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疾病名称: 老年性舞蹈病疾病英文名称: senile chorea疾病概述: 老年性舞蹈病(seni...
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疾病名称: 老年性舞蹈病
疾病英文名称: senile chorea
疾病概述:
老年性舞蹈病(senile chorea)是一种发生于老年的舞蹈样不自主动作的综合征,本病多因脑血管性疾病导致尾壳及壳核大、小神经细胞变性,其典型表现为舌、面、颊肌区的舞蹈动作。本病病情较轻,无精神症状,通常预后较佳。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心
遗传性: 可能与遗传相关
就诊科室: 神经内科
发病部位: 颅脑
常见症状: 舌、面、颊肌区的舞蹈样不自主动作
主要病因: 多由脑血管性疾病引起
检查项目: CT扫描、核磁共振、遗传学检测、脑电图
重要提醒: 如出现舞蹈样动作应及早就医,避免病情进一步发展。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
老年性舞蹈病是舞蹈病的一种,在临床上较其他舞蹈病来说较为少见,容易误诊,加之地区差异、种族差异,流行病学数据较少,难以获得确切的患病率。
流行病学-好发人群:
1、本病为老年人特发疾病。
2、患有血管性疾病的患者容易出现本病。
病因-总述:
老年性舞蹈病由于供血不足等原因,导致大脑尾壳及壳核大、小神经细胞变性,从而出现不自主舞蹈样动作。大脑皮质多不受累。本病多继发脑血管性疾病等疾病。
症状-总述:
本病患者症状通常较轻,且多出现于舌、面、颊肌区,以偏侧型多见。常伴有动脉硬化症表现,但一般无精神症状。此病患者通常在面部与手部有较多的老年斑。
症状-典型症状:
患者临床表现为不自主的多动,其特点为快速、不规则、无目的、幅度较大的运动,如挤眉弄眼、噘嘴、吐舌、咬舌等。精神紧张或动作时症状加重,静止时减轻。多动多发生在舌、面、颊肌区,仅出现于一侧或以一侧为重。因本病多表现在面部,可因不自主多动而影响言语、咀嚼、吞咽动作。患者肌力常显得较弱,肌张力普遍减低。
症状-并发症:
老年性舞蹈病常并发恶病质和肺部感染。
症状-伴随症状:
1、动脉硬化症相关表现
包括头痛、头胀、头部紧张感,还可有耳鸣、眼花、心悸、失眠、记忆力减退、烦躁以及易疲倦等症状。可逐渐出现对各种刺激的感觉过敏,情绪易波动。常伴有自主神经功能障碍,如手足发冷、局部出汗等。
2、皮肤表现
患者手部及面部可有老年斑出现。
就医-门诊指征:
1、出现不自主的舞蹈样动作,如挤眉、弄眼、步态不稳等。
2、伴头痛、头晕、恶心、心悸、失眠、恐慌、焦虑。
3、出现吞咽、进食困难,需要鼻饲辅助。
4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
出现以上情况者均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
病情平稳者,可到神经内科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、家属尽量陪同患者就医。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您的异常症状是何时出现的?随着时间的推移症状有加重吗?
2、您是否频繁出现不自主的舞蹈样动作?
3、舞蹈样动作多发生在什么部位?
4、这些症状的先后发生顺序是怎样的?
5、您的家属中有人患有痴呆、舞蹈病等疾病吗?
6、您是否还患有过脑血管疾病、高血压等疾患?有接受治疗吗?
7、您最近生活工作顺利吗?是否有压力过大、精神紧张等情况?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会出现老年性舞蹈病?最可能的原因是什么?
2、我的症状严重吗?需要做哪些检查?
3、我需要住院吗?
4、我现在需要怎样的治疗?能治愈吗?会复发吗?会遗传吗?
5、这些治疗方法有风险吗?
6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
7、如果药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
8、回家后我应该注意什么?如何护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现不自主舞蹈样动作时,应及时就医。医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,之后可能建议做CT扫描、核磁共振、遗传学检测、脑电图等检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
若患者面部出现不自主舞蹈样动作,且肌力较弱、肌张力降低时可怀疑患有舞蹈病。
检查-其他检查:
1、遗传学检测
可进行(CAG)n三核苷酸扩展大小检测,若未得40个以上的重复扩展,则可以排除慢性进行性舞蹈病(Huntington病)。
2、脑电图
可有弥漫性异常,无特异性,主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%,α活动减少或无,波幅降低;视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。
检查-影像学检查:
1、头颅CT
显示基底节区尾壳及壳核变性,尾核皱缩,脑室扩大,大脑皮层未受累。
2、核磁共振
显示尾状核皱缩,大脑皮层未受累。
诊断-诊断原则:
医生会询问患者病史,并根据患者的临床表现进行初步诊断,同时对患者进行体格检查。随后,选择遗传学检测、CT扫描、核磁共振、脑电图检查等辅助检查,以明确诊断。同时还需要与慢性进行性舞蹈病(Huntington病)相鉴别。
诊断-诊断依据:
1、症状和体征
患者在老年时出现不自主舞蹈样动作,舞蹈动作多出现于舌、面、颊肌区,以偏侧型多见。常伴有动脉硬化症表现,但一般无精神症状。
2、影像学检查
头颅CT显示基底节区尾壳及壳核变性,尾核皱缩,脑室扩大,大脑皮层未受累。
诊断-鉴别诊断:
慢性进行性舞蹈病(Huntington病):两者的脑部病变部位相似,但老年性舞蹈病大脑皮层未受累,且老年性舞蹈病多发群体为老年人,一般无遗传性。慢性进行性舞蹈病则是一种家族遗传性疾患,常发生于中年人,伴有精神症状。通过遗传学检测和CT、MRI可对两病进行鉴别。
治疗-治疗原则:
首先应针对病因采取治疗,如脑血管病等,尽量减少脑组织损伤,同时用药物治疗不自主动作。
治疗-一般治疗:
需用药治疗不自主动作,监测患者发生不自主动作的频率和幅度。因患者多患有脑血管性疾病,也应每日监测血压。
治疗-药物治疗:
1、对抗多巴胺功能的药物
因患者中枢经系统的多巴胺功能加强,乙酰胆碱功能减弱,故用多巴胺对抗剂、多巴胺受体抑制剂及阻滞中枢储藏多巴胺的药物对症治疗,还可选用其他镇定剂。
2、增强中枢γ-氨基丁酸(GABA)含量的药物
如异烟肼。
3、γ-氨基丁酸(GABA)激动剂
如蝇蕈醇等。
4、加强乙酰胆碱的药物
如水杨酸毒扁豆碱。
治疗-相关药品:
氯丙嗪、氟哌啶醇、奋乃静、地西泮、丁苯喹嗪、异烟肼、丙戊酸钠、蝇蕈醇、水杨酸毒扁豆碱。
治疗-手术治疗:
本病一般无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
治疗-中医治疗:
1、阴虚风动
治以滋阴熄风,予大定风珠加减。
2、血虚动风
治以养血熄风,予四物汤合止痉散加减。
3、脾虚动风
治以补脾益气、养血熄风,予醒脾汤加减。
4、肝阳化风
治以平肝熄风,予天麻钩藤饮加减。
5、风痰阻络
治以祛风化痰通络,予半夏白术天麻汤合牵正散加减。
6、气虚血瘀
治以益气活血,予补阳还五汤加减。
以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗,切勿自行用药。
预后-一般预后:
本病有少数患者可自动缓解,但多数不会自愈,因此应积极治疗避免疾病进一步进展。经过治疗后轻症患者可达到临床治愈,较为严重的患者可部分缓解。若不不及时治疗,可导致患者出现抑郁、注意力不集中、行走不稳、易跌倒等表现,严重影响患者正常的工作和生活。
预后-危害性:
如不及时治疗,可导致患者出现抑郁、注意力不集中、行走不稳、易跌倒等表现,严重影响患者正常的工作和生活。
预后-自愈性:
有少数患者可自动缓解,但多数不会自愈,应积极治疗避免疾病进一步进展。
预后-治愈性:
轻症患者通过服药可达到临床治愈,较为严重的患者服药后可部分缓解。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
本病很难根治,若原发病控制不好,则呈进行性加重。
日常-总述:
老年性舞蹈病患者由于年龄较大、行动受限、表情异常等,容易产生烦躁、焦虑、抑郁、恐惧等心理问题。家属应多陪伴,给予心理支持,并应有人陪护患者,以防出现意外。
日常-心理护理:
1、心理特点
患者由于年龄较大、行动受限、表情异常等,可能会导致自理、社交等能力降低,故容易产生烦躁、焦虑、抑郁、恐惧等心理问题。
2、心理护理
(1)家属平时应该多陪伴患者,给予生活上的关心和帮助。避免让患者产生紧张情绪和受到精神刺激,让患者尽量保持心态平和。
(2)患者平时可通过听音乐等方式,转移对疾病的注意力。
日常-用药护理:
严格遵医嘱用药,不可自己随意加减药量,并注意药物的不良反应,一旦病情进展要及时就诊,以便及时进行药物调整,防止延误治疗。
日常-生活管理:
1、合理安排生活,保证睡眠以及休息时间,必要时家属可为患者提供穿脱方便的衣、裤、鞋、袜等。
2、家里应要做好安全监护,防止出现患者因肢体多动而碰伤或咬破舌体等意外情况。
3、适当活动,增强抵抗力,还有助于改善心情。
4、经常进行社交活动对患者的整体健康很重要,如听音乐等。
5、患者发作期间应卧床休息,避免强光、嘈杂等刺激。
6、床垫周围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤。
饮食调理:
患者应正常进食,且应有科学合理的饮食习惯。
饮食建议:
1、日常饮食应多样且营养丰富,应以易于消化的事物为主。
2、摄入富含蛋白质的食物,如鱼、蛋、奶等。
饮食禁忌:
1、少吃辛辣刺激性食物。
2、禁止吸烟、饮酒。
3、减少脂肪的摄入,少吃动物脏器等富含胆固醇的食物。
饮食-其他注意:
1、若患者吞咽困难,应予以鼻饲。
2、进食时患者应采用最佳的体位和头位,使患者更容易吞咽。
预防措施:
一旦发现脑血管性疾病、动脉硬化、高血压等疾病,需及时积极地到正规医院进行治疗、控制病情发展,可在一定程度上降低老年性舞蹈病的发病几率。
如有错误请联系修改,谢谢。
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