巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）又称为颞动脉炎，是一种中、大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支，尤其是颞动脉。颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征是本病的典型表现。风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）是一种以四肢及躯干近端疼痛为特点的综合征，表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬，伴有晨僵现象，晨僵时间持续30分钟以上，不少于1个月。两者的病因目前尚未明确，可能与年龄因素、环境因素和遗传因素等有关。巨细胞动脉炎中出现的肌痛症状与风湿性多肌痛相似，而风湿性多肌痛的患者可并发巨细胞动脉炎，故两种疾病可能密切相关。

本病不会传染。

50岁以上人群发病率为（0.49～27.3）/10万人。

本病好发于50岁以上人群，以欧美白人多见，女性患者多于男性。

GCA和PMR的发病率随年龄的增长而成倍增加。

研究表明，GCA以及PMR发病的原因与年龄因素、环境因素和遗传因素等相关，但这些因素在发病机制中的具体作用却不甚清楚。

1、年龄大于五十岁。

2、欧美白人。

3、家族中有人患有此病。

巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的主要的临床表现为乏力、发热、纳差、体重下降、头痛及头皮触痛、间歇性下颌运动障碍、视力受损、肌肉疼痛及晨僵等。

1、GCA的临床表现

（1）全身症状：患者常诉不适、乏力、发热、纳差、体重下降。发热一般为低热，偶可达40C°，部分患者可有盗汗。

（2）头痛及头皮触痛：是GCA最常见的症状，约半数患者以此为首发症状。头痛常位于一侧或双侧颞部，呈钝痛、针刺样痛或烧灼痛，多为持续性，也可为间歇性。枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛，并且梳头困难，睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛。颞动脉受累时呈突出的、串珠样改变，有触痛。

（3）间歇性下颌运动障碍：是GCA的特异性表现，见于约一半的GCA患者，表现为咀嚼时咀嚼肌疼痛以及下颌运动障碍。上颌动脉以及舌动脉受累者可在咀嚼和说话时出现下颌关节及舌部疼痛。

2、PMR的临床表现

PMR可单独出现，也可与GCA并存。典型临床表现为肩胛带肌和骨盆带肌的疼痛，起病急骤，夜间痛常见，多数患者晨僵明显，疼痛多为对称性，但也可非对称性。50%患者有贫血、体重下降、低热和乏力等全身表现。还可出现关节疼痛。

可出现失明、脑梗死等并发症。

1、大动脉受累

10%~15%的患者可出现主动脉弓、胸主动脉等大动脉受累。大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍。腹主动脉亦可受累，GCA可出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死，但肾很少受累。

2、神经系统受累

约30%的患者可出现神经系统受累，临床表现多样，如一过型脑缺血、脑卒中、单神经病、外周神经病等。

3、呼吸系统受累

GCA很少侵犯肺血管，有10%的患者出现显著的呼吸道受累表现，如咳嗽，可有痰或无痰、咽痛或声嘶。

4、骨关节受累

可导致关节炎，甚至出现关节积液，以大关节受累为主。PMR合并GCA时关节炎的发生率较单纯GCA为高。

5、视力受损

为眼动脉血管炎所致，最常表现为视力突然下降，甚至失明。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生，可为单侧或双侧，约10%的GCA患者可出现一过性黑矇，如未经治疗，双眼可在1~2周内受累，约80%患者可发展为永久失明。

1、反复或持续头痛、头皮触痛；

2、咀嚼时咀嚼肌疼痛；

3、咀嚼和说话时出现下颌关节及舌部疼痛；

4、关节僵硬、肌肉疼痛；

5、伴发热、乏力、体重下降；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

本病可于风湿免疫科诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状发作有什么规律吗？

4、都做过什么检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？有效果吗？

6、您有在服用什么药物吗？

7、您平时吸烟吗？大概每天吸多少？

8、您家里有人有过类似的情况吗？

1、我得的是什么病？

2、为什么会的这个病？

3、病情严重吗？有没有生命危险？会影响以后的生活吗？

4、需要做什么检查？

5、都需要怎么治疗？需要手术吗？需要住院吗？

6、需要治疗多久？能治好吗？

7、这些检查和治疗大约需要花费多少？医保报销吗？

8、需要复查吗？多久一次？

9、这个病会遗传吗？

当患者出现相关症状时，需及时到医院就诊。医生会选择性地让患者进行血液检查、超声检查、X线检查、放射性核素扫描、MRI检查、颞动脉活检等，以明确诊断。

红细胞沉降率和C反应蛋白常增快，可伴贫血，IgG和补体水平升高。

1、超声检查

可观察有无血流障碍，有助于寻找病因，并排除结节性动脉炎的可能。

2、其他

X线检查、放射性核素扫描、MRI对于确定PMR的关节受累情况有一定的价值。 

1、肌电图和肌活检

肌电图检查多无异常发现，对PMR无诊断意义。滑膜活检可见轻度的滑膜细胞增生，伴有轻微的淋巴细胞浸润，检查意义不大，临床很少进行。

2、颞动脉活检

如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征，或者对每天15mg的泼尼松无反应，则应考虑行颞动脉活检。此外，如果一个老年患者具有不明原因的发热，伴有红细胞沉降率增高，感染和肿瘤检测都不能解释时，也应行颞动脉活检。颞动脉活检阳性即可诊断，对GCA的特异性为100%。

根据患者的临床表现、病史，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与大动脉炎、类风湿关节炎、多发性肌炎、纤维肌痛综合征等疾病进行鉴别。

1、巨细胞动脉炎的诊断

以下标准满足3条以上可考虑为巨细胞动脉炎。

（1）发病年龄≥50岁，即50岁以后出现症状和阳性体征。

（2）新发生或与过去不同类型的头痛。

（3）颞动脉触痛，搏动减弱（排除颈动脉粥样硬化）。

（4）红细胞沉降率≥50mm/h。

（5）动脉活检显示动脉炎症，伴有大量单核细胞浸润及肉芽肿性。

2、风湿性多肌痛的诊断

符合下列全部条件。

（1）有颈、肩胛、骨盆带三处中至少两个部位的持续疼痛和僵硬，持续至少1个月。

（2）晨僵1小时以上。

（3）对小剂量糖皮质激素治疗反应良好（泼尼松≤20mg/d）。

（4）无其他导致肌肉骨骼症状的疾病。

（5）年龄大于50岁。

（6）红细胞沉降率≥40mm/h。

1、大动脉炎

有时会累及颞动脉，但其组织病理和临床表现不同。大动脉炎主要影响主动脉及其一级分支，年轻女性多见，而GCA患者年龄＞50岁，更多影响相对外周的动脉，颞动脉活检提示肉芽肿性炎症，伴多核巨细胞浸润。

2、类风湿关节炎

PMR/GCA患者出现滑膜炎，尤其是小关节受累时，需与类风湿关节炎鉴别。前者常有肌痛表现，类风湿因子及抗环瓜氨酸肽抗体阴性，小剂量激素治疗好转迅速，有助于与类风湿关节炎鉴别。

3、多发性肌炎

肌痛表现与PMR类似，需要鉴别。但是多发性肌炎患者往往肌酶谱升高，肌电图和肌活检有异常，需要大剂量激素治疗，且治疗反应多较慢。

4、纤维肌痛综合征

也常表现为全身肌肉疼痛和多部位压痛，但患者常伴有睡眠障碍、情绪障碍、肠激惹综合征等，一般血沉正常，糖皮质激素治疗无效。

巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛易引起失明等严重并发症，因此一旦确诊应积极给予糖皮质激素进行治疗。此外，还可联合使用免疫抑制药、抗凝药等药物治疗本病。

1、糖皮质激素

此药物可缓解患者临床症状，防止病情进展。常用药物为泼尼松。

2、免疫抑制药

有研究显示，联用免疫抑制药可有较好的疗效。常用药物为甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

3、非甾体抗炎药

此类药物可缓解部分症状但不可能代替糖皮质激素进行治疗，常用药物为吲哚美辛。

4、抗凝药

部分患者体内存在抗磷脂抗体、珊因子及假性血友病因子升高、血小板增高、纤维蛋白原增高，导致血管缺血症状发生。在使用糖皮质激素治疗时易加重血管缺血症状，应给予抗凝及抗血小板治疗，如阿司匹林、双嘧达莫等。

5、生物制剂

可用于对激素和免疫抑制药抵抗的巨细胞动脉炎患者，常用药物为英夫利昔单抗。

泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、吲哚美辛、阿司匹林、双嘧达莫、英夫利昔单抗

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

巨细胞动脉炎可导致多个系统严重病变，尤其是视力的丧失，大血管受累是致死的原因之一。如及时发现和积极治疗，可减少严重的并发症及降低病死率。

若不及时治疗，随着病情进展，可出现失明、脑梗死等并发症，甚至可能危及患者生命。

通过及时治疗，可缓解患者症状，实现临床治愈，降低病死率。

暂无大数据统计。

良好的生活饮食习惯及心理护理对疾病的恢复有重要意义。家属应多关心患者，使其树立战胜疾病的信心。患者应遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，防止病情进一步进展。

1、家属对疾病的认识和态度会对患者产生很大的心理影响，所以家属要多关心和体贴患者，创造良好的情绪环境，使患者心情愉快，早日康复。

2、患者应学会释放情绪，加强与亲人好友的沟通，表达真实的自己，让自己保持相对平和的心态，正确认识和面对可能的结果，乐观面对，积极接受和配合治疗。

长期应用大量激素可以影响体内多种代谢过程，引起严重副作用，如骨质疏松、心血管系统并发症、电解质紊乱、胃十二指肠溃疡等消化系统并发症等，甚至危及生命。

1、患者日常应保持积极乐观，树立战胜疾病的信心，并积极配合治疗。

2、患者应当科学作息，保持睡眠充足，避免过度劳累以提高患者免疫力进而促进术后恢复。

遵医嘱定期复查，主要复查血常规、肝功能等项目。

科学饮食，重视饮食调护，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情。

1、注意饮食规律、定时进餐、少食多餐。

2、限制食盐的摄入。

3、进餐时要放松，避免有压力，特别是在进食时切勿生气。保持乐观的心态对稳定病情、促进康复也有重要意义。

1、勿暴饮暴食，暴饮暴食不利于食物的消化吸收，也容易给胃肠道带来负担。

2、戒烟、减少喝酒，烟酒不利于疾病康复，也容易带来其他健康问题。

3、不要吃过于辛辣、油腻、生冷的食物。

1、戒烟。

2、有家族史的患者需定期检查，一旦发现有头痛、发热、体重下降、视力下降、肌肉疼痛以及晨僵等症状出现，及时就医。