急性后部多灶性鳞状色素上皮病变

急性后部多灶性鳞状色素上皮病变（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy，APMPPE）又可称为急性多灶性缺血性脉络膜病变，是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病，临床上比较少见。其病因不明，多数认为与脉络膜毛细血管小叶前微动脉炎所导致的多灶性缺血有关。其临床特点为急性视力下降、后极部视网膜下黄白色鳞片状病灶和自愈性。本病并非必须治疗，但如合并感染等病变，则可根据病情给予适当治疗，以改善视力，促进疾病康复。

本病无传染性。

急性后部多灶性鳞状色素上皮病变在临床较少见，目前尚无其准确、权威的流行病学相关数据。

急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的发病年龄跨度为8-57岁，其中20-50岁人群多见，无明显性别差异和种族差异。

本病病因不明，多数认为与脉络膜毛细血管小叶前微动脉炎所导致的多灶性缺血有关。而脉络膜毛细血管小叶前微动脉炎又并发于某些全身病，如脑血管炎、迟发性脑膜脑炎、微血管性肾病、血小板凝集异常、急性甲状腺炎、类肉瘤病、结核菌感染、消化道与呼吸道病毒感染等，因此本病还可能是全身炎症在眼部的非特异性表现。

本病起病急，典型表现为视力明显减退，轻重程度不等，有时也可出现视物变形症状，双眼可同时或先后受累。50%患者可有头痛、上呼吸道症状及结节性红斑表现。部分患者还可能会同时存在其他眼部病变。

患者还可能会同时存在局限性视网膜脱离、视网膜血管炎、视神经炎、葡萄膜炎、浅层巩膜炎、虹膜炎等病变。

出现视力问题后应及时去眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对眼部进行专科检查，检查时取下隐形眼镜，不要画眼妆，以防影响检查。

3、若考虑进行荧光素眼底血管造影检查，需空腹查肝肾功能，眼部不能有用药。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？

2、您的症状从什么时候开始的？多久了？

3、您的眼睛受过外伤或做过手术吗？

4、出现眼部症状之前有感冒吗？

5、您以前有过其他疾病吗？有结核病病史吗？

6、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、我得了什么病？现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会导致失明吗？

4、我需要做哪些检查？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者突然出现视力减退时，需要及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解眼部病变情况，之后可能会建议行血常规检查、眼底检查、荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、相干光断层扫描、电生理检查、视野检查等，以帮助明确诊断。

1、视诊

医生在询问一般情况后，首先会对眼部的眼睑、结膜、角膜、巩膜等进行观察，了解有无局部充血、水肿、结节等异常情况。

2、视力检查

有助于医生判断视力下降的程度及评估病情，对疾病的诊断也有一定帮助。

（1）进行视力表检查。

（2）视力下降严重时，医生会在一定距离移动手部，通过了解患者能看清手指指数的距离或感到手动的距离，以评估患者视力情况。

（3）指数及手动都不能看清时，医生还会在暗室里使用光源照射患者的眼睛，判断患者是否有光感。

血常规：通过检查白细胞计数可判断机体是否存在感染情况，同时还有助于评估感染的严重程度。

1、眼底检查

此检查是最基本和最常规的检查项目，通过检眼镜进行此检查，可初步判断眼底病变的程度和性质，有助于医生诊断该病。

2、电生理检查

视网膜电流图、眼电图检查显示多数患者无异常改变，但在个别患者可出现视网膜电流图和眼电图的亚正常改变。在疾病恢复后，这些改变可完全消失。此检查可帮助医生了解病情变化。

3、视野检查

通过视野检查，有助于了解该患者目前的病情，一些患者有中心暗点或旁中心暗点。

1、眼底彩照

是通过眼底照相机直接获取眼底彩色图片的方法，通过此检查有助于了解患者眼底病变情况。在发病早期，常见后极部视网膜下黄白色鳞片状病灶；约1周后病变可退行形成瘢痕色素沉着，而又可有新的病灶出现，因此部分患者可同时看到新旧病灶。

2、荧光素眼底血管造影检查（FFA）

以荧光素钠为染料，主要反映视网膜血管及视网膜色素上皮屏障的异常，是常用、基本的眼底血管造影方法，对本病的诊断和病情的动态观察有意义。检查可发现急性期病变处为地应该，晚期为高荧光。

3、吲哚青绿血管造影检查（ICGA）

以吲哚青绿为造影剂，主要反映脉络膜情况。检查可见鳞状灶相应处为低荧光，低荧光处仍可见脉络膜大血管。脉络膜血管可充盈迟缓，与眼底所见和FFA相比，ICGA能显示更多的病灶。

4、相干光断层扫描检查（OCT）

此检查具有非接触性、分辨率高、可重复性高、获取图像快等特点，有助于观察眼底情况，对本病的诊断有一定价值。

医生根据患者突然出现视力减退的症状表现，同时结合体格检查、实验室检查及其他相关辅助检查的结果，基本可以明确诊断。诊断过程中需要与多灶性脉络膜炎等鉴别。

1、多灶性脉络膜炎

多见于女性。25%单眼。眼底有灰黄色病变，大小不等，分布于后极及周边部。50%合并前葡萄膜炎，玻璃体可有炎症。急性病变痊愈后留下明显的色素性印迹样瘢痕。活动性病变上方有视网膜脱离者，常提示下方为脉络膜炎。荧光素血管造影可能显示视盘水肿强荧光以及黄斑囊样水肿。

2、鸟枪弹祥脉络膜视网膜病变

平均患病年龄50岁，多双眼患病，女性多。眼底在卵圆形、奶黄色、扇平、边清的斑点状病变，从视盘沿着视网膜血管向周边散布，如鸟枪弹样。盘周较少，可含并有视盘水肿，视网膜血管炎。

本病大多数患者视功能恢复不错，并非必须治疗。本病若存在合并症或出现其他病情变化时，可以酌情进行药物治疗，以控制病情，促进视力恢复。

1、糖皮质激素

本病若合并视网膜脱离或累及视神经者，又或者病变累及黄斑、视力不佳者，采用皮质激素类药物治疗，可缩短疗程。常用药物有地塞米松、甲泼尼龙等。

2、其他

部分患者使用抗生素、抗炎药治疗，可有一定的疗效。

地塞米松、甲泼尼龙。

该疾病一般无需手术治疗。

本病治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

本病治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病具有一定的自限性，经过积极的治疗后，一般视力预后良好。但若患者年龄较大，出现黄斑受累、病灶范围大、伴其他眼部病变等情况时，可能会对预后产生不良影响。

部分患者如未及时进行合理治疗，视力下降情况可能会逐渐加重，严重降低生活质量。

部分患者的视力可能会逐渐自行恢复。

本病经合理治疗后，多数患者视力可逐渐恢复。

暂无大样本数据研究。

发病期患者需要多休息，避免剧烈运动，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良用眼卫生习惯。

1、心理特点

患者由于突然发生视力下降，易产生不安、焦虑、悲观、郁闷等不良心理。

2、护理措施

（1）家属应关心、安慰患者，帮助患者消除不良情绪，正确面对疾病。

（2）患者自身应正确面对疾病，可向亲友倾诉，缓解情绪，保持心情舒畅，树立治疗信心，积极配合医生治疗。

严格遵循医嘱用药，不可擅自停药或更改药物剂量。若出现药物不良反应，立刻停药并告知医生，以便及时进行药物调整，防止耽误治疗。

1、应避免剧烈活动，避免疲劳、精神紧张及各种不良刺激。

2、保持居住环境安静、舒适，对保持平稳心态可起到积极通。

3、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗。

4、因本病患者视力下降，需清除患者活动区域的障碍物以及尖锐物品，以免患者出现跌倒、外伤等情况。

5、注意用眼卫生，不要用手去揉眼睛。

6、患者可在家属陪同下进行适当的体育锻炼，如太极、瑜伽等，提高身体抵抗力。

患者在日常生活中应当注意饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于疾病的康复。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、禁烟、禁酒，减少咖啡等刺激性饮料的摄入。

2、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，尚无特殊预防措施。但本病的发生可能与感染或其他全身性疾病有关，因此积极治疗机体所患的全身疾病，日常规律作息，充分睡眠，适当进行体育锻炼，增强体质，可能有助于降低本病的发生。