巨细胞动脉炎性巩膜炎

巨细胞动脉炎(GCA)是一种不明原因的全身性血管炎，巨细胞动脉炎性巩膜炎的发生与其有关。目前本病的病因以及发生机制尚未清楚，可能与与免疫因素有关。患者可表现为视力下降、视物模糊、视野缺失、复视甚至失明，还可出现其他的部位及全身症状，如发热、头痛、体重下降、颌运动障碍、上肢无力等。本病主要通过药物治疗。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

本病的发生与巨细胞动脉炎有关，巨细胞动脉炎发病年龄多在50岁以上，本病多发生于50岁以上人群。

巨细胞动脉炎性巩膜炎是巨细胞性动脉炎的眼部表现，病因及发病机制尚不清楚，具有自身免疫性疾病的部分特征，可能与免疫因素有关。

本病患者有眼部症状，比如视物模糊、视野缺失、失明等，还可因巨细胞动脉炎而出现其他的表现，巩膜炎与全身疾病的活动有相关性。

失明是最常见的眼部症状。失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性视力极度下降。常是双侧性，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性瞳孔障碍、重度视盘水肿、复视等。

当巨细胞性动脉炎影响其他部位时，可引起相应的症状。

1、头部症状

大多数患者表现为特异性头痛，一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。

2、间歇性运动障碍

部分患者因面动脉炎，局部血供不良，导致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。

3、神经系统表现

约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、脑卒中、偏瘫或脑血栓等。

4、心血管系统表现

躯体大血管受累10%~15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上肢和下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

5、呼吸系统表现

较少累及呼吸系统，可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。

全身症状可有乏力、食欲减退、发热、全身不适、关节和肌肉疼痛、体重减轻等。

1、骤发性视力极度下降；

2、失明；

3、其他紧急情况。

以上须立即处理，必要时急诊科就医。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对眼部进行体格检查，勿在眼部涂药。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、您的眼部红肿是什么时候出现的？目前有进一步扩大的情况吗？

3、您的眼睛有什么异常分泌物吗？是否有异味呢？

4、您除了眼部还有其他地方不舒服么？

5、您有其他疾病吗？有免疫系统疾病吗？

6、您目前有使用过什么药物吗？

1、我这是什么病？

2、什么原因导致的？还有其他原因吗？

3、目前需要做哪些检查呢？

4、需要怎么治疗？治疗费用可以报销吗？

5、这个病能治好吗？视力能恢复吗？

6、在日常生活中我要需要注意些什么？

当患者出现原因不明的视物模糊、视野缺失、失明、复视等症状或有其他巨细胞性动脉炎表现时，应及时就医。医生会建议患者进行血常规、血沉、C反应蛋白、肝功能、血清免疫检查、超声检查、MRI、病理检查等，明确巩膜的病变以及巨细胞性动脉炎的情况，为诊断和治疗提供依据。

实验室检查以巨细胞性动脉炎的相关检查为主，有助于医生了解患者的情况。

1、血常规

可见白细胞轻度升高。

2、血沉及C反应蛋白

可见血沉增快、C反应蛋白增高。

3、肝功能

碱性磷酸酶和天冬氨酸转氨酶可轻度升高。

4、血清免疫检查

血清α₂或丙种球蛋白增高，补体也常增高，而抗核抗体多阴性。

颞浅动脉活检方法可以确诊巨细胞性动脉炎，少数情况下可行面动脉和枕动脉活检，是有创检查。医生会取出部分动脉进行组织学检查。组织病理示受累动脉的单一核细胞浸润和肉芽肿性炎症。

1、超声检查

可以帮助医生了解巩膜情况，证实隐匿的巩膜炎存在，尤其出现在后部巩膜时。

2、MRI

可观察到血管壁水肿及信号增强。

医生会询问患者视力下降、视物模糊、视野缺失、复视等症状出现的时间以及病情的变化情况，询问患者有无其他的巨细胞性动脉炎表现，了解患者既往有无其他的免疫性疾病或是眼部病史，结合患者的临床表现以及血常规、血沉、C反应蛋白、肝功能、血清免疫检查、超声检查、MRI、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

巨细胞动脉炎性巩膜炎主要通过药物进行治疗，以糖皮质激素治疗为首选，控制巨细胞性动脉炎，缓解患者的眼部及全身症状。也可合用其他免疫抑制剂进行治疗。

应同时给予抗凝及抗血小板治疗。老年人用糖皮质激素的同时，注意抗骨质疏松的治疗，注意监测血压和血糖。

以巨细胞性动脉炎的治疗药物为主，具体药物请以医嘱为准，再次仅作为介绍。

1、糖皮质激素

糖皮质激素仍然是目前最有效的治疗药物，剂量因病情需要而定。极少数急重患者如近日内视力明显下降，可短期使用甲基泼尼松龙冲击治疗。病情控制后须逐渐减药，以小剂量的泼尼松维持。长程使用可引起医源性库欣综合征面容和体态、体重增加、下肢浮肿、紫纹等副作用，应在医生的指导下用药。

2、免疫抑制剂

部分单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定的巨细胞动脉炎，可使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。常见的不良反应有食欲减退、恶心及呕吐等。此类药物会抑制机体的免疫功能，请遵医嘱用药。

糖皮质激素、甲基泼尼松龙、泼尼松、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤

本病通常不选择手术治疗。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病通常预后较好，早期及时治疗能缓解患者症状，可明显降低严重并发症的发生，但部分患者的视力受损可能难以逆转，如不及时治疗，患者也可出现失明等不良预后。

本病会导致患者视力下降，还会引起头部、神经系统、心血管系统相关症状，影响患者正常生活，病情严重时可导致患者失明。

经过及时有效的治疗后，多数患者的症状能得到缓解，可能有部分患者的视力出现不可逆的损害。

巨细胞动脉炎性巩膜炎患者需要注意日常生活的管理，严格保证眼部健康，避免感染，对于疾病症状的控制和促进疾病的康复都有重要意义。

1、锻炼身体，增强体质，提高抗病能力。

2、居室环境宜安静凉爽，光线宜柔和偏暗，避免噪声干扰，湿度和温度适宜，避免潮湿。

3、畏光、流泪明显者，外出应戴有色眼镜，加以保护。

4、注意用眼卫生，避免长时间、过度用眼。

5、保持眼部外周皮肤清洁。

定期复诊，若发现视力下降，应及时就诊。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食宜食用清淡、易消化、富有营养的食物。

2、应多进食富含蛋白质的食物如瘦肉、鱼虾、牛奶、豆类等。

3、多吃新鲜蔬菜，如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。

4、多吃新鲜水果，如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜、葡萄干、杨桃、龙眼肉等。

1、少食滋腻味厚的食物，如糯米、红枣、蜂蜜、花生、松子、枇杷等。

2、禁食辛辣刺激的食物，如辣椒、胡椒、大葱等。

3、尽量避免生冷寒凉的食物，如冷饮、雪糕等。

4、忌食烤炸炙烧食物，如油条、油炸花生、煎饼、烤羊肉串、烧鹅等。

本病暂无有效预防措施，营养均衡，坚持体育锻炼提高自身免疫力可降低本病发病风险。