良性淋巴上皮病

良性淋巴上皮病（benign lymphoepithelial lesion，BLL）是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺，导管肌上皮反应性增生的病变。其发病原因暂时不明，主要临床表现为无痛性的泪腺或涎腺肿大。临床上经药物及手术治疗后，一般预后良好。

本病不具有传染性。

本病在临床上不多见，发病率为（0.5~3）/10万，占全部涎腺病变的1.6%。

好发于30岁以上的中年人，女性多于男性。

良性淋巴上皮病的发病原因与发病机制暂时尚未明确。目前的研究表明，免疫系统的先天异常即B细胞和T细胞的异常导致了B细胞的活化，或某些病毒（如HIV病毒）感染使宿主细胞表面的抗原性发生了改变，成为了获得性自身抗原，刺激B细胞活化。B细胞的异常活化产生了抗自身组织抗体，作用于泪腺或涎腺，引起了慢性炎性反应。此外，女性性激素分泌异常也与本病发生有关。

良性淋巴上皮病主要表现为双侧或单侧无痛性、缓慢进行性的涎腺和/或泪腺肿大，反复发作的慢性炎症和腺体分泌的减少。

1、泪腺受累

泪腺受累时可表现为泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无压痛，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累，患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。

2、涎腺受累

当双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有口干、口腔异味、龋齿、咽部干燥不适等症状。严重时可影响进食、吞咽、说话等口腔功能。

泪腺肿大导致眼球位置和运动状态的异常，如眼球突出、眼球某些方向的运动异常。

1、反复有眼皮肿胀、泪腺肿物；

2、涎腺肿大，伴有口干、口腔异味、龋齿、咽部干燥不适等；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

1、本病可于风湿免疫科诊治。

2、眼部症状明显者，首诊可咨询眼科。

3、口腔症状明显者，首诊可咨询口腔科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您家里有人得过良性淋巴上皮病吗？

6、都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您有过输血史吗？

1、我得的是什么病？为什么会得这个病？

2、病情严重吗？有没有生命危险？会影响以后的生活吗？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？需要住院吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、需要复查吗？多久一次？

7、这些检查和治疗大约需要花费多少？医保可以报销吗？

当患者出现泪腺或涎腺肿大、眼球活动受限、口干、口腔异味等症状时，需及时到医院就诊。就诊时，医生会先给患者进行体格检查，而后选择性地让患者进行刺激后涎液流率测定、外周血检查、外周血免疫学检查、B超和MRI、眼眶CT扫描等检查，以明确诊断。

检查见病变腺体弥漫性肿大，边界不清，质地中等，表面光滑无压痛，腺体表面的皮肤、黏膜无红肿；病变腺体也可表现为结节状甚至瘤样肿块，质地中等，活动；偶有表现为病变腺体发生萎缩。

1、外周血检查

良性淋巴上皮病患者外周血检查可见白细胞总数减少、嗜伊红细胞增多、血小板减少、血红蛋白含量降低、小血球贫血、血浆球蛋白（主要是γ球蛋白）增多、A/G比值倒置和血沉加快。

2、外周血免疫学检查

外周血免疫学检查发现抗自身抗体（抗SSA/L、抗SSB/la，RF），单克隆免疫球蛋白（尤为IgG）含量增高、IL-2缺乏、NK细胞功能降低。女性患者血清孕酮升高、睾酮降低。

活检：必要时可取病变组织活检，见泪腺中有淋巴细胞浸润，亦见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病。

1、刺激后涎液流率测定

是检测涎腺受累程度的最为敏感的方法，对本病的诊断阳性确达90%。其方法是用柠檬酸刺激患者的腮腺分泌，良性淋巴上皮病患者手刺激后涎液流率会明显降低。

2、其他

如方糖试验、席梅尔试验、角膜染色点检测、泪膜破裂时间检测等，以检测涎腺和泪腺分泌功能。

1、B超和MRI

B超和MRI均能发现眶外上方肿块，多为双侧性，双侧大小多相似，也可大小不一。肿块形态各异，多呈长扁形，边规整，可包围眼球，肿块明显强化。病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点。

2、眼眶CT扫描

可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。

良性淋巴上皮病缺乏特征性的临床表现，因此，医生会全面详细地询问患者病史，让患者进行相关检查。若有泪液减少，应进行泪腺分泌功能测定的席梅尔试验、泪膜破裂时间和角膜染色点的检测，必要时可取病变组织进行活检，以确定诊断。在诊断过程中，需注意与炎性假瘤、Castleman病等疾病进行鉴别。

1、炎性假瘤

炎性假瘤可引起泪腺肿大，但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛，以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点，这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使泪腺肿大，但肿瘤不只局限在包膜内生长，肿瘤可侵犯眶内脂肪，瘤组织内有大量淋巴细胞，但无肌上皮岛。   

2、Castleman病

Castleman病可引起泪腺无痛性肿大，涎腺肿大，肝脾肿大。其病理特点为淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，在生发中心内可能有透明血管，但无肌上皮岛。

因良性淋巴上皮病的病因尚不明确，故尚无理想的治疗方法。一般予以全身性抗炎治疗以及对症治疗，配合中医药治疗的应用。必要时，可进行手术治疗缓解相应症状。

1、糖皮质激素

此类药物可有抗炎、抗免疫等作用，以缓解患者症状，常用药物有泼尼松。

2、乙酰胆碱类似物

此类药物可改善口干、眼干的症状，减少白色念珠菌感染，而无严重的毒副作用，常用的药物为毛果芸香碱。

3、环戊硫酮

此药物对轻、中度口干也有明显的改善作用。

4、甲基纤维素

还可以用甲基纤维素饭前涂于口腔黏膜，或使用甲基纤维素滴眼液，以改善口干或眼干。

泼尼松、毛果芸香碱、环戊硫酮、甲基纤维素

1、全腮腺切除术

有研究表现，进行保留面神经的全腮腺切除可以明显改善和消除淋巴上皮病的临床症状，且可以通过对切除的腮腺组织的组织病理检查早期发现其恶性变。其治疗机理是手术切除病损的腮腺，减少新的自身抗原产生，阻断了患者自身免疫病变的恶性循环，达到了治疗本病的目的。有以下情况者，可进行手术治疗。

（1）腮腺因反复继发感染而呈硬的团块状，完全丧失了涎腺分泌功能者。

（2）经内科治疗后结缔组织病变病情稳定，而全身状况能够承受手术者。

（3）腮腺内肿块增大快速，出现局部疼痛、麻木和面瘫，怀疑发生了恶性变者。

2、泪腺切除术

此手术适用于过于肿大的泪腺压迫眼球的患者。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

可用中医药辨论施治，其方剂主要是二仙汤加减，有滋阴生津的功效。此外，有报道中药麦门冬汤治疗良性淋巴上皮病取得了较好的疗效。而针灸治疗对本病也有一定的疗效。以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药和针灸。

本病经及时正规的手术和药物治疗，一般预后良好。

可出显泪腺或涎腺肿大压迫眼球或口腔，影响患者视力或进食、吞咽功能等，从而影响患者日常生活质量。

经治疗可缓解相应症状，恢复正常生活。

暂无大数据统计。

良好的生活饮食习惯及心理护理对疾病的健康有重要意义。家属应多关心患者，使其树立战胜疾病的信心。患者应遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，防止病情进一步进展。

1、家属应鼓励患者倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

2、患者可适当了解本病相关知识，了解本病的发生、发展过程和预后，以积极的心态应对，树立战胜疾病的信心。

1、患者应注意休息，避免过度劳累。

2、日常生活中锻炼要适度，以运动后不感到疲劳、自觉舒适为宜。

3、保持积极乐观的情绪，有利于控制疾病进展。

遵医嘱每3~6个月到医院复查1次。

1、保持手术创面干净、干燥，并观察切口有无渗血、渗液，出现上述情况时应及时通知医护人员处理。

2、关注患者有无发热、心跳加快以及呼吸过快的表现，配合护士做好生命体征的监测，帮助患者顺利度过监护期。

3、术后6小时后给予半流质饮食，如鸡蛋羹、牛奶及新鲜果汁等，避免咀嚼时牵拉到伤口。约2天后可正常饮食。

饮食上以易消化的食物为主，同时合理搭配其他健康饮食，可保证机体正常的运转及营养的来源，有助于疾病康复。

1、注意饮食规律、定时进餐、少食多餐。

2、注意饮食过程中细嚼慢咽，有利于帮助消化吸收。

3、多食用富含高蛋白、高热量的食物，如鸡汤、鱼肉等。

1、忌烟酒，不喝浓茶、浓咖啡。

2、避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

1、本病可能与遗传因素有关，因此做好遗传咨询，检出致病基因携带者，就生育问题积极寻求医学指导。

2、学习艾滋病预防知识，避免感染HIV病毒。