进行性色素性紫癜性皮病

进行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmentary purpuric dermatosis）又名schamberg病，特异性进行性色素性皮病，属于毛细血管炎色素性紫癜性皮肤病中最常见的一种类型。临床以不规则或椭圆形带有辣椒粉样小点的褐色或橙黄色色素性斑疹为特征，无自觉症状或有轻微瘙痒。本病病程较长，可持续一年至数十年，治疗后预后良好。

无传染性。

本病较为常见，发病率暂无大样本数据研究。

1、好发于青壮年与中老年男性。

2、好发于长期站立工作者。

本病病因尚未明确，患者多伴有局部静脉压增高的因素，即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测有末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。毛细血管通透性增高，红细胞外渗和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。还可能与高胆固醇血症有关，亦有认为本病与毛细血管扩张性紫癜皆可能是血管舒张收缩神经发生障碍的结果。

以下因素可能会增加本病的发病风险|

1、有进行性色素性紫癜性皮病家族史。

2、患有静脉曲张。

3、血液中胆固醇含量高。

本病皮损为针头大小的出血性斑点，相互融合呈斑片状，压之不易褪色，主要见于四肢，尤其是双下肢（特别是胫前区），躯干极少受累。通常患者无自觉症状或轻微瘙痒，病程慢性，反复发作多年后可自行缓解或消失。

皮损初起为群集的粟粒至针帽大的淡红色淤点或淤斑，逐渐增多，密集成片而成为性状不规则的橘红色或棕红色斑片，中心部位由于含铁血黄素的沉积逐渐转变为棕褐色，边缘呈锯齿状，境界鲜明，可相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不褪色。损害逐渐向外扩大，新的损害陆续出现，散布在陈旧的皮损内或边缘，外观似胡椒粉样小点。数月后皮损颜色开始减退而变成淡褐色或淡黄色斑片，表面覆以细碎鳞屑，中央陈旧性损害变薄如羊皮纸样小皱纹。

许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。

皮肤泛发出血性斑点，须及时就医咨询。

首诊科室为皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生需要检查皮损的情况，患者可穿着方便穿脱的衣裤以便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、您的下肢皮肤淤点或瘀斑是什么时候出现的？一出生就有吗？

3、您的皮损主要出现在哪些部位？

4、您的皮损有随年龄增长而增多、扩大吗？

5、除了皮肤淤点或瘀斑您还有其他不适吗？有伴随瘙痒吗？

6、您的父母、亲属中有和您症状相似的人吗？

7、您之前有进行过治疗吗？采用哪种治疗方法？效果如何呢？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我需要做什么检查？

4、我需要住院治疗吗？

5、日常生活中我应该注意什么？

6、我的疾病会复发吗？

7、我需要复查吗？大概多久一次比较好？

当患者小腿前部出现淤点淤斑，按之不褪色时，应及时就医咨询。医生会首先对患者进行体格检查和初步诊断，还会建议患者进行血常规检查、蛋白电泳检查排除其他疾病，必要时还需要进行组织病理学检查。

1、视诊

首先观察皮损的颜色、形状、大小、数目、分布及发病部位等情况。同时还需观察有无溃疡、糜烂、出血等异常表现。

2、触诊

主要检查皮温及皮损的质地、活动度、有无触痛等情况。

1、血常规检查

检查患者有无炎症或贫血等情况。大多数患者血常规正常。

2、蛋白电泳

排除高球蛋白血症性紫癜。

3、血清胆固醇检查

患者血清胆固醇可升高。

医生取患者皮肤损伤处的组织进行病理检查，此病组织学显示为角质层增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢，以及毛细血管周围大量淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

医生根据患者有无此病的家族史、双下肢皮肤淤点或淤斑的典型症状，可以做出初步诊断，进一步根据实验室及病理检查的结果可以排除其他疾病，明确诊断。本病需要与过敏性紫癜、静脉曲张性湿疹、匍行性血管瘤、高球蛋白血症性紫癜进行鉴别。

1、过敏性紫癜

下肢皮肤也会成批出现淤点，压之不退色，常无自觉症状，但可伴弥漫性腹痛、关节炎或关节痛、肾脏受累、血小板计数正常。根据临床表现及组织病理学检查可对两者进行鉴别。

2、静脉曲张性湿疹

同样好发于中老年男性，患肢有不同程度静脉曲张，小腿下部常伴有水肿。皮疹为片状暗红斑及色素沉着斑、丘疹、小水疱、糜烂、结痂、鳞屑或不易愈合的溃疡，可干燥或渗出。根据体格检查基本可以分辨。

3、匍行性血管瘤

多见于单侧下肢，皮疹为匍行状、环状或网状红色、紫红色斑片，伴毛细血管扩张。无自觉症状。通过临床表现可以鉴别。

4、高球蛋白血症性紫癜

好发于下肢胫前及足背，损害为小片红斑，迅速形成淤点和淤斑，成群发生，反复发作。可通过蛋白电泳进行鉴别，高球蛋白血症性紫癜蛋白电泳γ球蛋白异常增高，呈宽带峰。

本病治疗时应积极寻找病因并治疗基础疾病，症状较重时可采用药物治疗，可改善患者的皮损情况。

抬高患肢，避免较长时间站立，可穿弹力袜。

1、系统药物

（1）可用复方芦丁、维生素C、维生素E、己酮可可碱。可以降低胆固醇，减轻临床症状。

（2）瘙痒时可口服抗组胺药，有使用补骨脂（PUVA）治疗成功的报道。

（3）皮疹较泛发者也可顿服少量泼尼松，皮疹消退后递减剂量，直至停药。

2、局部药物

局部外用糖皮质激素药物有效。

复方芦丁、维生素C、维生素E、己酮可可碱、泼尼松、补骨脂（PUVA）

本病一般无需手术治疗。

该病需要长期治疗，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病病程缓慢，可存在一至几十年之久，也有可能多年后自愈。或可通过治疗，减轻甚至消除患者症状，达到临床治愈的效果。

本病患者皮损范围较大，严重影响美观，患者可能会产生自卑心理。

本病存在自愈可能性，多年后可能自愈。

经过及时有效的治疗，可以缓解患者症状，得到临床治愈的效果。

暂无大样本数据研究。

本病有可能复发，应定时复查。

患者日常需要做好皮肤护理，做好自我保护，避免外伤，同时可积极配合医嘱进行治疗，促进疾病康复。

1、心理特点

本病皮损位于双下肢，可影响外貌美观，易使患者出现自卑、不安、抑郁等不良情绪。

2、护理要点

（1）患者可以积极向医护人员了解本病的治疗情况配合医生的诊疗工作，增加治愈的信心。

（2）家属可以多关心患者疾病的治疗情况，多陪伴患者进行聊天，及时了解患者的内心情绪变化，引导患者发泄不良情绪。

1、严格遵循医嘱用药，同时学习药物的正确用法，不可擅自停药或滥用其他药物，以防发生不良情况。用药时还应注意药物的不良反应，如有异常要及时告知医生，并进行相关处理。

2、应用糖皮质激素治疗时会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应；若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

3、服用抗组胺类药物者需注意观察有无镇静、嗜睡、全身乏力、头昏、注意力不集中等等症状。服药期间若出现上述症状，应及时告知医生。

1、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

2、勤剪指甲，不要抓挠患处，以免皮肤破损继发感染。

3、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤，避免刺激皮肤。

4、皮损位于下肢应适当减少活动量，多休息。

5、有静脉曲张者可穿静脉扩张袜，可增加血液回流。

6、生活规律，避免过度劳累和精神过度紧张，保证充足的睡眠。

患者饮食宜清淡、低盐、低脂饮食，同时补充适量的蛋白质和维生素，减少油脂的摄入，避免饮酒，以及减少刺激性食物的摄入。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸、脂肪含量高的食物，如肥肉、动物肝脏、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，尚无有效的预防措施。长时间站立工作者以及静脉曲张人群可选择静脉曲张袜，有助于血液回流，可能会降低本病的发病风险。