巨大裂孔性视网膜脱离

巨大裂孔性视网膜脱离是裂孔性视网膜脱离中一种严重而预后欠佳、治疗困难的特殊类型。视网膜巨大裂孔是指裂孔弧形边缘所对应的角大于或等于90°，有的可达到360°。根据病因可以分成四种类型，其中原发性巨大裂孔性视网膜脱离的病因尚不清楚，其余的巨大裂孔性视网膜脱离可能与外伤、脉络膜或视网膜变性，或是一些综合征有关。患者可有视力下降、飞蚊症、闪光感等表现。本病病程发展快，需要尽快手术治疗。

依其发病原因，巨大裂孔性视网膜脱离可分为4种类型：

1、原发性巨大裂孔性视网膜脱离；

2、外伤性巨大裂孔性视网膜脱离；

3、继发于脉络膜、视网膜变性的巨大裂孔性视网膜脱离；

4、合并综合征的巨大裂孔性视网膜脱离，如Marfan综合征、Ehlers-Danlos 综合征，Wagner-Stikler综合征。

不会传染。

本病少见，约占裂孔性视网膜脱离的1/200，尚无明确的发病率数据。

非外伤性巨大裂孔性视网膜脱离以青壮年为主，男性明显多于女性，常见于近视眼患者。有家族遗传倾向，有家族史的人群发病风险高。

本病的发生可能与多种因素有关，如外伤、脉络膜或视网膜变性、综合征等，部分原发性巨大裂孔性视网膜脱离的病因尚不清楚。

1、原发性巨大裂孔性视网膜脱离

原发性巨大裂孔属于撕裂孔，而且发病突然，发病机制尚不完全清楚，可能与迅速发展的广泛玻璃体变性、收缩的病理改变密切相关。临床上，缓慢发展的玻璃体视网膜变性可引起视网膜格子样变性、囊样变性及萎缩性视网膜裂孔。局部玻璃体收缩只引起较小的视网膜撕裂孔，广泛急剧的玻璃体收缩则引起广泛的视网膜撕裂。巨大裂孔发生在基底部的视网膜，基底部玻璃体的急剧收缩与其发生有关。

2、外伤性巨大裂孔性视网膜脱离

外伤性巨大裂孔的发生机制与外力通过玻璃体在眼内直接传递的效应有关，亦与外力在眼球急剧变形时引起力的方向和强度变化的间接效应有关。由于基底部玻璃体与周边部视网膜存在牢固附着，因此外力在玻璃体、视网膜附着处产生最大的张力效应，引起玻璃体对视网膜的牵拉致锯齿缘断离。

3、继发于广泛脉络膜、视网膜变性的巨大裂孔性视网膜脱离

原发性患者除脉络膜、视网膜变性外，变性区内（尤其是变性区边缘的玻璃体）亦伴有纤维化、浓缩等变性改变，其收缩牵拉常导致变性后缘撕裂形成巨大裂孔。继发性患者主要由于广泛过度的光凝、冷凝，引起视网膜组织缺血坏死，形成裂孔。

4、合并综合征的巨大裂孔性视网膜脱离

裂孔的发生机制与原发性巨大裂孔类似。Marfan 综合征、Ehlers-Danlos综合征、Wagner-Stickler综合征患者的胶原纤维发育不良，容易发生玻璃体液化、局部或全部巩膜扩张变薄，呈高度近视改变并进行性发展。

巨大裂孔性视网膜脱离发病突然，进展迅速，患者早期症状为闪光感（眼前出现闪电样亮光）和飞蚊症（眼前有细小黑影飘动），有视力下降的表现，还可出现视野的缺失，部分范围内无视野。外伤性巨大裂孔性视网膜脱离患者还会有与外伤相关的症状，具体表现与患者的病情有关。

1、增殖性玻璃体视网膜病变（PVR）

是视网膜脱离的严重并发症之一。由于大面积视网膜色素上皮暴露、视网膜色素上皮细胞游离、血-视网膜屏障破坏严重、低眼压、脉络膜脱离等，使巨大裂孔性视网膜脱离极易出现增殖性玻璃体视网膜病变。

2、视力丧失

如不治疗，可引起永久性的视力丧失。

3、其他

根据患者病情的不同，还可能出现青光眼、白内障、葡萄膜炎、虹膜红变、低眼压、眼球萎缩等并发症。

1、突发视力下降；

2、视野缺损，仿佛有黑幕遮挡；

3、眼前出现闪电样亮光；

4、眼前有细小黑影飘动；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需紧急就医。

本病应于眼科诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行眼部检查，建议患者就诊前不要滴眼药水。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您什么时候开始出现的症状？

2、症状是持续出现的么？

3、第一次出现症状是在什么时候？

4、出现症状前眼部有受过外伤么？

5、之前有无其他眼部疾病?

6、既往有无眼部损伤或眼部手术？

7、症状出现在单眼还是双眼？

8、你之前视力怎样？有近视么？多少度？

1、我为什么会出现这些症状？

2、这会导致我失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对我的症状有帮助么？

5、我需要手术么？

6、手术的治愈率高么？

7、我日常生活需要注意什么？这些行为需要坚持多久？

8、疾病会影响我的正常工作么？

当患者出现不明原因或无法缓解的飞蚊症、闪光感、视力下降等症状时，应及时就医。医生通常选择眼底镜、裂隙灯三面镜检查、超声检查等了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

1、眼底镜检查

医生会叮嘱患者采取不同的体位，转动头尾方向。使用专业的仪器进行检查，了解视网膜裂孔后瓣能否活动和展平，观察视网膜的病变情况，同时观察有无其他异常改变。

2、裂隙灯三面镜检查

医生可发现玻璃体液化、玻璃体脱离，以及玻璃体基底浓缩、收缩等。

医生可能建议患者进行超声检查，了解患者视网膜等眼内结构的变化，有助于诊断以及治疗。

医生会询问患者飞蚊症、闪光感、视力下降等症状出现的时间以及病情的变化情况，了解患者有无眼部的外伤经历、有无脉络膜或视网膜病史、有无其他综合征，并结合患者的临床表现以及眼底镜、裂隙灯三面镜检查、超声检查等辅助检查结果，综合进行诊断。

巨大裂孔性视网膜脱离病程发展快，易发生增殖性玻璃体视网膜病变，需尽快手术治疗。需根据患者的不同情况选择不同的术式。

如果患者存在眼部的外伤，应进行相应的处理，清除污物，及时止血，进行针对性的对症治疗。

本病通常不选择药物治疗，如存在其他症状，也可选择相应的药物进行对症处理，以医嘱为准。

目前尚无特效药物

1、充气性视网膜固定术

将消毒空气或惰性气体注入玻璃体内，通过患者的特定体位使气泡封闭裂孔。这种术式主要适应于由上方赤道部及后极部视网膜小裂孔引起的视网膜脱离。

2、巩膜扣带术

是用硅胶、硅海绵或异体巩膜等对巩膜行加压治疗，缓解玻璃体牵拉，促使视网膜裂孔封闭。

3、玻璃体切割术

目前治疗本病最常用的是经睫状体平坦部玻璃体切割术联合应用重水、硅油、惰性气体等，具体选择何种术式以医嘱为准。

4、巩膜外环扎手术

通过手术使视网膜复位，可配合其他方法使用。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

巨大裂孔性视网膜脱离发展迅速，极易导致PVR发生，手术难度大，预后差。也可能有部分患者症状得到一定缓解。

本病会影响患者的视功能，还可能导致PVR、青光眼、白内障、葡萄膜炎、虹膜红变等并发症，可导致患者视力丧失。

本病手术难度大，预后差，治疗效果不确切，部分患者的症状可能得到一定缓解。

在日常生活中，患者应保持良好的生活习惯和心理状态。注意保持眼周的卫生，同时还需适度用眼，避免眼压的过度波动，导致术后的二次损伤。

视网膜脱离可造成较为严重的视力下降，患者常因此出现较大的心理波动。家属应当多与患者沟通，让患者心情逐渐平静，接受现实，积极配合治疗。

1、患者术后应当避免剧烈运动、乘坐飞机等，可能导致眼压波动的活动。

2、用仰卧位洗头法，轻轻地冲洗，并保护好眼睛，勿使头部剧烈运动。

3、预防感冒、咳嗽，遇大力咳嗽或打喷嚏时，应用舌头顶住上腭。

4、注意劳逸结合，避免用眼过度，降低电子产品的使用时间和使用频率。

5、应注意保护眼部，防止外伤。

6、日常生活中，应避免长期低头造成眼压升高。

如果出现眼部不适，应当及时就医。

1、卧床休息，根据视网膜裂孔的位置及手术情况选择卧位，注意术后裂孔处于最高。

2、注意观察伤口疼痛及出血情况，包扎有无移位或松脱。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、患者应当均衡饮食，荤素搭配，保持营养的均衡。

2、在康复期间，除了按时使用医嘱药物，还要进食营养丰富、易消化的食物，促进复原，多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量，如粗粮和部分绿叶菜等。

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物，不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物，影响患者术后的恢复。

以下措施可一定程度地降低巨大裂孔性视网膜脱离发生的风险：

1、高度近视者应当避免做重体力劳动、剧烈运动，不适于跳动、踢球、突然低头或游泳、登高等。

2、无论是钝性力量所引起的钝挫伤，或者是锐器引起的穿通伤，都会造成视网膜外伤性破裂、牵引性破裂及视网膜脱离。所以在平时的劳动与工作中，必须严格防止眼外伤。