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疾病名称: 急性脂肪皮肤硬化症疾病别名: 硬皮病样皮下组织炎、静脉淤积性脂膜炎、硬化性脂膜炎疾病概述...
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疾病名称: 急性脂肪皮肤硬化症
疾病别名: 硬皮病样皮下组织炎、静脉淤积性脂膜炎、硬化性脂膜炎
疾病概述:
急性脂肪皮肤硬化症又称为硬皮病样皮下组织炎、静脉淤积性脂膜炎、硬化性脂膜炎,是指某种原因所致的皮肤和皮下组织增厚或硬化的改变。其具体病因尚不明确,可能与下肢静脉功能不全有关。其主要临床表现为穿袜部位有明显的木质样硬结性损害,伴有肿胀、疼痛等症状。本病在临床上较难治疗,但经及时且正规治疗,一般可缓解相应症状,并防止病情进展。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 暂无资料表明本病与遗传有关
就诊科室: 风湿免疫科、皮肤科
发病部位: 下肢
常见症状: 穿袜部位有明显的木质样硬结性损害,伴有肿胀、疼痛
主要病因: 病因不明,可能与下肢静脉功能不全有关
检查项目: 体格检查、血常规检查、尿常规检查、抗“O”检测、血沉及黏蛋白检测、下肢静脉造影、病理检查
重要提醒: 一旦确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响患者日常生活质量。
流行病学-传染性:
本病不具有传染性。
流行病学-发病率:
暂无大样本数据研究。
流行病学-好发人群:
本病好发于40岁以上的中年女性。
病因-总述:
急性脂肪皮肤硬化症的发病原因和发病机制目前暂不明确,可能与下肢静脉功能不全密切相关。此外,肥胖等因素可增加本病发生风险。
病因-基本病因:
下肢静脉功能不全导致肢体远端静脉回流障碍,造成长期静脉压升高、组织缺氧、血管壁通透性增加及纤维蛋白原等漏出血管外,纤溶活性降低。静脉回流障碍还可导致血管内皮细胞损伤、白细胞栓塞,并激活成纤维细胞、内皮细胞和肥大细胞等,引起脂肪间隔纤维化。
病因-危险因素:
1、长期保持固定姿势工作,如久站或久坐。
2、肥胖。
症状-总述:
急性脂肪皮肤硬化症好发于小腿中下1/3处,常在双侧发生,左小腿多见,病程长,典型表现为穿袜部位有明显的木质样硬结性损害。
症状-典型症状:
患者体温正常,皮肤呈红棕色,伴有肿胀、疼痛不适,有触痛,局部温度升高,常两侧分布。之后出现界限清楚的硬性炎性斑块,其上方静脉几乎均有血栓性静脉炎。以后皮损颜色转暗,有鳞屑。
症状-并发症:
常见并发症有局部表面皮肤萎缩、小腿畸形。
就医-门诊指征:
穿袜部位皮肤出现木质样硬结,伴有肿胀、疼痛,持续不愈,须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
首诊科室为皮肤科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?
4、都做过什么检查?检查结果如何?
5、您之前治疗过吗?有效果吗?
6、是如何治疗的?有在服用什么药物吗?
7、您是从事什么工作的?
8、平常有运动的习惯吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我得的是什么病?
2、为什么会得这个病?
3、病情严重吗?会不会恶化?有没有生命危险?
4、需要做什么检查?
5、都需要怎么治疗?需要手术吗?需要住院吗?
6、需要治疗多久?能治好吗?会影响日常生活吗?
7、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者下肢出现木质样硬结性损害,并伴有肿胀、疼痛时等症状时,需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查,初步了解患者一般情况,而后会让患者进行血常规检查、尿常规检查、抗“O”检测、血沉及黏蛋白检测、下肢静脉造影等,以明确诊断。
检查-体格检查:
医生会检查患者的下肢皮肤,观察和触摸皮损,了解皮损的质地、性质等,从而做出一个初步的诊断。
检查-实验室检查:
血、尿常规和抗“O”、血沉与黏蛋白检查均无异常。
检查-病理检查:
可取患处组织进行病理组织检查,检查可有“鬼影细胞”和脂膜性脂肪坏死,可明确诊断。
检查-影像学检查:
静脉造影:下肢静脉造影可发现深、浅静脉交通支瓣膜功能不全。
诊断-诊断原则:
根据患者的临床表现、病史,结合相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需注意与淤积性皮炎、结节性红斑及丹毒等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、淤积性皮炎
淤积性皮炎又称静脉曲张性湿疹,常继发于下肢静脉高压,好发于中老年人足踝及小腿下1/3处,皮损可呈急性、亚急性或慢性湿疹样改变,后期常有色素沉着斑,严重时亦可出现溃疡,组织病理上早期可见表皮角化过度或角化不全,棘层海绵水肿,真皮浅层少量淋巴细胞浸润,至后期真皮内红细胞外渗,含铁血黄素沉积,可伴纤维组织增生凹。
2、结节性红斑
结节性红斑好发于青年女性,常表现为下肢伸侧疼痛性红斑、结节,有自限性,组织病理表现为脂肪小叶间隔型脂膜炎。硬红斑多发生于小腿屈侧,溃疡后可形成难以愈合并留下不同程度的萎缩,组织病理可见多核巨细胞、上皮样组织细胞,淋巴细胞组成的肉芽肿。
3、丹毒
丹毒多好发于小腿及头面部,临床可表现为疼痛性红斑,组织病理表现为真皮高度水肿,血管及淋巴管扩张,真皮内有弥漫的以中性粒细胞为主的炎细胞浸润,且多见于扩张的淋巴管内。
治疗-治疗原则:
急性脂肪皮肤硬化症治疗主要的目的是改善局部血液循环,治疗方法包括通过抬高患肢、使用加压绷带或使用药物等。必要时,还可进行手术治疗。
治疗-一般治疗:
可用绷带或弹力袜加压、抬高患肢等措施改善小腿血液循环,减轻症状。
治疗-药物治疗:
1、蛋白同化类固醇类药
此类药物可解疼痛及减轻皮下硬结,常用药物为达那唑、氧雄龙等。
2、非甾体抗炎药
对于疼痛严重者,可口服非甾体抗炎药缓解疼痛,常用药物为双氯酚酸、布洛芬等。
3、利尿剂
该药物可减轻小腿静脉高压、重力较大的情况,常用药物为呋塞米、氢氯噻嗪等。
4、抗生素
抗生素可起到一定抑制炎性反应、控制病情的作用。
治疗-相关药品:
达那唑、氧雄龙、双氯酚酸、布洛芬、呋塞米、氢氯噻嗪
治疗-手术治疗:
必要时可进行手术治疗,治疗方式包括筋膜切开术和静脉切除术等。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
急性脂肪皮肤硬化症经正规且及时的治疗,一般可缓解临床症状,防止疾病进展,提高患者日常生活质量,但已造成的纤维化损害不可逆。
预后-危害性:
可出现小腿局部皮肤萎缩或畸形等并发症,严重影响日常生活。
预后-治愈性:
可通过治疗控制病情进展,改善患者临床症状。
预后-治愈率:
暂无大数据统计。
日常-总述:
患者要遵医嘱用药,手术患者要注意伤口的保护,出现异常情况及时就医。在生活中要注意保暖,保证充足的睡眠,进行适当的运动,控制体重,保持良好的心态。
日常-心理护理:
1、患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。遵医嘱应用药物,以便取得较好疗效,进而增加治愈信心。
2、家属应及时了解患者情绪,加强语言、非语言的交流与沟通。应随时将对患者有积极意义的信息透露给患者,帮助患者树立信心。
日常-用药护理:
患者应遵医嘱定时、定量服用蛋白同化类固醇类药、利尿药和抗生素等,不得擅自停药或减轻药物剂量,防止皮肤炎症加重。
日常-生活管理:
1、戒烟酒,保持良好的睡眠,养成良好的生活习惯。
2、适当进行体育锻炼,不暴饮暴食,控制体重。
3、日常生活保持精神愉快。
日常-复诊须知:
遵医嘱复诊,便于医生了解疾病进程,并及时更换治疗药物或方法。
饮食调理:
科学饮食,重视饮食调护,养成良好的饮食习惯有利于控制病情。
饮食建议:
1、注意饮食规律、定时进餐、少食多餐。
2、清淡饮食,多食用青菜或瘦肉,控制体重。
3、多食营养丰富的蔬菜、水果及粗纤维的食物,保持大便通畅。
饮食禁忌:
1、禁烟戒酒。
2、避免过多高热量食物摄入,少食用肥肉。
预防措施:
1、注意休息,避免久坐、久站。
2、积极参加锻炼,控制体重。
如有错误请联系修改,谢谢。
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