结节性多动脉炎性巩膜炎

结节性多动脉炎(PAN)是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎，而结节性多动脉炎性巩膜炎是结节性多动脉炎累及巩膜引起的疾病，目前病因和发病机制尚不清楚。患者可出现眼痛、视力下降、眼红、眼球突出等症状，还可能有发热、乏力、周身不适等全身表现。本病以药物治疗为主。

不会传染。

本病较少见，目前尚无明确的发病率相关数据。

尚无明确的结节性多动脉炎性巩膜炎的好发人群资料，但本病的发生与结节性多动脉炎有关，结节性多动脉炎最常见于45岁~65岁人群，多发于男性，本病可能与之相似。

结节性多动脉炎性巩膜炎的病因及发病机制尚未完全明确。本病是结节性多动脉炎的一种表现，可能与活动性乙、丙型肝炎有关，可能与人类免疫缺陷病毒感染、免疫系统功能紊乱有关，也可能继发于某些药物的应用。

结节性多动脉炎性巩膜炎患者可出现眼痛、视力下降、眼红、眼球突出等眼部表现，此外患者还可能出现发热、乏力、周身不适等全身表现，当结节性多动脉炎影响其他组织时，也会有相应的表现。

1、眼痛

多数患者会出现眼部明显的不适或疼痛。

2、视力下降

患者可有视力下降表现，视力下降的程度与患者病情轻重有关。

3、巩膜充血（眼红）

结节性多动脉炎性巩膜炎可引起眼睛发红，伴随流泪、畏光等。

4、眼球突出

当眼眶血管受累时，可引起眼眶血管炎，导致眼球突出

1、神经系统症状

中枢神经受累者可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。

2、肾脏受累表现

肾脏受累常表现为肾素依赖性高血压及轻到中度的氮质血症。急性肾动脉坏死性血管炎可导致血栓形成和肾梗死，引起急性肾衰竭。

3、心脏受累表现

包括由于高血压或冠状动脉炎（心肌缺血、梗死）引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见，严重者可出现大量心包积液和心脏压塞。

4、消化系统症状

根据血管炎发生的部位和严重程度不同而出现不同的症状。若发生较大的肠系膜上动脉的急性损害可导致血管栓塞、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿，严重者致肠穿孔或全腹膜炎；中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血；发生在胆管、胰、肝的损害则出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、休克等。

患者可出现结节性多动脉炎相关的全身症状，如不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。

1、眼痛、视力下降、眼红、眼球突出；

2、伴肢端疼痛、肌痛；

3、伴发热、乏力、周身不适；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

眼部症状明显者，首诊可至眼科。以肢端、肌肉症状为主者，可咨询风湿免疫科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、畏光患者可携带墨镜等保护眼睛。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候出现的这些症状？

2、您的症状近期有无加重？

3、您之前有无眼部外伤病史？

4、您有无风湿免疫性疾病、结核病、结节病等慢性疾病史？

5、您什么时候确诊的结节性多动脉炎？

6、您有使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

7、您之前有没有做过检查？检查结果如何？

1、我为什么会得这种病？怎么才能治愈？

2、这个病会遗传么？会导致失明么？

3、我需要做哪些检查？

4、我平常要注意什么？改变哪些生活习惯？

5、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

6、这个病治愈后会复发么？会不会有后遗症？

当患者出现眼痛、视力下降、眼红、眼球突出等眼部表现或是其他异常表现时，应及时就医。医生会建议患者进行血常规、尿常规、免疫学检查、动脉造影、病理检查、检眼镜眼底检查、裂隙灯活体显微镜检查等，了解患者的眼部及全身情况，为诊断和治疗提供依据。

1、血液检查

可见正常细胞性贫血，白细胞或血小板增多。部分患者红细胞沉降率变快。C-反应蛋白水平可能升高。

2、尿常规

肾脏损害时，尿常规可有轻度蛋白尿、血尿、管型尿。

3、免疫学检查

可以辅助诊断本病。部分患者乙肝表面抗原（HBsAg）阳性，乙肝病毒相关性患者可出冷球蛋白血症和循环免疫复合物增多、补体（C3，C4）减少，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率很低。

对于有症状的组织可取小部分活组织进行病理检查，有助于诊断疾病，本检查是有创检查。组织学显示局灶性、坏死性血管炎，血管壁内的不同区域可见炎症细胞浸润、微动脉瘤形成等。

1、检眼镜眼底检查

医生通过各种检眼镜进行眼底检查，可检查玻璃体、视网膜、黄斑部、脉络膜和视盘等部位的病变情况，有助于疾病的确诊。

2、裂隙灯活体显微镜检查

检查时患者将头放在装置前固定，医生调整仪器进行检查。医生检查患者眼底，观察视网膜、黄斑等组织的病变情况。

动脉造影是一种微创的检查方法，通过向动脉内注入造影剂，使动脉系统显像，可发现中型血管的狭窄和动脉瘤形成，通常用于检查患者有无肾、肝和肠系膜动脉的受累，帮助医生判断患者病情。

医生会询问患者眼痛、视力下降、眼红、眼球突出等症状出现的时间以及病情的变化情况；询问患者有无乙肝、丙肝的感染经历；结合患者的临床表现以及血常规、尿常规、免疫学检查、动脉造影、病理检查、检眼镜眼底检查、裂隙灯活体显微镜检查等辅助检查结果综合进行诊断。

结节性多动脉炎性巩膜炎的治疗方法主要为药物治疗，以控制炎症为主，多使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物。如果患者有乙肝病毒感染情况，还需同时进行抗病毒治疗。

1、糖皮质激素

是治疗的首选药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松，若病情严重如肾损害较重，可先用甲泼尼龙静脉滴注，再改泼尼松口服。用药期间应注意不良反应，常见的不良反应有脸变圆、皮肤紫纹、骨质疏松等。

2、免疫抑制剂

使用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，可减少激素用量以及激素副作用。首选环磷酰胺（CTX），可口服，也可静脉冲击治疗，CTX冲击治疗的剂量应个体化，根据患者的血液学检查以及肾功能决定。其他可选用的免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢素、吗替麦考酚酯等。

3、其他

其他使用的药物还有大剂量免疫球蛋白静脉注射，适用于重症患者；乙型肝炎病毒感染有关的患者可用小剂量激素，尽量不用环磷酰胺，必要时可试用吗替麦考酚酯，加用抗病毒药物，如重组人干扰素α-2b、拉米夫定等。

甲泼尼龙、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢素、吗替麦考酚酯、免疫球蛋白、重组人干扰素α-2b、拉米夫定

本病通常不选择手术治疗。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后取决于是否有内脏和中枢神经系统受累及病变严重程度，未经治疗者预后差。经过及时的规范治疗，部分患者的症状可得到一定缓解，取得相对较好的预后。

本病会导致患者出现眼痛、视力下降等症状，累及其他部位时还会引起相应的症状，影响患者正常视物、生活。未及时接受治疗者，可产生多种并发症，甚至导致死亡。

经过及时有效的治疗，部分患者的症状可得到一定缓解，取得较长的生存期。也可能有部分患者因肾衰竭、心力衰竭等原因死亡。

本病患者在日常生活中应注意眼部保护，避免过度用眼，防止眼疲劳，严格遵循医嘱，学会正确使用滴眼液，正确用药，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、遵医嘱用药，避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应；若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

1、周围环境保持整洁，室内光线要暗，外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、注意休息，合理用眼。

3、生活规律，劳逸结合，避免过度劳累。

4、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体抵抗力，如散步、打太极拳。

5、养成良好的眼部卫生习惯，尤其避免手部不洁时揉眼。

本病通常无需特殊饮食调理，但规律饮食，合理膳食，保证营养物质的摄入，对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。

1、饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物。主食谷、豆、麦、薯类均可。

2、多食富含维生素A、C及微量元素等营养物质的食物，促进眼组织正常代谢。如新鲜蔬菜和水果，特别是胡萝卜、菠菜、甘蓝、空心菜、杏、枇杷、芒果等。

1、禁吃辛辣刺激性食物，如辣椒、生姜、芥末、大蒜等，食用后可能会加重患者的病情。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物，如肥肉。高脂和高胆固醇可加重或引起眼部血管硬化，不利于本病的治疗。

3、忌烟酒，少饮或不饮咖啡和浓茶。

本病暂无有效预防措施。