餐后饱胀等表现。此外，亦可表现为消化性溃疡、急慢性胰腺炎、胆道疾病等并发症的临床症状。

1、十二指肠完全性肠梗阻

多见于新生儿，主要表现为呕吐。出生后3天内或第1次喂奶即出现呕吐，几乎生后均有胎便排出，每次胎粪量少且黏稠，排出时间明显延长。十二指肠在胆总管开口远端受压，表现为持续胆汁性呕吐，若受压部位在胆总管开口近端或壶腹部，则表现为胃内容物性呕吐。

2、十二指肠不完全性肠梗阻

可在婴儿、儿童及成人中任何年龄发病，主要表现为间歇性呕吐，呕吐物为酸臭性宿食，含有胆汁。患者还可出现上腹部饱胀不适，进食后加重。

1、水、电解质代谢紊乱和酸碱平衡失调

患者常出现频繁呕吐，呕吐后造成大量消化液丢失，消化液中含大量水和电解质，若不能及时补充，则将导致水、电解质代谢紊乱。呕吐还会丢失胃液中的H⁺、Cl^-及K⁺，使得肠液和胰腺的HCO₃^-得不到H⁺的中和而吸收入血，导致酸碱平衡失调，常表现为低氯低钾性碱中毒。

2、十二指肠溃疡

成人环状胰腺压迫十二指肠，导致胃内食物留滞及胃酸酸度过高损伤胃黏膜，碱性十二指肠液分泌减少，从而造成溃疡。此外，胰胆液逆流、胃泌素分泌增加也易造成十二指肠溃疡。

3、急慢性胰腺炎

胰管部分梗阻，尤其是胰头梗阻，胰液经环状导管引流不畅或十二指肠出口梗阻是其可能的病因。此外，环状胰腺常合并胰腺分裂，而胰腺分裂是慢性胰腺炎的危险因素。

4、胆结石、胆道感染

反复的胰腺炎症可导致十二指肠乳头部狭窄、胆汁淤积、胃肠炎及食糜反流造成胆道系统感染和结石。

5、恶性肿瘤

环状胰腺最常并发壶腹部癌，其次是胰腺癌、胆管癌和胰岛素瘤。

由于患者多为新生儿，频繁呕吐致营养物质摄入不足，导致体重下降。

1、出现频繁呕吐，导致严重脱水，血容量不足甚至休克，出现面色苍白、四肢湿冷、少尿甚至无尿、神志改变。

2、发生消化道大出血，出现呕血和休克，伴有发热、刀割样剧烈腹痛。

3、出现严重腹痛、休克、手足抽搐。

4、出现腹痛、寒战高热、黄疸。

患者出现以上急诊指征时，应当尽快到急诊就诊或拨打120急救电话。

1、婴幼儿尤其是新生儿出现频繁呕吐。

2、成人出现慢性腹痛、恶心、餐后饱胀和呕吐。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

1、病情危重或紧急者，请到急诊科就诊。

2、新生儿出现频繁呕吐，请于儿科就诊。

3、成人出现慢性腹痛、恶心、餐后饱胀和呕吐等症状时，请到消化内科就诊。

4、明确诊断需要行手术治疗者，请到普通外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有些什么症状？这些症状是什么时候出现的？

2、您平时什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您以前有过类似的症状吗？是什么原因引起的？

4、您是否还有其他不适？比如乏力、头晕、四肢麻木？

5、您是否吸烟喝酒？是否喜吃辛辣刺激或较硬的食物？

6、您的大便情况怎么样？有没有黑便或大便性状改变？

7、您一周呕吐几次？吐出来的是什么东西？

8、您自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

9、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

10、您有其他基础疾病吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、日常生活中需要注意哪些事项？

7、我还有其他疾病，会影响治疗效果吗？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、这个病对我以后的生活会有什么影响吗？

出现严重呕吐的新生儿和成人或复发性的胰腺炎患者应当考虑该疾病的可能并及时就医，医生通常会先询问患者病史，随后进行体格检查了解患者健康状态，还会建议患者行实验室检查及影像学检查，包括血常规、生化、肝功能、腹部X线、电子计算机断层扫描（CT）、腹部超声、上消化道造影等，必要时可能会进行胃镜检查。

医生会对患者进行仔细的体格检查，观察患者的一般状况，是否出现严重的脱水表现及营养状况。然后会进行腹部专科查体，十二指肠梗阻严重的患者常表现为腹部膨隆，严重者可见胃型及蠕动波。

1、血、尿和便常规

三大常规检查对于环状胰腺的诊断无特异性，但是有助于了解患者的一般情况，如患者是否合并贫血、便血等情况，可以指导后续的诊疗，也有助于鉴别部分疾病。

2、血生化

环状胰腺患者由于频繁呕吐常并发电解质代谢紊乱，血生化检查有助于了解患者血电解质情况，指导后续治疗。环状胰腺患者可能并发胆道疾病，引起肝功能指标的异常，生化中的肝功能检查帮助判断是否并发肝胆疾病。

3、血及尿淀粉酶测定

是胰腺损伤较为特异的指标，有助于判断是否并发急慢性胰腺炎。

4、肿瘤标记物

有助于鉴别恶性肿瘤，如胰腺癌、壶腹部癌等。

胃镜检查：可以帮助医生观察十二指肠黏膜情况。在该检查中，医生使用一根带有摄像头的纤维软管，从口腔进入，通过食管的自然腔道进入胃、十二指肠，观察病变的情况、范围，并获得黏膜标本。严重病例中，胃镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄，可同时并发十二指肠溃疡。

1、腹部X线

主要表现为十二指肠梗阻的表现，卧位片可见典型的“双泡征”，立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。

2、腹部超声

超声检查安全、简便，是常用的初步筛查方法。可以显示十二指肠降部肿块，其回声与胰腺组织相同，但有时较难辨别。

3、上消化道造影

在腹部X线检查效果不理想时，可以考虑进一步行上消化道造影，如钡餐检查等，可见幽门及十二指肠近段扩张，十二指肠降部肠腔呈线性或节段性狭窄，并可能发现溃疡的存在。

4、电子计算机断层扫描（CT）

可见与胰头相连续的围绕十二指肠降段的胰腺组织，但常因环状胰腺组织薄，难以直接显影。有时可见胰头部肿大、十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象，亦有助于诊断。

5、胰胆管造影

（1）内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）：是一种在消化道内镜技术的基础上进行胰胆系统直接造影的检查方法。检查时，患者取俯卧位，将十二指肠镜经咽插入胃腔，再经幽门达十二指肠，于十二指肠降部寻找十二指肠乳头行乳头插管，乳头插管成功后注入造影剂，行选择性胰管造影，观察胰管走行情况及是否通畅、有无狭窄等。

（2）胰胆管磁共振水成像（MRCP）：是磁共振成像（MRI）中的一种，无需使用任何对比剂，为一项无创检查，在临床上主要用于胆胰管异常的诊断。其检查过程与普通磁共振成像类似，主要区别为后期重建图像的处理方式不同。

环状胰腺患者的临床症状和体征无特异性，无法作为该病的诊断依据，目前主要通过影像学检查进行鉴别、诊断，还有部分难以诊断者需要在手术过程中才能确诊。在诊断过程中，医生还需要排除先天性十二指肠闭锁、先天性幽门肥厚症、肠旋转不良、消化不良性疾病、胰腺或壶腹部恶性肿瘤等疾病。

1、症状

患者尤其是新生儿出现频繁呕吐，或腹痛、腹胀等症状。

2、体征

可见腹部膨隆，严重者可见胃型及蠕动波。

3、辅助检查

（1）腹部X线：在有症状新生儿中，腹部平片会显示典型的“双气泡”征，即胃和十二指肠中存在空气，但双气泡征不是环状胰腺所特有，也可见于其它疾病。

（2）上消化道造影：近端十二指肠对称性扩张、十二指肠狭窄伴降段的向心性或偏心性狭窄均提示环状胰腺，部分病例还可观察到近端十二指肠段逆蠕动以及远端十二指肠扩张。

（3）腹部CT：可表现为十二指肠降段狭窄、胰腺组织完全包绕十二指肠，或以“鳄样嘴”向前外侧或后外侧部分包绕十二指肠。

（4）内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）或胰胆管磁共振水成像（MRCP）：可显示主副胰管的走行及环状导管的解剖结构。

1、先天性十二指肠闭锁

是由于十二指肠自身解剖异常导致的梗阻性疾病，也表现为十二指肠梗阻症状，如出生后频繁呕吐等。临床上有时鉴别较为困难，影像学检查有一定的提示意义，但往往需要在手术中见到十二指肠降段无胰腺组织环绕方可确诊。

2、先天性幽门肥厚症

是由于幽门环肌增生肥厚，是幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全性梗阻疾病。其典型症状也表现为出生后数周内出现无胆汁性呕吐，也可因梗阻出现胃蠕动波。但是该病存在特有体征，即右上腹肿块，多呈橄榄状，临床上可以据此进行鉴别。此外，还可通过消化道造影确定幽门管腔狭窄，形成不完全性梗阻。

3、肠旋转不良

肠旋转不良时也可导致十二指肠梗阻，典型症状为新生儿即出现呕吐。腹部X线也可表现为十二指肠梗阻征象，钡灌肠检查可显示盲肠高位，有确诊价值。肠旋转不良也常表现为十二指肠梗阻表现，典型症状为新生儿即出现呕吐。但是肠旋转不良伴有盲肠高位，临床上可以据此进行鉴别，常进行钡灌肠检查，若显示盲肠高位，则可确诊肠旋转不良。

4、消化不良性疾病

包括消化性溃疡、胃食管反流症、胆道疾病等，患者也可出现慢性腹痛、餐后饱胀和呕吐等症状。在临床上，可以通过患者的病史、症状特点和影像学检查结果进行鉴别。如消化性溃疡患者多伴有幽门螺杆菌感染，有饮酒史或长期服用非甾体类药物，腹痛特点多为饥饿痛，进食后可有所缓解，胃镜直接可见溃疡，有较高的诊断价值。

5、胰头或壶腹部恶性肿瘤

胰头或壶腹部恶性肿瘤可压迫十二指肠大乳头造成梗阻性黄疸，环状胰腺压迫亦可造成梗阻性黄疸，故需要鉴别。主要可通过患者伴随症状和影像学检查结果进行鉴别，胰头或壶腹部恶性肿瘤患者多呈无痛性黄疸，伴消瘦，消化道造影可见十二指肠环扩大、降部内缘受压变形、黏膜皱襞破坏，并有充盈缺损，倒“3”字征，双边征等表现。

6、系膜上动脉压迫综合征

系膜上动脉压迫综合征是指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，同样表现为十二指肠不完全性肠梗阻症状，即上腹部饱胀不适、间断性呕吐。临床上可通过消化道造影显示十二指肠梗阻位置进行鉴别，该病多在十二指肠第三或第四段有梗阻，而环状胰腺多为十二指肠第二段（降部）存在梗阻。

无症状或症状轻微的环状胰腺患者，无需特殊治疗。伴有明显临床症状环状胰腺患者，首选治疗方法为外科手术，其目的在于通过改道以解除胃或十二指肠出口梗阻。

1、新生儿病例应禁食水，放置胃肠减压，防止误吸。

2、新生儿患者伴脱水者，应迅速补充液体及电解质，纠正其水、电解质代谢紊乱。

3、慢性十二指肠梗阻患者，应该评估患者营养状况，纠正其营养不良。

1、调节水、电解质及酸碱平衡

由于本病容易并发水和电解质紊乱或酸碱平衡紊乱，需要使用药物进行纠正，常用乳酸钠林格液进行静脉注射。

2、抗感染药物

常使用广谱头孢菌素、氨基糖苷类药物，如头孢呋辛、头孢曲松、头孢噻肟、头孢他啶、庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星、奈替米星。

3、抗菌药物

如甲硝唑等。

乳酸钠林格液、头孢呋辛、头孢曲松、头孢噻肟、头孢他啶、庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星、奈替米星、甲硝唑。

1、十二指肠-十二指肠菱形吻合术

新生儿患者首选该手术，更有利于保持消化道连续性、符合生理捷径短，且术后恢复时间短、预后好，还能避免产生无功能肠襻。

2、十二指肠-空肠吻合术或胃-空肠吻合术

无症状的成人患者多无需特殊治疗，但常因为十二指肠梗阻、消化性溃疡等并发症需要手术治疗，多采取这两种手术方式。

3、胰-十二指肠切除术

若患者合并慢性胰腺炎或疑似壶腹部恶性肿瘤，推荐行该手术。

4、胆道支架或胆总管小肠吻合术

若患者合并梗阻性黄疸，推荐放置胆道支架以解除梗阻，或行胆总管小肠吻合术进行胆道改道。

受患者病情严重程度、治疗方案、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

环状胰腺患者的预后主要取决于患者出现临床症状的年龄。婴儿和儿童的预后主要取决于是否存在相关的先天异常，成人患者的预后则与术后并发症相关。本病通过积极手术解除肠梗阻，可以有效治疗，预后较好。

1、环状胰腺常导致不同程度的十二指肠梗阻，位于上消化道的梗阻多导致呕吐症状，影响患者正常进食，并给患者带来极大不适，对于婴幼儿和新生儿还会影响其营养吸收和生长发育。

2、环状胰腺还可能并发水和电解质代谢紊乱、酸碱平衡失调、消化道溃疡、急慢性胰腺炎、胆道疾病等，严重时可能危及生命。

一般不能自愈，有症状者需积极就医接受治疗。

环状胰腺通过手术治疗，一般可以达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

一般通过手术可以根治。

经手术治疗后，一般不会复发。

环状胰腺患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，由医生评估病情后决定是否需要手术治疗。若无需手术治疗，在生活中应当养成良好的生活习惯，并密切关注病情变化，病情加重时及时就医。需要手术治疗的患者，在术后应当遵医嘱跟进后续治疗，促进恢复，并且需要注意是否出现常见术后并发症的症状。

1、心理特点

（1）环状胰腺的典型症状为频繁呕吐，影响正常进食，给患者带来极大的不适，容易导致患者处于烦躁、担忧的情绪中。

（2）环状胰腺多发于新生儿，难以表达自身不适，容易给患儿父母带来极大的心理压力。

2、护理措施

（1）患者应当正视自身疾病，保持积极乐观的心态，积极配合治疗。

（2）患者家属应当给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。此外，由于患者多为新生儿，难以表达自身不适，多表现为哭闹，患者家属需要保持耐心，慢慢安抚患者，并尽可能地陪伴患者，保证其安全感。

1、适当运动，增强机体免疫力。

2、规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜、过度劳累。

3、保持休息环境清洁、安静、舒适，维持轻松、愉悦的心情。

4、注意天气变化，及时添减衣物，以防受凉降低机体抵抗力，增加感染的风险。

5、轻症患者可酌情进行活动，重症者应遵医嘱卧床休息，以减少胃肠蠕动，缓解腹痛等不适。

1、部分患者无症状或者症状轻微，无需特殊治疗，需要在生活中对自身情况密切观察，出现呕吐频率增加或出现黄疸等新症状时，应及时就医。

2、手术的患者要注意观察自身是否出现发热、腹痛、频繁呕吐等症状，若出现上述症状时应考虑术后并发症的可能，应及时就医。

1、预防感染

经手术治疗的患者，注意保持创口卫生清洁干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物。

2、活动管理

患者应当早期下床活动，视病情可于术后第1天在床上坐起进行轻微活动，第2天下地在床边活动，第3天室内活动。

3、经手术治疗的患者可有如下并发症，日常生活中需要注意观察

（1）吻合口狭窄：较常见的术后并发症，术后仍可能存在梗阻症状，若患者仍频繁呕吐，需要立即就医，并存在再次手术的可能。

（2）十二指肠盲端综合征：主要是由于十二指肠吻合口位置过高，表现为患儿经常呕吐含胆汁的食物，影响营养吸收和生长发育，需要再次手术。

（3）吻合口瘘：是最严重的早期并发症，多发生在手术后1周内，临床表现为高热、腹膜炎，伴有明显腹胀，肝浊音界消失，引流管排出混浊脓性液。一旦发现需积极治疗，立即禁食水并胃肠减压，放置腹腔引流，控制感染，若病情难以控制，可能需要再次手术。

患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯。环状胰腺需要手术治疗，消化道手术后需要配合饮食管理，且环状胰腺患者常由于频繁呕吐导致营养状况一般，需要配合饮食调理加强营养。因此，采取合适的饮食管理措施有助于术后恢复和营养状况的改善，患者及患者家属都应当重视饮食护理。

1、手术后常规应该禁食2-3天，待肠道功能恢复、肛门排气后，才可以开始进流质饮食。原则是先从容易消化吸收的全流质饮食开始，如米汤、藕粉等，逐步过渡到半流质饮食，如白粥、肉末、菜泥等，最后恢复到正常普通饮食。

2、患者能正常饮食后，应该鼓励患者进食高蛋白、高热量和高维生素饮食，有利于患者的恢复。

3、对于新生儿患者，术后可逐渐恢复母乳或配方奶喂养，并且按照患儿年龄增长逐渐添加相应辅食，保证其营养摄入。

4、注意养成良好的饮食习惯，规律进餐，保证营养均衡，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类丰富，比例合适，搭配适当。

1、忌食辛辣、刺激性食物。

2、术后开始进食时，早期应避免食用豆类、牛奶等产气食物。

3、忌一次性进食过多，加重消化系统的负担。

本病为先天发育异常，尚无有效预防措施，女性在孕期要做好产检，尤其是超声检查，可以帮助产前诊断。