卵巢恶性腹膜间皮瘤

卵巢恶性腹膜间皮瘤（ovarian malignant peritoneal mesothelioma）是一种比较罕见的原发于腹膜的恶性肿瘤，过去曾被称为卵巢腹膜癌病。由于其组织结构复杂多样，部分与转移性腺癌的形态学十分相似，诊断比较困难。本病常见症状有腹胀、腹痛、腹水、腹部包块等，一般通过手术治疗，辅以化疗和放疗，可延缓肿瘤的复发。

无传染性。

本病为罕见病，暂无确切流行病学资料。

发病年龄为49～53岁。

卵巢恶性腹膜间皮瘤病因尚不明确，可能与接触石棉有关，此外，还可能与放射性物质、病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激有关。

1、接触石棉

石棉的接触途径包括职业、环境及石棉工人的家庭成员，其中最主要的接触是职业。石棉的致癌力与接触的时间、接触的量有关。石棉一般先吸入呼吸道，然后通过横膈或血流吸入腹腔，沉积在组织中，然后形成石棉小体，抑制了抗癌免疫监视中起重要作用的NK（自然杀伤）细胞活性，从而诱导癌变。

2、其他

本病的发生还可能与放射性物质、病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激有关。盆、腹腔恶性肿瘤放射治疗后发生恶性间皮瘤的也有报道。

从事接触石棉的职业，如船厂工人、纺织工人、管道工人、焊工、油漆匠及建筑工。

本病常见的症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块，腹痛在排尿、排便时加重，常伴有乏力、消瘦、食欲减退等全身症状，少数病人可表现为低血糖症状。

1、常见的症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。

2、绝大多数患者（90%）有浆液性或血性腹水，增长迅速，尤其以弥漫型间皮瘤更为多见。

3、腹痛多样，可以是无明确定位的灼热感或隐痛不适，亦可呈剧烈痉挛性腹痛，排尿、排便时加重，常伴有乏力、消瘦、食欲减退等全身症状，少数病人最初表现为慢性小肠梗阻。

4、个别肿瘤可能产生抗利尿激素、生长激素、促肾上腺激素或胰岛素样物质，可发生低血糖症状（心慌、大汗、头晕等），血小板增多症及血栓栓塞也比较常见。

1、肠梗阻

随着肿瘤增大及扩散，可导致小肠肠腔发生机械阻塞或小肠正常生理位置发生不可逆变化，引发肠梗阻。

2、其他

瘤体可有坏死、出血。此外，肿瘤对周围组织如肝、脾、胰、胃肠道及后腹膜器官有不同程度的浸润，腹膜脏、壁层还可见散在的小的瘤结节。

1、扪及腹部肿块，腹围增大；

2、伴腹胀、腹痛，腹痛在排尿、排便时加重；

3、伴乏力、消瘦、食欲减退等全身症状；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

患者首诊常于普通外科就医，本病在妇科进行诊断和治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您工作、生活的环境中有石棉吗？

6、您有没有什么基础疾病？

7、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？有后遗症吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现腹胀、腹痛、腹水、腹部包块症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做腹水检查、血清CA125检测、胃肠造影、B超检查、CT检查、组织病理学检查、腹腔镜检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

1、腹部体检

医生会对患者进行仔细的腹部检查，尤其是腹部视诊和触诊。首先会观察患者有无腹部膨隆，并可能会对患者的腹围进行测量。其次会行腹部触诊，患者可能会在下腹部触及包块。

2、妇科检查

医生可能会对患者进行妇科专科检查。妇科检查包括外阴、阴道、宫颈、宫体及双侧附件检查，通过妇科检查可以了解关于肿瘤的体积、形态、质地、活动度、边界等信息。

（1）检查场景：进行检查前，医生会向患者说明注意事项，指导病人排空膀胱，并取得患者的同意和配合。检查时，病人需除去下身衣物并躺上检查台，两脚分别放上脚踏，并调至舒适的位置。医生在检查完外阴后，会使用窥器检查阴道和宫颈，下一步会取出窥器，戴无菌手套行双合诊检查，一手的一指或两指放入阴道，另一手在腹部配合。其主要目的是为了了解附件区有无肿块，若有，则查其位置、大小、形状、软硬度、活动度、与子宫的关系以及有无压痛等。对于无性生活、阴道闭锁或有其他原因不宜行双合诊的患者，则使用直肠-腹部诊代替双合诊检查。

（2）检查注意事项：妇科检查前24小时禁止性生活、阴道检查、灌洗和阴道用药。做妇科检查时，尽量排尽小便；若可能做直肠-腹部检查或三合诊，则应尽量排空大便。

1、腹水检查

腹水呈血性或浆液纤维素性，比重高（多数＞1.020），利凡他（rivalta）试验阳性。腹水细胞学检查如有大量的非典型、异型间皮细胞或肿瘤细胞，则具有重要的诊断意义。

2、血清CA125检测

患者可有CA125水平升高，CA125也可作为监测治疗反应的一项指标。

组织病理学检查：医生会作针吸活检或穿刺活检，取病变组织进行病理学检查，以明确诊断。

1、大体所见

根据肿瘤的生长方式和外形，可以分为弥漫型和局限型两类，以前者更为常见。

（1）弥漫型的生长特征是腹膜广泛受累，腹膜的脏、壁层可见多数大小不一的瘤结节，结节边界不清，广基或有长短不一的蒂，有些可融合成较大的包块（或称母瘤），色暗红或灰白色，质软或脆，触之易脱落。

（2）局限型好发于上腹部或盆腔，常形成大块肿块附着于浆膜脏层，直径可超过10cm，其质软而脆或纤维性较硬，有坏死、出血，对周围组织如肝、脾、胰、胃肠道及后腹膜器官有不同程度的浸润，腹膜脏、壁层还可见散在的小的瘤结节。个别局限型为单个肿瘤，包膜完整，可为良性或低度恶性。

2、光镜所见

从组织学看间皮细胞具有双向分化的特点，可向上皮细胞分化，形成上皮样肿瘤（上皮型），也可向间质细胞分化形成梭形细胞肿瘤（肉瘤型），还可形成两种组织形态混合的肿瘤（混合型）。

3、组织化学、免疫组织化学及电镜检查

（1）组化法：用于检测酸性和中性黏多糖，常用的方法有胶质铁染色（CollFe）、PAS染色、黏液卡红染色。可用于间皮瘤与腺癌的鉴别诊断，其中胶质铁染色较为可靠。

（2）免疫组化：常用的方法有抗癌胚抗原抗体染色（CEA）和抗细胞角蛋白抗体染色（Keratin）。

（3）电镜：超微结构的特点包括密集细长的微绒毛、糖原、桥粒、基底膜、张力微丝。

腹腔镜检查：可直接窥视腹腔内貌、肿瘤的位置、范围，以及在脏、壁层腹膜、大网膜多处取活检，是比较可靠的术前诊断手段。尤其适用于需与结核性腹膜炎、肝硬化腹水等鉴别诊断时，活检组织送病理检查即可明确癌性或非癌性疾病。如活检组织少，病理也常难肯定是转移性癌或间皮瘤，但两者均需手术治疗，也不影响处理。

1、胃肠造影

在胃肠造影时可以见到以下征象：

（1）由于腹膜广泛受累而造成肠襻改变，如小肠肠襻变形、活动差而固定。

（2）肠管管腔因外压可造成偏心性狭窄，甚至有梗阻的表现。

（3）由于粘连的瘤组织推移，常出现肠襻分布的异常。

（4）肠黏膜无明显破坏，消化道内见不到占位病变。

2、B超检查

B超除能准确报告腹水、盆腔等处的大瘤块外，还常能见到腹内肠襻粘连固定、肠壁不规则增厚，以及提示肿瘤腹腔内种植的异常回声波等。当肿瘤侵犯腹膜时，原连续均匀的腹膜线呈波浪起伏，可出现球形小结节、局限性片状增厚或不规则块状物。

3、CT检查

CT主要表现为腹水、腹膜不规则增厚粘连和腹膜结节、大网膜和肠系膜受累、盆腔肿块、胸膜受累（胸膜增厚、胸腔积液）等。早期腹膜病变CT检查不易发现；当腹膜、大网膜和肠系膜广泛增厚粘连时，CT所见可提示此病的诊断；但不易与卵巢癌、胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别。CT定期复查，对观察病变进展和疗效常是有用的。

医生根据病史及临床表现（腹胀、腹痛、腹水、腹部包块），再结合相关辅助检查（如组织病理学检查、腹腔镜检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外结核性腹膜炎、胰岛素瘤、肝硬化腹水、腹腔转移性肿瘤、卵巢外腹膜浆液性乳头状癌等疾病。

1、结核性腹膜炎

结核性腹膜炎大多在40岁以下，常有发热、盗汗、血沉增快等结核中毒症状，50%腹部有“揉面感”。腹水多为淡黄色，有时为血性，比重1.016～1.020，细胞学涂片可见白细胞增多，以单核细胞为主。抗酸染色5%～10%可找到结核菌，腹水结核菌培养阳性率为40%，抗结核治疗有效。

2、胰岛素瘤

因发作性抽搐、昏迷易误诊为低血糖昏迷、胰岛素瘤。恶性间皮瘤引起的低血糖昏迷可能是由于肿瘤长到一定程度后，在代谢过程中消耗过多的碳水化合物所引起，也可能与此肿瘤合成一种类胰岛素样多肽有关。

3、肝硬化腹水

本瘤缓慢发生的腹痛、腹水和消化道功能紊乱与肝硬化的临床表现相似，如患者既往有肝炎病史时，则极易误诊为肝硬化腹水。

4、腹腔转移性肿瘤

腹腔原发性肿瘤甚少见，首先应注意除外来自消化道、乳腺、肺、卵巢等的转移性肿瘤。术前CT和X线检查等有助于鉴别诊断。术时仔细探查，除外隐蔽的原发灶。

5、卵巢外腹膜浆液性乳头状癌（EPSPC）

该肿瘤原发于腹膜表面，双侧卵巢正常大小或仅有表面微小浸润，组织学形态酷似卵巢浆液性乳头状癌，术前误诊率几乎达100%。鉴别EPSPC、卵巢癌或间皮瘤，必须经过开腹探查和病理检查，再结合美国妇科肿瘤学组（GOG）的EPSPC诊断标准作出最后诊断。

腹膜间皮瘤的治疗正在摸索中，尚无标准的治疗方法可循。一般认为先经手术切除肿瘤，然后辅以化疗、放疗有些效果，但总的治疗效果欠佳。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

顺铂、多柔比星、丝裂霉素、氟尿嘧啶、环磷酰胺

无论是局限型还是弥漫型，若无手术禁忌证，均应接受手术探查。根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除，这样可减少肿瘤负荷，加强手术后化疗或放疗的效果，而且尚可缓解症状，暂时控制疾病，减少腹水的产生。局限型间皮瘤手术切除的治疗效果颇佳，弥漫型间皮瘤手术彻底切除病变的机会极少，部分只能起到手术探查及活检的作用。

1、化学治疗

化疗药中顺铂、多柔比星（阿霉素）、丝裂霉素、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、环磷酰胺等对间皮瘤有些疗效。近年来一致认为以顺铂为主的联合化疗最为有效，尤其推荐腹腔化疗。

2、放射治疗

迄今为止，放射治疗似乎是最有效的一种方法。在各种治疗方法中，本法长期生存的人数最多。适合大面积腹膜累及的病人，但必须在切尽大块的肿瘤后与其他方法结合使用。放射治疗可延缓肿瘤复发，且肿瘤复发后再次放疗仍有效。

本病的治疗周期为10~30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

即使经过正规治疗，大部分患者预后仍较差，但通过积极治疗，可延缓复发，延长生存时间。

1、本病可有腹胀、腹痛、腹水、腹部包块等症状，影响患者日常生活。

2、本病若不及时治疗，肿瘤可发生扩散和转移，严重危害患者健康。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般仍较难治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般易复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可有腹胀、腹痛、腹水、腹部包块等症状，影响患者日常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病若不及时治疗，肿瘤可发生扩散和转移，严重危害患者健康，甚至危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适、温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。且在术后至少半年时间内，注意避免进行加重腹压的动作，不能提重物。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、术后三个月内严禁性生活，并且应避免盆浴。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者1个月后复查。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流液性质或者颜色变化等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应多吃含纤维素的食物，如粗粮、芹菜等。

6、必要时，可给予患者香蕉等通便食物，保持大便的通畅。

7、患者应多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

8、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品及不干净的食物。

3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、长期暴露在石棉环境中的人群应注意防护，可佩戴防护口罩、衣物等。

2、积极治疗原发病。