继发性单克隆免疫球蛋白病

继发性单克隆免疫球蛋白病（secondary monoclonal gaummopathy）是指伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。多种疾病可导致本病的发生，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。临床上一般无明显临床表现，但可有低血糖、贫血、出血等症状。治疗时积极治疗原发病，即可改善相应临床症状。

本病不具有传染性。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

继发性单克隆免疫球蛋白血病的病因和其发病机制尚不十分清楚。但根据临床报道可知，自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病等多种疾病均可导致单克隆免疫球蛋白病。

1、自身免疫性疾病

如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征、硬皮病恶性贫血及Crohn病等。

2、癌症

如结肠癌、肺癌及前列腺癌等。

3、感染性疾病

包括结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染及艾滋病（HIV）等。

4、肝病

包括病毒性肝炎、肝硬化等。

5、内分泌系统疾病

如甲状旁腺功能亢进等。

6、代谢性疾病

如戈谢病等。

7、骨髓增生性疾患

包括慢性和急性淋巴细胞白血病、慢性和急性髓性白血病真性红细胞增多症及T细胞淋巴瘤等。

8、其他

在放、化疗及骨髓移植后也可能出现单克隆免疫球蛋白血症。在上述各种疾病中出现当出现于某种肿瘤时，所涉及单克隆免疫球蛋白不具有抗肿瘤抗原抗体的特异性。去除肿瘤后单克隆免疫球蛋白依然存在，因而一般认为，单克隆免疫球蛋白与肿瘤同时存在恐系巧合。部分周围神经病患者的单克隆免疫球蛋白可与周围神经髓鞘磷脂结合，可能参与发病过程，但大多数周围神经病患者并无单克隆免疫球蛋白出现，表明另有发病机制。因此，有关继发性单克隆免疫球蛋白血症的发病与上述疾病的关系，有的可能是两种疾病同时发病的偶合，有的可能与原发病有关。故本症的病因与发病机制还有待进一步研究。

继发性单克隆免疫球蛋白病本身通常不引起临床表现或体征。患者的临床表现主要与其原发病有关。主要临床症状有全身乏力、头晕、面色苍白、心动过速、出血、突发头晕、冒冷汗、晕倒等。

1、贫血

表现为全身乏力、头晕、面色苍白、心动过速等。

2、出血

可有为黏膜、皮肤和胃肠道的出血等。

3、低血糖

可表现为突发头晕、冒冷汗、晕倒等。

本病一般无明显并发症。

1、头晕、面色苍白、心慌、全身乏力；

2、冒冷汗、晕倒

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须紧急处理。

一般于原发病科室进行治疗。出现紧急情况可于急诊处理。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状有什么出现的规律吗？

4、你有得过系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我得的是什么病？能治好吗？

2、我为什么会得这个病？

3、病情严重吗？有没有生命危险？

4、需要做什么检查？要怎么治疗？需要手术吗？需要住院吗？

5、需要复查吗？多久一次？

6、这些检查和治疗大约需要花费多少？医保报销吗？

当患者出现贫血、突发头晕、冒冷汗、出血等症状时，需及时到医院就诊。医生会选择性让患者进行血常规、血清蛋白电泳、尿本-周蛋白、生化检查、骨髓检查等，以明确诊断。

1、血常规

血常规与伴有相关疾病有关，红细胞、 血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。

2、血清蛋白电泳

显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L（IgG＜2g/L，IgA、IgM＜1g/L），免疫电泳显示M蛋白多为IgG型，其次为IgM、IgA，IgD罕见。轻链以κ链为主。   

3、尿本-周蛋白

多为阴性或少量。

4、生化检查

可有血糖低。   

5、骨髓检查

骨髓涂片检查大致正常范围， 浆细胞可稍增多，但形态上接近正常，数量＜10%。

根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，以及原发病的存在和排除恶性浆细胞病，即可诊断本症。在诊断过程中，需注意与多发性骨髓瘤进行鉴别。

多发性骨髓瘤（MM）：主要根据临床症状的有无、骨髓浆细胞的数量和形态、骨骼有无破坏及浆细胞标志指数（PCLI）等指标与继发性单克隆免疫球蛋白病鉴别。MM患者有贫血、出血、溶骨性骨破坏、骨折和高钙血症、高黏滞血症及肾功能损害等临床表现，血清中出现单克隆免疫球蛋白，但IgG>30g/L、IgA>15g/L、IgM>15g/L，轻链型尿本-周蛋白>1.0g/24h。骨髓中浆细胞>10%，Be-微球蛋白及PCLI增高。冒烟型骨髓瘤（SMM）与MGUS仅有骨髓中浆细胞数量和M蛋白水平的有限差别，在临床上有时难以鉴别。实际可行的方法是定期检查有关指标（血清自由轻链x与入比例、M蛋白、血红蛋白、骨髓象、血钙、肾功能、骨髓等）。MGUS的状态基本稳定，SMM则多呈缓慢进展状态。

继发性单克隆免疫球蛋白病一般无需特殊治疗，主要治疗原发病。若出现溶血性贫血、获得性血管性假血友病、低血糖或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂。

1、升血红蛋白药

此类药物可升高血红蛋白，减轻贫血症状，常用药物为硫酸亚铁、叶酸、维生素B₁₂等、

2、糖皮质激素

此类药物可以控制贫血、出血和低血糖等，常用药物有泼尼松。

3、免疫抑制剂

此类药物可控制贫血、出血和低血糖等症状，常用药物有甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

硫酸亚铁、叶酸、维生素B₁₂、泼尼松、甲氨蝶呤、环磷酰胺

对于患有肿瘤的患者，可进行肿瘤切除。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与患者所患的原发病和是否及时治疗等因素有关。若针对原发病进行正规治疗，一般可改善相应临床症状；若不及时治疗，可能导致原发病进展，严重者可危及生命。

1、可使患者出现贫血、出血、低血糖等症状，严重影响患者生活质量。

2、若原发疾病严重者不及时治疗，随着病情进展，可能危及患者生命。

针对原发病进行治疗，本病症状一般可改善。

暂无大数据统计。

患者在日常生活中应保持良好心态，克服消极情绪，纠正不良生活习惯，合理用眼。积极配合治疗，遵医嘱用药，定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

2、患者应学会释放情绪，加强与亲人好友的沟通，表达真实的自己，让自己保持相对平和的心态，正确认识和面对可能的结果，乐观面对，积极接受和配合治疗。

长期使用泼尼松可能发生的常见不良反应有高血压、食欲增加、体重增加、骨质疏松等，严重不良反应有心脏骤停、心肌梗死、休克、晕厥、骨折、青光眼、感染风险增加等。所以，在用药过程中须注意监测药物不良反应，严格遵医嘱用药，不能私自停药。

1、患者应当科学作息，保持睡眠充足，避免过度劳累以提高患者免疫力。

2、保持积极乐观的情绪，有利于控制疾病进展。

遵医嘱定期复查，主要复查血常规、生化、血清蛋白电泳、尿-本周蛋白等项目。

应保持手术创面干净、干燥，并观察切口有无渗血、渗液，出现上述情况时应及时通知医护人员处理。

饮食上以易消化的食物为主，同时合理搭配其他健康饮食，可保证机体正常的运转及营养的来源，有助于疾病康复。

1、手术患者，术后12小时可进流食，1天后可进半流食，3天后可过渡到普食。

2、建议食物种类的多样化，营养丰富均衡，

3、可多吃含优质蛋白的白肉如牛奶、鸡蛋等。

1、戒烟禁酒。

2、避免吃油炸食物，如薯条、炸鸡等。

3、避免辛辣、刺激性食物，如辣椒、芥末等。

1、每年定期体检，如有异常，及时就医。

2、发现系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病应积极治疗。