良性脂肪母细胞瘤

良性脂肪母细胞瘤（benign lipoblastoma）又称胚胎性脂肪瘤，是一种少见的孤立性、软组织良性肿瘤，大多在3岁以前发病，可发生在身体任何部位，但最常见于四肢浅表部位，主要表现为无痛性肿块，其病因尚不清楚，常通过手术切除方法进行治疗。

良性脂肪母细胞瘤可分为局限型和弥漫型。

1、局限型

通常又称脂肪母细胞瘤，多位于浅表部位，有包膜。

2、弥漫型

通常又称脂肪母细胞瘤病，多位于深在组织，边界不清，有向周围组织和肌肉扩展倾向。

不具有传染性。

良性脂肪母细胞瘤较少见，且目前尚无其权威、准确的相关流行病学数据。

大多发生于婴幼儿，3岁以下占80%以上，男性较女性多见。

良性脂肪母细胞瘤是一种特殊类型的脂肪瘤，呈良性病变，于1958年由Vellios等首先报道，但目前本病的病因和发病机制尚不清楚，有待进一步研究。

良性脂肪母细胞瘤主要表现为逐渐增大的无痛性肿块，多见于四肢浅表软组织，直径3~5㎝，下肢多于上肢；有时也可见于躯干、颈部、肠系膜、纵膈、腹膜后等部位。一般无不适症状， 但随着肿瘤不断增大，有时可引起局部压迫症状，如颈部肿瘤可引起打鼾、呼吸不畅等症状；腹部肿瘤可出现腹痛、腹胀、腹膨隆等表现。

某些特殊位置的肿瘤可引起局部相关病变，如肠系膜部位的肿瘤可能会引起肠扭转等。

1、皮下出现持续增大的肿块；

2、体检发现不明肿物；

3、肿物不断增大压迫周围组织引起各种不适症状；

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、发现持续增大的皮下肿块可及时去皮肤科就诊；

2、体检发现体内不明肿物，可首先去肿瘤科就诊；

3、小儿患者可及时去小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患处皮肤进行检查，建议就诊当天穿着宽松衣服以便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子目前有什么症状？

2、孩子皮下肿块的情况从什么时候开始的呢？是从出生就有的吗？

3、肿块在身体的那个部位？是逐渐增大的吗？

4、孩子有没有打鼾的情况？

5、孩子有没有突然地哭闹呢？

6、孩子出生时的检查正常么？之后有进行过体检吗？

7、之前有使用过什么药物或其他治疗方法进行治疗吗？效果如何呢？

1、我的孩子得了什么病？这个病会遗传吗？

2、导致这个病的原因有哪些？还有其他原因吗？

3、肿块会一直存在吗？会变大吗？

4、需要做什么检查？

5、需要手术切除吗？手术有什么风险吗？

6、治疗的费用，医保会报销吗？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活需要注意什么？

9、需要复查吗？多久一次？

发现不明皮下肿块，或体检发现体内存在不明肿块，应及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解机体病变情况，之后可能会建议行B超、CT、MRI，以及病理检查，以帮助明确诊断。

1、视诊

首先观察患者的面色、呼吸、心跳、精神状态等情况，之后再对潜在的肿块进行观察，以了解其大小、数目、颜色、形态、发病部位、分布特点等情况。

2、触诊

主要检查肿块的质地、活动度，以及有无触痛等情况。

医生会取部分肿块活组织送病理检查，能判断病变性质，并明确组织病理情况，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

1、B超

是本病常用的检查方法之一，能显示肿块的大小、边界情况，对本病的诊断和鉴别有一定意义。

2、CT及MRI

能更详细的显示肿物的具体位置及其与周围组织的关系，对治疗也有一定的指导作用。

根据患者幼年发病，以及逐渐增大的无痛性肿块等临床表现，再结合体格检查、B超、CT、MRI，以及病理检查结果，诊断通常不难。诊断过程中还需与黏液性脂肪肉瘤进行鉴别。

黏液性脂肪肉瘤多在20岁之后发病，10岁以下罕见，位于深部软组织，组织病理检查见异型成脂肪细胞及病理性核有丝分裂象，可资鉴别。

良性脂肪母细胞瘤是一种良性病变，通常以外科手术切除为主要治疗方法，一般医生会根据肿瘤的位置、患者身体素质等情况制定合适的手术方案。

本病一般无需手术治疗。

暂无

手术是本病的主要治疗方法，一般主张完整切除肿瘤，同时尽量减少周围组织及功能的损害。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病是一种良性病变，经过积极的手术治疗完整切除肿瘤后，通常预后良好。

发生在深部组织的肿瘤若不及时治疗，逐渐增大可压迫周围组织器官，引起相应症状，对日常生活造成不良影响。

经过规范、合理的手术治疗后，大多可完整切除肿瘤组织，并获得痊愈。

目前暂无大样本数据统计。

若肿瘤切除不完全，可能会导致疾病复发。

家属需要协助患儿做好日常的皮肤护理工作，做好皮肤防护，积极配合医嘱进行治疗，促进患儿的疾病康复。

1、为患儿创造一个安静、舒适的休息环境，患儿需要保证充足的睡眠。

2、为患儿选择宽松、全棉的贴身衣裤，减少与皮肤的摩擦，防止摩擦引起皮肤进一步损伤。

3、保持室内空气干净、清新，房间应多通风、勤消毒。

4、家属应留意瘤体的变化，避免受到损伤和挤压。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、术后应避免剧烈运动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动，年龄较的小患儿家属需要帮助患儿伸展四肢，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响，患者可均衡膳食，保证营养摄入。手术患者需先禁食，之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食，待肠道功能完全恢复后，再恢复普食。

1、哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

2、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、减少摄入茶饮、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病具体病因不明，尚无有效的预防措施。