眶内纤维组织细胞瘤

纤维组织细胞瘤可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。眶内纤维组织细胞瘤（fibrous histiocytoma of the orbit）是一种发生于眼眶内，由成纤维细胞和肥大的组织细胞所构成的肿瘤。肿瘤可发生于眶内任何部位，多见于内上象限。常发生于中年人，偶见学龄前儿童，多无性别倾向。目前病因不明，单侧性眼球突出是最常见的临床体征，严重者可导致眼球运动受限、视力下降、复视等。手术是其主要的治疗方法。

根据临床行为和病理学特征可分为3个类型：

1、良性纤维组织细胞瘤

最为多见，占半数以上。肿瘤体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小血管为中心，呈轮辐状或卷云状排列。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显，有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。     

2、中间型

瘤体灰白色无包膜，边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。   

3、恶性纤维组织细胞瘤

少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。

不会传染。

本病常发生于中年人。

眶内纤维组织细胞瘤发生的确切原因不明。但大剂量放射线照射，尤其是患视网膜母细胞瘤的儿童大量X线照射治疗以后，可发生恶性纤维组织细胞瘤。

单侧性眼球突出是最常见的临床体征。因肿瘤多发生于肌肉圆锥外，眼球突出伴向一侧移位，恶性纤维组织细胞瘤眼球突出发展较快。肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性病变则质地较软且体积大，不能推动，视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛。

因肿瘤位置不同，可引起眼球运动受限、视力下降、复视等眼部不适。

1、患者眼球突出伴向一侧移位。

2、在眶缘触及肿物。

3、伴有不同程度的视力下降。

4、伴眼睑及结膜水肿。

5、伴眼球运动受限、复视等。

6、伴自发疼痛、触痛。

7、出现其他异常的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

患者一般可到眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候发现存在单侧性眼球突出？

2、还有其他不适症状吗？视力是否正常？

3、症状是否会持续出现？

4、症状的严重程度如何？

5、之前有无其他眼部疾病?

6、都接受过哪些治疗？是否接受过眼部的放射性治疗？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对这些症状有帮助么？

5、需要手术么？

6、手术的治愈率高么？

7、日常生活需要注意什么？这些行为需要坚持多久？

8、疾病会影响我以后的学习生活么？

医生首先会对眼部进行眼球突出度、眼球运动检查、视力检查等体格检查，初步判断眼部病变情况。之后可能需要患者进行病理学检查、X线、超声检查、CT、MRI等检查，以明确诊断。

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位，头稍后仰，检查者站在患者背后，用双手食指同时提高被检者上睑，从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常，并记录其突出的程度，可用Hertel眼球突度计测量。

2、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以初步观察患者双眼球运动的情况。

3、视力检查

医生对患者进行视力检查，以了解其视力有无受损。

4、其他

医生检查患者眼眶缘是否可扪及肿物等。

组织病理学检查是确诊本病的重要方式，还可帮助与其他眼眶肿瘤进行鉴别。纤维组织细胞瘤的肿块质韧到质硬不等，颜色从灰白到黄褐色，可见囊性、黏液和出血区，出血一般意味着恶变。

1、X线

早期属正常，病程较长者眶腔扩大。   

2、超声检查

眼部B超是眼科常用辅助检查，可评估眼内是否有异常。检查结果常显示肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少，声衰减显著，压迫不变形。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声。D型超声检测彩色血流丰富。       

3、CT

眼眶CT可以显示肿瘤的位置、形态大小、密度、生长方式、与周围组织的关系，更重要的是可清晰、准确地显示骨骼改变的细节。CT扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致。恶性者可有骨破坏。

4、MRI

MRI对软组织显影好，且可以从多个观察角度同时观察病变大小、形态、位置及邻近组织关系。提供可靠的诊断依据。MRI结果显示T₁WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T₂WI肿瘤为高信号。

医生一般根据患者出现单侧性眼球突出，结合相关检查可做出诊断。因纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。

本病在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、 神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。

眶内纤维组织细胞瘤对放射治疗不敏感，对药物治疗反应也不明显，目前仍采用手术切除。对于初诊的患者，往往拥有较好的视力，且该肿瘤较少发生转移，医生一般结合病史及影像学检查，来制定手术方案。

眶内纤维组织细胞瘤对药物治疗反应不明显。但医生可能会对恶性肿瘤患者在术后使用阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等化疗药物，进行辅助治疗。但应特别注意药物的副作用。

阿霉素、环磷酰胺、长春新碱

1、若考虑为良性肿瘤，采取局部扩大切除或部分眶内容手术比较合适。

2、若考虑为恶性肿瘤，术中可行快速冰冻切片检查，确定肿瘤的性质后，再考虑采取何种手术方式。

3、恶性者或复发者，因瘤细胞生长活跃，更具侵袭性，以眶内容剜除术为宜。术后可能会辅以放疗或化疗。

对于恶性肿瘤，医生可能会进行放疗或化疗来辅助，以控制或预防肿瘤的复发和转移。具体治疗方式根据具体病情而定。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后一般与肿瘤的性质、位置以及是否进行彻底的手术治疗等有关。

1、本病患者可因单侧性眼球突出而影响美观。

2、因肿瘤位置不同，可引起眼球运动受限、视力下降、复视等，严重影响患者的生活质量。

3、少数恶性病例可因瘤细胞局扩散蔓延至颅内或转移而危及生命。

经彻底的手术治疗后，可以改善症状、减少复发、提高患者的生存率。

由于纤维组织细胞瘤，包膜不完整或无包膜，且呈浸润性生长，侵及周围组织，故本病经手术切除后易局部复发。良性者复发后可转变为中间型，中间型复发后可转变为恶性。

该肿瘤虽然复发率高，但整体存活时间较长。良性、多数中间型和部分恶性患者，经积极手术治疗后，可存活10年甚至更久的时间。

患者一定要积极配合治疗，术后注意预防感染，多休息，避免剧烈运动，平时不要疲劳用眼，注意保护眼部，有利于防止复发，提高患者的生活质量。

许多人一听说“肿瘤”两个字便会产生紧张、恐惧的心理，此时患者可以通过多和医生沟通交流，正确认识本病，以缓解自己的不良情绪。另外患者应相信医生的治疗技术，积极配合治疗，树立克服疾病的信心。

1、避免劳累，保证充足的睡眠时间，每日最好不少于8小时睡眠。

2、不要长时间阅读、看电子产品，避免眼疲劳。

3、短期内减少剧烈运动，避免游泳。

4、视力受损的患者平时可用视力辅助工具，如大字印刷品、电子助视器等，家属应为患者提供安全的生活环境，防止受伤。

1、术后患者一定要遵医嘱定期复查，以了解患者视力的恢复情况，并检查肿瘤有无切除干净等。

2、接受放、化疗的患者，在治疗期间或治疗后可能会出现恶心、厌食、呕吐、皮肤瘙痒等不良反应，如症状严重请及时就诊。患者还应定期检测肝肾功能及血常规等。

1、术后尽量保持切口清洁，避免感染，积极配合医护人员换药。

2、术后注意勿揉术眼，避免受外伤。

3、注意观察伤口疼痛及出血情况，症状明显时及时咨询医生。

4、患者减少头部活动，防止外力碰撞。

患者在术后应当注意饮食习惯的调整，以得到最好的治疗效果，促进眼部功能的恢复。

1、患者应当均衡饮食，荤素搭配，保持营养的均衡。

2、在康复期间，除了按时使用医嘱药物，还要进食营养丰富、易消化的食物，促进复原；多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量，如粗粮和部分绿叶菜等。

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物，影响患者术后的恢复。

由于目前本病的确切病因并不十分明显，因此暂无有效的预防措施，但是可通过下列措施降低发病风险：

1、养成良好的用眼习惯，避免疲劳用眼。

2、尽量避免一次性接受大剂量的放射治疗。

3、积极锻炼身体，增强身体素质，提高机体抗病能力。