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疾病名称: 口腔黏膜黑棘皮病疾病英文名称: acanthosis nigricans of oral...
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疾病名称: 口腔黏膜黑棘皮病
疾病英文名称: acanthosis nigricans of oral mucosa
疾病概述:
黑棘皮病是一种少见的皮肤疾病,其中极少数患者会累及口腔组织,即口腔黏膜黑棘皮病(acanthosis nigricans of oral mucosa)。本病特征为黏膜乳头状增生,可致全口黏膜增厚如杨梅状。本病的病因尚未完全明确,可能与遗传、内分泌、药物、恶性肿瘤、病毒感染等有关。本病目前无特效治疗方法,应针对患者的病因进行处理,去除病因,同时选择适当的药物进行对症治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 病因不明,可能与遗传因素有关
就诊科室: 口腔科
发病部位: 口腔
常见症状: 口腔黏膜乳头状增生、口腔黏膜增厚如杨梅状
主要病因: 本病的病因尚未完全明确
检查项目: X线、CT、病理检查
重要提醒: 本病的发生可能与恶性肿瘤有关,患者应及时就医,查明病情,尽早处理。
临床分类:
1、良性黑棘皮病
常染色体显性遗传,为罕见的遗传性皮肤病。好发于新生儿或幼儿,损害为单侧且较轻,四肢远端不受累。可能与多发性黑素细胞痣有关。
2、症状性黑棘皮病
为一些综合征中的皮损表现,如耐胰岛素A型综合征、耐胰岛素B型综合征,Hirschowi-tz综合征等。
3、肥胖性黑棘皮病
又称良性获得性黑棘皮病,是本病最常见的一型。好发于成年人,也可累及儿童,男女均可发生,以黑皮肤肥胖者尤宜多见。
4、恶性型黑棘皮病
由恶性肿瘤诱发,最常见的为腺癌,以胃癌最多。好发于中老年人,皮损发展迅速、广泛、严重,常累及黏膜和四肢。皮损随肿瘤的切除或治疗而减退或消失,并可随肿瘤的复发或转移而复发。
5、肢端黑棘皮病
又称肢端异常棘皮病,好发于黑人和黑皮肤人,常见于肘膝指关节背面和手足背,皮损为褐色天鹅绒样角化过度。
6、单侧性黑棘皮病
又称痣样黑棘皮病,常染色体显性遗传,可能是良性黑棘皮病的早期表现。常于出生时、儿童期或青春期发病,单侧发病,持续一段时间后可保持稳定或自然消退。
7、药物性黑棘皮病
由药物引起,停药后皮损可逐渐消退。致病药物如糖皮质激素、烟酸、雌激素、垂体浸出物、胰岛素、甲睾酮、口服避孕药等。
8、混合性黑棘皮病
指同时发生2型或以上的黑棘皮病皮损。
流行病学-传染性:
本病一般不会传染。
流行病学-发病率:
黑棘皮病是一种少见的皮肤病,口腔黏膜受累病例十分罕见。由于目前缺乏权威数据统计,因此具体的发病率并不十分清楚。
流行病学-好发人群:
良性黑棘皮病好发于有家族史者,其中以新生儿或幼儿多见。
病因-总述:
黑棘皮病病因与发病机制尚不十分明确,但可能与多种因素有关,如内分泌紊乱、交感神经障碍、疾病因素、遗传、肥胖、恶性肿瘤等。
病因-基本病因:
1、内分泌紊乱
内分泌紊乱尤其脑垂体障碍如垂体瘤、糖尿病、多毛症及闭经等可能和黑棘皮病有关。新陈代谢障碍及大量应用烟酸、糖皮质激素类、己烯雌酚、胰岛素、甲睾酮、避孕药及梭链孢酸等药物可促使良性黑棘皮病出现。
2、部分疾病
某些体内疾病,如甲状腺功能减退、雄激素增多症、脂肪萎缩性糖尿病、肢端肥大性综合征、松果体瘤等,先天性脂肪营养不良、肝豆状核变性、肾上腺功能不良、多囊性卵巢瘤及霍奇金病,均可并发黑棘皮病。
3、交感神经障碍
良性黑棘皮病也可和腹部交感神经功能障碍有关,结核病或肿瘤破坏肾上腺及腹膜后嗜铬组织时也能引起黑棘皮病。
4、遗传
良性黑棘皮病属于常染色体显性遗传。
5、肥胖
肥胖者易患肥胖型黑棘皮病。
6、恶性肿瘤
恶性黑棘皮病多由恶性肿瘤诱发,以胃癌较多见,其次为胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、子宫癌等。
症状-总述:
口腔黏膜黑棘皮病患者表现为口腔黏膜乳头状增生,可导致全口黏膜增厚如杨梅状。此外患者还可能有皮肤的病变表现,好发于腋窝、颈侧、乳房、腹股沟、脐窝、外生殖器等皮肤柔软处,患处皮肤颜色加深呈淡灰、淡褐或黑褐色干燥、粗糙及肥厚,表面有许多细小乳头状隆起似天鹅绒,触之柔软。
症状-并发症:
部分恶性口腔黏膜黑棘皮病患者可能并发胃癌、胰腺癌、肺癌等多种恶性肿瘤,也可出现纵隔淋巴结转移等情况。
就医-门诊指征:
1、口腔黏膜增厚如杨梅状;
2、伴局部皮肤颜色加深,呈淡灰、淡褐或黑褐色干燥、粗糙及肥厚,表面有许多细小乳头状隆起似天鹅绒;
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
一般口腔症状明显者,首诊科室为口腔科。皮肤症状为主者,首诊咨询皮肤科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生会对口腔进行检查,就诊前患者应清洁口腔,避免食用易染色的食物,以免干扰医生检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若曾使用某些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些不适症状?
2、您是何时发现口腔黏膜增厚的?
2、这些症状近期有减轻或加重吗?
3、有没有疼痛或瘙痒的症状?
4、您的亲属中有人出现过类似情况吗?
5、您近期做过相关检查吗?结果如何?
6、您近期有服用过什么特殊药物吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会患病?原因是什么?
2、我的病情严重吗?能治好吗?
3、我需要做哪些检查?要住院吗?
4、我如何进行治疗?
5、这些治疗有什么风险吗?
6、如果需要应用药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
8、我日常要注意什么?回家后怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者口腔黏膜乳头状增生、口腔黏膜增厚如杨梅状时,应及时就医治疗,医生多会对患者进行体格检查判断了解患者皮损部位及特征,对疾病进行初步判断,然后行病理学检查进行确诊。对于怀疑为恶性黑棘皮病的患者,有时还需行影像学检查明确患者是否存在其他部位的恶性肿瘤。
检查-体格检查:
医生行体格检查明确患者口腔中的皮损情况,患者口腔唇、颊、龈等部位黏膜增生呈杨梅状,舌背可能出现裂纹。此外,医生还会检查患者是否有身体其他部位的皮损,患者柔软处皮肤常出现颜色加深呈淡灰、淡褐或黑褐色,干燥、粗糙及肥厚,表面有许多细小乳头状隆起似天鹅绒,触之柔软。
检查-病理检查:
本病患者多需行病理学检查,病理检查是有创检查,医生会取下部分组织进行检查,明确病变的性质,有助于诊断以及治疗。检查可见上皮乳头瘤状增生,可由灶性角化不全、棘层显著肥厚。
检查-影像学检查:
对怀疑恶性黑棘皮病患者,有时需要行X线及CT检查判断患者是否存在内脏恶性肿瘤,还可帮助医生了解患者是否有淋巴结肿大等情况。
诊断-诊断原则:
医生会询问患者症状出现的时间,了解患者有无本病的家族史,询问患者有无内分泌疾病、近期有哪些药物使用经历、有无恶性肿瘤病史等,结合患者的临床表现以及X线、CT、病理检查等辅助检查结果,综合进行诊断。
治疗-治疗原则:
本病目前无特效治疗方法,应首先祛除病因,如积极治疗肿瘤、内分泌疾患等原发病。肥胖者必须纠正肥胖,积极参加体育锻炼,控制饮食以降低体重。由药物引起者,及时停用一切可疑的致病药物。恶性黑棘皮病患者,要积极查找内脏肿瘤,进行手术切除。此外还可根据患者的口腔黏膜以及皮肤损害进行相应的对症处理。
治疗-药物治疗:
1、局部外用维A酸乳膏、他扎罗汀乳膏、卡泊三醇软膏、鱼肝油软膏、尿素,以及氢醌霜等制剂。
2、可选择阿昔洛韦、利巴韦林等抗病毒药物。
3、系统用药可选维A酸类药物、二甲双胍等降糖药、生长抑素、奥曲肽等。
治疗-相关药品:
卡铂三醇、他扎罗汀乳膏、鱼肝油、氢醌霜、维A酸、尿素、阿昔洛韦、利巴韦林、二甲双胍、生长抑素、奥曲肽
治疗-手术治疗:
良性黑棘皮病患者一般无需手术治疗,恶性黑棘皮病患者存在恶性肿瘤时,可能需根据患者具体情况选择适当的手术处理。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
口腔黏膜黑棘皮病根据其良恶性,预后可有不同。良性黑棘皮病患者经积极治疗症状多可消失,预后良好。恶性黑棘皮病患者常存在恶性肿瘤,可能出现不良预后。
预后-危害性:
本病会引起口腔黏膜的异常外观,还可与原发疾病同时存在,如果同时患有恶性肿瘤,可能导致患者死亡。
预后-治愈性:
与患者的疾病类型有关,良性和肥胖性等患者经过及时有效的治疗通常可以恢复健康。而恶性患者的预后与恶性肿瘤病情有关,病情可以随着肿瘤切除或治疗而减退、消失,也可随肿瘤复发或转移而再发,也可能因恶性肿瘤而出现不良预后。
日常-总述:
口腔黏膜黑棘皮病患者宜注意日常生活的管理,注意口腔卫生以及个人卫生,避免抓挠患处,以免加重病情。保持心情愉快、缓解压力、养成良好的生活作息习惯有利于病情的减轻。
日常-生活管理:
1、充分休息,保障规律的生活作息。
2、保持口腔的卫生和清洁,饭后及时使用温水或者生理盐水漱口,使用软毛刷刷牙。
3、养成良好的个人卫生习惯,勤洗手,保持皮肤清洁,不抓挠患处皮肤。
4、及时停用可能导致该病的各类药物。
5、肥胖者要注意加强锻炼,控制体重。
饮食调理:
患者饮食宜清淡,多吃蔬菜水果和粗粮补充维生素和膳食纤维,同时注重营养均衡,补充优质蛋白,禁食辛辣、刺激、肥腻食物以及海鲜。尤其是肥胖者,应积极调整饮食,控制体重。
饮食建议:
1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
3、适当增加饮水,可促进机体代谢,有助于机体恢复。
饮食禁忌:
1、忌食辛辣、刺激食物,如辣椒、胡椒、韭菜、芥未等。
2、忌食肥肉等油腻食物,避免油炸食品的摄入。
3、避免食用海鲜,如海鱼、海虾、贝类等。
4、戒烟、戒酒,烟酒刺激可能导致患者的症状加重。
预防措施:
注意控制体重计养成良好的生活方式有利于降低黑棘皮病的发病风险从而降低本病的发病风险,具体措施如下:
1、控制饮食,尽量避免或者减少油腻、油炸等高热量食物。
2、肥胖人群应适量运动、降低体重,适量运动可增强机体的免疫力。
3、保护皮肤,外出时注意防晒,避免抓挠。
4、生活规律,避免熬夜。
5、避免自行使用各种药物。
6、注重口腔卫生,早晚刷牙,饭后漱口,养成良好的口腔卫生习惯。
如有错误请联系修改,谢谢。
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