毛囊性鱼鳞病

毛囊性鱼鳞病（ichthyosis follicularis）又称脱发性棘状毛囊角化病、秃发性毛发角化病等。其具体病因和发病机制目前尚不完全明确，主要表现为好发于婴儿面部、颈部及四肢的粟粒疹，其中央有角栓，部分呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。本病一般预后良好，虽然大多数患者难以治愈，但经过积极、有效的治疗后，均可使病情得到缓解或改善，且不影响正常生活质量。

无传染性。

目前国内暂无权威的有关其具体发病率的相关数据。

一般好发于婴幼儿人群，男性患者普遍多于女性，其男女发病比例约为5：1。

毛囊性鱼鳞病的具体病因和发病机制目前尚不完全明确，一般认为可能与环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕妇在妊娠期的情绪、营养等多种因素有关。

1、免疫力低下。

2、经常接触化学品。

3、甲状腺疾病。

4、结节病。

5、麻风病。

6、霍奇金淋巴瘤。

毛囊性鱼鳞病的主要表现为好发于婴儿面部、颈部及四肢的粟粒疹，其中央有角栓，部分呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。发生于眼睑及头皮者愈后可形成秃发性瘢痕，有的患者仅限于掌跖部发疹，少数还可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光、耳聋及出汗障碍等症状。

患者可因抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，如发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等，严重者可导致脓毒血症。

1、皮肤多发粟粒疹；

2、眼睑及头皮处形成秃发性瘢痕；

3、伴视力障碍、畏光；

4、伴出汗障碍等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可前往皮肤科就诊。视力障碍明显者，应于眼科诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对出现皮损部位进行检查，就诊时应穿着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名或携带药盒，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就诊。

6、可准备好想要咨询的问题。

1、您是什么时候开始出现症状的？是从一出生就有的吗？

2、您的皮肤有出现萎缩或瘢痕吗？

3、皮损主要出现在哪些部位？自发病以来皮损的范围有扩大吗？

4、您的症状是反复出现的吗？

5、影响您的症状缓解或加重的因素有哪些？

6、您的视力有受到影响吗？有无视力障碍、畏光等情况？

7、您的父母、亲属中有和您症状类似的人呢？

8、您之前是否有进行过治疗呢？效果如何？

年龄较小者可由家属代为回答。

1、我这是什么病？现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、这个病会遗传吗？会传染吗？

4、我的情况严重吗？可以治愈吗？

5、这个病会对我有哪些影响？

6、目前需要如何治疗呢？需要吃药吗？

7、大约多久可治愈？治愈后会复发吗？

8、我平时应注意些什么？

当出现面部、颈部及四肢的粟粒疹，愈后形成皮肤萎缩或秃发性瘢痕、角膜薄翳、视力障碍、畏光、耳聋及出汗障碍等症状时，需及时就医。医生会先询问一些基本情况，再对患者进行体格检查，然后会建议行皮肤镜检查、组织病理学检查等，以便进一步明确病情。

医生取患者的一部分皮损组织，送到实验室进行组织病理学检查，显示毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。晚期结缔组织萎缩形成瘢痕，其对本病的诊断具有重要意义。

医生对患者的皮损进行皮肤镜检查，其表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢，发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕，有的患者仅限于掌跖部发疹，以辅助诊断。

医生会询问一些患者的基本情况如家族遗传史、既往疾病史、饮食习惯、化学药物接触史等，再结合其临床症状及体征，并参考一系列检查结果如皮肤镜检查、组织病理学检查等，即可明确诊断。还会注意与粟粒疹、脓疱疮等疾病进行鉴别。

满足以下表现和检查可以确诊本病

1、患者皮损为粟粒疹，中央有角栓等主要临床表现。

2、毛囊角化过度，皮脂腺异位或缺乏等组织病理检查。

1、粟粒疹

常见于间擦部位，皮疹为帽针头大小白色密集薄壁透明小水疱，约1mm大小，疱壁易破，外观呈露珠状，周围无红晕，迅速出现，数天后很快干枯而消失，干后有极薄细小鳞屑，自然脱落。常无自觉症状，易鉴别。

2、脓疱疮

是一种常见的急性化脓性皮肤病。具有接触传染和自体接种感染的特性，易在儿童中流行。病原菌主要为凝固梅阳性的金黄色葡萄球菌或乙型溶血性链球菌单独或混合感染。

毛囊性鱼鳞病在临床上目前还没有特效的治疗药物，一般是采用维生素内服或外用来缓解患者的症状，还要辅助配合日常护肤治疗。

可通过日常护肤来减少皮屑、去角质、保湿等辅助治疗。

1、内服药物

可采用内服维生素A和维生素E。

2、外用药物

可使用维A酸软膏、20%的尿素软膏涂擦治疗。

维生素A、维生素E、维A酸、尿素

一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

毛囊性鱼鳞病的一般预后良好，虽然大多数患者难以治愈，但经过积极、有效的治疗后，均可使病情得到缓解或改善，且不影响正常生活质量。

若不及时治疗，患者的皮损、脱发会影响其外在美观，使其产生自卑、抑郁的不良心理。

一般不可自愈。

经过积极、有效的治疗后，可使病情得到缓解或改善。

暂无大样本数据研究。

本病难以治愈。

正视疾病，积极配合医生治疗。养成良好的生活习惯，注重皮肤保湿，定期给房间通风消毒，安排合理的作息，保持乐观的心态，有利于促进疾病的康复。

1、心理特点

本病难以治愈，且患者的皮损、脱发会影响其外在美观，使其产生自卑、抑郁的不良心理。

2、护理措施

（1）正视疾病，积极配合医护人员进行治疗，最大程度的减轻疾病带来的负面影响。

（2）家属要多与患者沟通，多一些理解和关心，消除其不良情绪。

掌握药物的各种不良反应并遵医嘱用药，出现严重不适时要汇报医生

1、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

2、勤洗脸，选择成分温和的洁面产品和护肤品。

3、勤剪指甲，不要抓挠患处，也不要挤压瘤体，以免皮肤破损继发感染。

4、可穿着柔软舒适的衣裤，减少衣服与患处的摩擦。

5、规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。

6、一旦患处皮肤有排汗障碍，患者应尽量保持安静状态，避免大量的运动。

患者宜清淡饮食，还需营养均衡，避免摄入辛辣刺激性食物以免加重皮肤症状。

1、哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

2、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、禁烟、禁酒。

2、忌食海鲜类食物。

3、禁吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，尚无有效的预防措施。